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acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

L'acromegalia inizia a svilupparsi dopo la cessazione della crescita. A poco a poco, per un lungo periodo, i sintomi aumentano e ci sono cambiamenti nell'aspetto. In media, l'acromegalia viene diagnosticata dopo 7 anni dall'esordio effettivo della malattia. La malattia si trova ugualmente tra le donne e gli uomini, per lo più all'età di 40-60 anni. L'acromegalia è una patologia endocrina rara ed è osservata in 40 persone per 1 milione di persone.

Meccanismo di sviluppo e cause dell'acromegalia

La secrezione di ormone somatotropo (somatotropina, ormone della crescita) viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. Durante l'infanzia, l'ormone somatotropo controlla la formazione dello scheletro muscolo-scheletrico e la crescita lineare, mentre negli adulti controlla il metabolismo dei carboidrati, dei grassi e dei sali d'acqua. La secrezione dell'ormone della crescita è regolata dall'ipotalamo, che produce speciali neurosecrezioni: la somatoliberina (stimola la produzione di GH) e la somatostatina (inibisce la produzione di GH).

Normalmente, il contenuto di somatotropina nel sangue fluttua durante il giorno, raggiungendo il suo massimo nelle prime ore del mattino. Nei pazienti con acromegalia, non c'è solo un aumento della concentrazione di GH nel sangue, ma anche un disturbo del ritmo normale della sua secrezione. Per varie ragioni, le cellule della ghiandola pituitaria anteriore non sono soggette all'influenza regolatrice dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. La proliferazione delle cellule ipofisarie porta alla comparsa di un tumore ghiandolare benigno - l'adenoma pituitario, producendo vigorosamente somatotropina. La dimensione dell'adenoma può raggiungere diversi centimetri e superare la dimensione della ghiandola stessa, comprimendo e distruggendo le normali cellule dell'ipofisi.

Nel 45% dei pazienti con acromegalia, solo la somatotropina viene prodotta nei tumori ipofisari, nel 30% oltre a produrre prolattina, nel restante 25%, inoltre, secernono ormoni luteinizzanti, stimolanti il ​​follicolo, ormoni stimolanti la tiroide, subunità A. Nel 99% dell'adenoma pituitario è la causa dell'acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo di adenoma ipofisario sono lesioni craniocerebrali, tumori ipotalamici, infiammazione cronica dei seni (sinusite). Un certo ruolo nello sviluppo dell'acromegalia è dato all'ereditarietà, poiché la malattia è più frequente nei parenti.

Nell'infanzia e nell'adolescenza sullo sfondo di una crescita continua, l'ipersecrezione cronica del GH provoca il gigantismo, caratterizzato da un aumento eccessivo ma relativamente proporzionale delle ossa, degli organi e dei tessuti molli. Con il completamento della crescita fisiologica e ossificazione dello scheletro, si sviluppano violazioni del tipo di acromegalia - ispessimento sproporzionato delle ossa, un aumento degli organi interni e disturbi metabolici caratteristici. L'acromegalia provoca ipertrofia del parenchima e dello stroma degli organi interni: cuore, polmoni, pancreas, fegato, milza, intestino. La proliferazione del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotici in questi organi, aumenta il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni, tra cui il sistema endocrino.

Fasi di acromegalia

L'acromegalia è caratterizzata da un decorso a lungo termine. A seconda della gravità dei sintomi nello sviluppo dell'acromegalia, ci sono diverse fasi:

  • Lo stadio della preacromegalia: appaiono i segni iniziali e lievi della malattia. In questa fase, l'acromegalia viene diagnosticata raramente, esclusivamente sulla base di indicatori dell'ormone somatotropo nel sangue e dei dati di scansione TC del cervello.
  • Stadio ipertrofico - si osservano sintomi pronunciati di acromegalia.
  • Stadio del tumore - i sintomi della compressione delle parti adiacenti del cervello (aumento della pressione intracranica, disturbi nervosi e oculari) vengono alla ribalta.
  • Lo stadio della cachessia: esaurimento come risultato dell'acromegalia.

Sintomi di acromegalia

Le manifestazioni di acromegalia possono essere dovute a un eccesso di somatotropina o esposizione dell'adenoma ipofisario ai nervi ottici e alle strutture cerebrali vicine.

Un eccesso di ormone della crescita provoca cambiamenti caratteristici nella comparsa di pazienti con acromegalia: un aumento della mandibola, delle ossa zigomatiche, delle sopracciglia, dell'ipertrofia delle labbra, del naso e delle orecchie, che porta a un ingrossamento delle caratteristiche facciali. Con un aumento della mandibola, c'è una divergenza degli spazi interdentali e un cambiamento nel morso. C'è un aumento della lingua (macroglossia), su cui vengono stampati i segni dei denti. A causa dell'ipertrofia della lingua, della laringe e delle corde vocali, la voce cambia: diventa bassa e rauca. I cambiamenti nell'aspetto con acromegalia si verificano gradualmente, impercettibilmente per il paziente. C'è un ispessimento delle dita, un aumento delle dimensioni del cranio, dei piedi e delle mani in modo che il paziente sia costretto a comprare cappelli, scarpe e guanti di diverse taglie più grandi di prima.

Con acromegalia, si verifica deformità scheletrica: la colonna vertebrale è piegata, la gabbia toracica aumenta di dimensioni antero-posteriore, acquisendo una forma a forma di botte, gli spazi intercostali si allargano. L'ipertrofia in via di sviluppo dei tessuti connettivi e cartilaginei causa deformazione e restrizione della mobilità articolare, artralgia.

L'acromegalia causa un'eccessiva sudorazione e escrezioni sebacee, a causa dell'aumento del numero e dell'aumento dell'attività del sudore e delle ghiandole sebacee. La pelle dei pazienti acromegali è ispessita, ispessita e raccolta in pieghe profonde, specialmente sul cuoio capelluto.

Con l'acromegalia, c'è un aumento delle dimensioni dei muscoli e degli organi interni (cuore, fegato, reni) con una progressiva distrofia crescente delle fibre muscolari. I pazienti iniziano a preoccuparsi di debolezza, stanchezza, progressiva diminuzione dell'efficienza. Si sviluppa l'ipertrofia miocardica, che viene poi sostituita dalla miocardiodistrofia e dall'insufficienza cardiaca. Un terzo dei pazienti con acromegalia presenta ipertensione arteriosa e quasi il 90% sviluppa una sindrome da apnea del sonno associata a ipertrofia dei tessuti molli delle vie respiratorie superiori e compromissione del funzionamento del centro respiratorio.

Quando l'acromegalia soffre di una funzione sessuale. La maggior parte delle donne con un eccesso di prolattina e deficit di gonadotropina sviluppano irregolarità mestruali e infertilità, appare la galattorrea - il rilascio di latte dai capezzoli, non causato dalla gravidanza e dal parto. Nel 30% degli uomini c'è una diminuzione della potenza sessuale. L'iposecrezione dell'ormone antidiuretico nell'acromegalia si manifesta con lo sviluppo del diabete insipido.

Con l'aumento dei tumori ipofisari e la compressione dei nervi e dei tessuti, si verifica un aumento della pressione intracranica, fotofobia, visione doppia, dolore agli zigomi e alla fronte, vertigini, vomito, riduzione dell'udito e dell'olfatto, intorpidimento delle estremità. Nei pazienti con acromegalia, il rischio di sviluppare tumori della ghiandola tiroidea, organi del tratto gastrointestinale, aumenta l'utero.

Complicazioni di acromegalia

Il corso dell'acromegalia è accompagnato dallo sviluppo di complicazioni da praticamente tutti gli organi. Ipertrofia cardiaca, miocardiodistrofia, ipertensione arteriosa e insufficienza cardiaca si verificano più frequentemente in pazienti con acromegalia. Più di un terzo dei pazienti sviluppa diabete mellito, distrofia del fegato ed enfisema polmonare.

L'iperproduzione dei fattori di crescita dell'acromegalia porta allo sviluppo di tumori di vari organi, sia benigni che maligni. L'acromegalia è spesso accompagnata da gozzo diffuso o nodulare, mastopatia fibrocistica, iperplasia adenomatosa delle ghiandole surrenali, ovaio policistico, fibromi uterini, poliposi intestinale. L'insufficienza ipofisaria in via di sviluppo (panipopituitarismo) è causata dalla compressione e dalla distruzione dell'ipofisi da parte di un tumore.

Diagnosi di acromegalia

Nelle fasi successive (dopo 5-6 anni dall'esordio della malattia), l'acromegalia può essere sospettata sulla base di un aumento delle parti del corpo e di altri segni esterni osservati durante l'esame. In questi casi, il paziente viene inviato all'endocrinologo per la consultazione e il test per la diagnosi di laboratorio.

I principali criteri di laboratorio per la diagnosi di acromegalia sono la determinazione dei livelli ematici:

  • ormone somatotropo al mattino e dopo il test con glucosio;
  • IGF I - fattore di crescita simile all'insulina.

Livelli aumentati di ormone della crescita sono determinati in quasi tutti i pazienti con acromegalia. Il dosaggio orale con carico di glucosio con acromegalia implica la determinazione del valore iniziale di GH, e quindi dopo aver assunto il glucosio - in mezz'ora, un'ora, 1,5 e 2 ore. Normalmente, dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone somatotropo è ridotto e, con la fase attiva dell'acromegalia, al contrario, si nota il suo aumento. La conduzione del test di tolleranza al glucosio è particolarmente istruttiva nei casi di un moderato aumento del livello di GH o dei suoi valori normali. Anche il test con carico di glucosio viene utilizzato per valutare l'efficacia del trattamento dell'acromegalia.

L'ormone della crescita agisce sul corpo attraverso fattori di crescita simili all'insulina (IGF). La concentrazione plasmatica di IGF I riflette la liberazione totale di GH in un giorno. L'aumento di IGF I nel sangue di un adulto indica direttamente lo sviluppo dell'acromegalia.

L'esame oftalmologico dei pazienti con acromegalia ha marcato restringimento dei campi visivi, dal momento che, a livello anatomico, i percorsi visivi si trovano nel cervello accanto alla ghiandola pituitaria. Quando la radiografia del cranio ha rivelato un aumento delle dimensioni della sella turca, dove si trova la ghiandola pituitaria. Per la visualizzazione di un tumore pituitario, vengono eseguite diagnostica computerizzata e risonanza magnetica cerebrale. Inoltre, i pazienti con acromegalia vengono esaminati per identificare varie complicazioni: poliposi intestinale, diabete mellito, gozzo multinodulare, ecc.

Trattamento di acromegalia

Nell'acromegalia, l'obiettivo principale del trattamento è ottenere la remissione della malattia eliminando l'ipersecrezione della somatotropina e normalizzando la concentrazione di IGF I. La moderna endocrinologia utilizza metodi medici, chirurgici, radioterapici e combinati per trattare l'acromegalia.

Per normalizzare il livello di somatotropina nel sangue, è prescritto l'uso di analoghi della somatostatina - ipotalamo neurosecret, che sopprime la secrezione dell'ormone della crescita (octreotide, lanreotide). Quando acromegalia mostra la nomina di ormoni sessuali, agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina). Successivamente, una singola gamma o radioterapia viene solitamente eseguita nell'area pituitaria.

Nell'acromegalia, la rimozione chirurgica del tumore alla base del cranio attraverso l'osso sfenoidale è la più efficace. Con piccoli adenomi dopo l'intervento chirurgico, l'85% dei pazienti ha normalizzato i livelli di somatotropina e la prolungata remissione della malattia. Con una dimensione significativa del tumore, la percentuale di cura nel risultato della prima operazione raggiunge il 30%. Il tasso di mortalità nel trattamento chirurgico dell'acromegalia varia dallo 0,2 al 5%.

Prognosi e prevenzione dell'acromegalia

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari. I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Per la prevenzione dell'acromegalia, le lesioni alla testa dovrebbero essere evitate, foci cronici igienizzati di infezione nasofaringe. La diagnosi precoce dell'acromegalia e la normalizzazione dei livelli dell'ormone della crescita eviteranno complicazioni e causeranno una remissione stabile della malattia.

Tutto sulle ghiandole
e sistema ormonale

L'acromegalia (da akros - extreme, megas - large) è una malattia della ghiandola pituitaria in cui i disordini metabolici causano una crescita sproporzionata del tessuto. La causa della malattia nel 99% dei casi è l'adenoma pituitario e, di conseguenza, un'eccessiva produzione di ormone della crescita (somatotropina).

Secondo le statistiche, la malattia da acromegalia si verifica in 4-6 casi su 100.000 abitanti. Ill indipendentemente dal sesso, spesso all'età di 40-60 anni.

Il gigantismo non trattato nei bambini può portare all'acromegalia. Dopo che le zone di crescita sono chiuse, cioè l'ossificazione delle cartilagini epifisarie, la crescita in altezza è impossibile. La crescita del tessuto osseo e cartilagineo, la crescita in larghezza.

La cartilagine articolare, le capsule e i legamenti si ispessiscono sotto l'influenza della somatotropina, il tessuto osseo cresce. Si verifica la cartilagine articolare erosiva, che porta alla comparsa di un'artrosi peculiare.

Il numero di cellule negli organi aumenta, sono ipertrofico e iperplastico. La lunghezza dell'intestino aumenta. Ci sono casi di peso del fegato in un paziente 7500 g, il cuore del paziente - 1250 g

Guarda un video sulla diagnostica moderna dell'acromegalia

La pelle si addensa. Aumento delle ghiandole sebacee e sudoripare. Nei muscoli ipertrofizzati, i cambiamenti degenerativi sono in aumento. Le ossa si addensano, si verificano gli osteofiti.

Nota. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1886 dallo scienziato francese Pierre Marie, che considerò l'aumento della crescita come perdita di funzione della ghiandola pituitaria.

L'eziologia dell'acromegalia è sconosciuta. Suggerire la sua insorgenza dopo infezioni (encefalite, meningite, influenza). Forse, queste sono conseguenze di ferite (colpi, lividi) o cambiamenti ormonali. E il fattore genetico ha un ruolo indubbio.

Tipi di acromegalia

In gravidanza, si verifica l'acromegalia funzionale. In persone di età - menopausa. Quando a volte i tumori vengono diagnosticati con pseudo-acromegalia. C'è una forma cancellata quando i sintomi sono poco pronunciati.

Nel lobo anteriore dell'ipofisi (evidenziato in rosso), le cellule speciali somatotropociti producono somatotropina

L'OMS classifica questa malattia per gravità:

  • Lieve - l'esercizio normale è ben tollerato e severo - limitato.
  • Media - c'è un'opportunità di self-service, ma è impossibile lavorare.
  • Pesante self-service limitato, riposo a letto.

La classificazione clinica dell'acromegalia viene effettuata in base allo stadio di sviluppo, al grado di attività (attiva e stabile), alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche e alla variante del decorso della malattia.

Nella forma pituitaria, ci sono disturbi della connessione ipotalamo-ipofisaria e nella ipotalamica è preservata.

La variante del corso può essere sia benigna che maligna.

Mary Ann Webster, che si è ammalata a 32 anni. Soffrivo di mal di testa e dolori alle articolazioni, occhi cadenti. Nonostante l'acromegalia, ha avuto quattro figli. Il trattamento non ha ricevuto. Si è esibita a Coney Island (Londra) sul palcoscenico come la donna più brutta.

Cause e patologie

Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia è il somatotropinoma. Questo è un ormone della crescita che sintetizza il tumore nella ghiandola pituitaria.

Nota. La predisposizione a questa malattia può essere trasmessa geneticamente. Caso noto della malattia di una ragazza di due gemelli. Il secondo è rimasto sano. A poco a poco, divennero sempre più dissimili.

Un uomo, 25 anni, acromegalia locale della mano destra non consente di eseguire azioni anche semplici. Il trattamento non è stato effettuato, la malattia continua a progredire. Questo non sarebbe successo se si fosse rivolto ai dottori in tempo. Ora avrà un'operazione, ma la disabilità rimarrà.

Altre cause dell'acromegalia:

  1. Patologia dell'ipotalamo, a seguito della quale la somatoliberina viene sintetizzata eccessivamente.
  2. Patologie della secrezione ormonale: TSH (tireotropico), LH (luteinizzante), FSH (follicolo-stimolante), a-subunità.
  3. Aumento della produzione di IRF-1 nel fegato.
  4. Ferite alla testa
  5. Infezione dei seni.
  6. Mutazioni di somatotrofi.

Sintomi di acromegalia

Viene colpito solo un piede. Ipertrofico di tutti i tessuti - e delle ossa, della cartilagine e della pelle. Pieghe della pelle visibili a causa di tessuto sottocutaneo troppo cresciuto L'allargamento asimmetrico di una sola parte del corpo è una caratteristica.

È difficile riconoscere i primi segni, in quanto possono essere scambiati per sintomi di altre patologie:

  • prestazione diminuita, stanchezza cronica, debolezza muscolare;
  • mal di testa parossistico, nausea e vomito;
  • disfunzione sessuale;
  • perdita dell'udito e odore;
  • dolore spesso fastidioso nel cuore;
  • aumento della sudorazione;
  • curvatura della colonna vertebrale, un aumento del torace.

Quando un paziente si rivolge per aiuto, il medico vedrà un caratteristico irruvidimento del viso, così come la postura del paziente e gli arti allargati. Questa malattia è solitamente caratterizzata da un inizio lento e dall'aderenza dei sintomi. 7-10 anni dopo l'inizio, le manifestazioni esterne della malattia sono già molto caratteristiche:

  • voce bassa a causa di ipertrofia dell'epiglottide, lingua e ispessimento delle corde vocali;
  • cambiamento di occlusione a causa della mascella inferiore (prognatismo);
  • aumentare le dimensioni delle scarpe di varie dimensioni;
  • iperpigmentazione e ispessimento della pelle (andando in pieghe spesse);
  • ipertrofia delle ghiandole sebacee.

Gli studi assegnati apriranno le seguenti modifiche nel corpo:

  • ipertensione arteriosa;
  • segni di cardiomegalia su ECG;
  • grandi spazi intercostali;
  • aumento della prolattina;
  • segni di diabete;
  • iperplasia della tiroide.

Il 90% delle persone con acromegalia ha apnea notturna durante il sonno a causa di tessuti molli cresciuti e un aumento della lingua e dell'epiglottide.

Ulteriore join:

  • splancnomegalia con il costante sviluppo di insufficienza d'organo;
  • ipertensione endocranica, come conseguenza della distruzione della sella turca;
  • dolore articolare, artropatia;
  • insufficienza cardiaca;
  • cifoscoliosi, bronchite;
  • apnea del sonno;
  • diminuzione della sensibilità delle dita dovuta alla compressione del nervo mediano da parte dei tessuti circostanti incolti.

diagnostica

Il medico durante la palpazione rileva gli organi interni ingranditi. Per la diagnosi finale, saranno effettuati i seguenti test e studi:

  • determinazione della somatotropina;
  • test con glucosio;
  • determinazione di IGF-1;
  • ionogramma del sangue;
  • Risonanza magnetica e radiografia del cranio;
  • oftalmoscopia, perimetria.

È importante! Il livello dell'ormone nel sangue varia durante il giorno. Il più grande rilascio di questo nel sangue avviene al mattino presto. La produzione di ormoni della crescita è fortemente influenzata dallo stress, dal fumo e dall'alcool. Pertanto, si consiglia di ripetere questa analisi ripetutamente.

Un campione con glucosio conferma in modo affidabile la diagnosi. Un paziente dopo aver preso una soluzione di glucosio fornisce un'analisi quadrupla per la somatotropina. Normalmente, il contenuto di glucosio aumenta e diminuisce con l'acromegalia.

Una maggiore quantità di IGF-1 è solo nei bambini.

Un aumento significativo del fosforo inorganico (più del 4-6 mg%) segnala un intenso processo metabolico e un'eccessiva produzione di ormone della crescita. La formazione proteica avanzata è caratterizzata da un elevato contenuto di azoto residuo.

Tra le persone con acromegalia ci sono atleti famosi. Nella foto è Maurice Tiye. Malato all'età di 17 anni, in seguito ha agito come un wrestler professionista.

Una radiografia del cranio visualizza una sella turca allargata, un ispessimento delle ossa della volta cranica e le loro sporgenze esterne, una caratteristica deformazione della mascella inferiore.

La risonanza magnetica del cervello mostrerà la posizione dell'adenoma pituitario. La perimetria mostrerà un restringimento della larghezza dei campi visivi.

Trattamento di acromegalia

Quando prescrivono il trattamento, cercano di selezionare tale terapia farmacologica per normalizzare i parametri dell'IGF-1 e il livello di somatotropina nel sangue. Ma solo una correzione farmacologica provoca la remissione solo nel 30-50% dei pazienti. Il resto usa metodi chirurgici e radiazioni.

La bromocriptina è utilizzata per il trattamento e prescrive inoltre cabergolina. Questi farmaci riducono il livello di ormoni nel sangue. Un analogo sintetico della somatostatina (ormone dell'ipotalamo), l'octreotide è usato per correggere la ghiandola pituitaria. Con esso, il livello di somatotropina viene rapidamente ridotto (nel 50-7% dei pazienti) e l'adenoma ipofisario viene ridotto.

Per abbassare il livello di somatotropina nel sangue, viene prescritto questo medicinale, che è un derivato semisintetico dell'aloaloide dell'ergot. Ha un effetto inibitorio sulla secrezione di ormoni della ghiandola pituitaria anteriore.

Quando si sceglie un metodo chirurgico di trattamento sono guidati dai seguenti indicatori:

  • livelli ematici di somatotropina;
  • dimensione e velocità di aumento dell'adenoma ipofisario;
  • condizione del fondo;
  • età del paziente;
  • presenza di patologie concomitanti.

Nei microadenomi, nella maggior parte dei casi, il livello di somatotropina ritorna alla normalità immediatamente dopo l'intervento chirurgico (85%), che viene effettuato con il metodo transnasale (attraverso il naso).

Nei macroadenomi, la rimozione del tumore avviene attraverso l'osso sfenoidale. Spesso è richiesta una serie di operazioni.

La radioterapia è utilizzata come alternativa alla chirurgia e in aggiunta a una serie di operazioni per la rimozione dei macroadenomi. L'oro radioattivo è impiantato nell'adenoma.

Un metodo moderno per il trattamento dei tumori - irradiazione del fascio di protoni.

Metodi moderni di rimozione del tumore rispetto alla chirurgia non invasiva, esangue, più accurata e meno traumatica. L'impatto è solo sul tessuto malato.

Sebbene la prevenzione da questa malattia non esista, uno stile di vita sano non interferisce con nessuno. Si può sicuramente affermare che l'attenta attitudine alla salute di un bambino dalla nascita alla fine della pubertà permetterà di rivelare il gigantismo nel tempo. Questa è una manifestazione della stessa malattia, solo nell'infanzia.

È molto importante prevenire le infezioni cerebrali e le ferite alla testa. L'esame clinico preventivo può rivelare molte patologie all'inizio. E poi, pur avendo acromegalia, puoi combatterlo con successo.

Adenoma ipofisario acromegalia

tumore pituitario tumori epiteliali sono suddivisi in un lobo frontale appendice (adenoipofisi) - adenoma pituitario e cancro - e lobo posteriore del tumore e l'imbuto (neuroipofisi), dove ci sono gliomi e granulari imbuto cellule tumorali (choristoma, infundibuloma). Il 95% dei tumori ipofisari sono strutture benigne e a crescita relativamente lenta. Volumetrico regione obrazovaniyahiazmalno-sellare interagire strettamente con importanti strutture cerebrali (cfr. Figura) tkaimi entrambe le arterie carotidi interne e nervi cranici (III, IV, V), estendentesi in seno cavernoso, chiasma ottico (chiasma), ipotalamo, III ventricolo e et al.

Esistono diversi tipi di classificazione dell'ipertensione. Uno di questi è legato all'attività ormonale dei tumori, che è stata attivamente utilizzata dai primi anni '70 del XX secolo. Secondo questa classificazione, gli adenomi si dividono in ortoni inattivi (40%) e ortonalmente inattivi (60%). Questi ultimi sono caratterizzati dall'iperproduzione di vari ormoni ipofisari. Tra questi ci sono i somatotropinomi, che costituiscono il 20% - 25% del numero totale di adenomi pituitari e causano acromegalia, prolattinomi - 40%, corticotropinomi - 7%, causando la malattia di Cushing e tireotropinomi - 3%. Gli adenomi ormono-attivi della ghiandola pituitaria, che causano l'iperproduzione degli ormoni, portano allo sviluppo in pazienti con varie, spesso gravi, patologie del sistema endocrino-metabolico.

Per la natura della crescita (il rapporto tra il tumore e la sella turca, in cui si trova la normale ghiandola pituitaria, e le strutture circostanti), gli adenomi pituitari si dividono in:

  1. Endosellar (all'interno della sella turca).
  2. Endosuprasellar (sale fuori dalla sella turca).
  3. Endoinfrasselyarnye (il tumore scende dalla sella turca).
  4. Endolatheral (il tumore distrugge la parete laterale della sella turca e cresce nel seno cavernoso).
  5. Molto spesso, la direzione di crescita dell'adenoma ipofisario è diversa - su, lateralmente, in basso, ecc., E quindi il tumore è chiamato endo-supra-infra-laterosellare.

La dimensione del tumore è suddivisa in microadenomi (non più di 1 cm di diametro) e macroadenomi (più di 1 cm).

Il quadro clinico degli adenomi pituitari è polimorfico ed è rappresentato da diversi gruppi di sintomi. Nel passo microadenomi endosellyarnyh o piccoli tumori frequentemente diagnosticato tumore con sintomi prominenti endocrine (malattia di Cushing, acromegalia, sindrome di amenorrea-laktorei nelle donne, impotenza e ginecomastia negli uomini, ipertiroidismo).

Ormoni ipofisari e loro funzione.

Ormone della crescita (ormone della crescita, ormone della crescita)

Ormone stimolante la tiroide (TSH)

Prolattina (PRL)

Ormone follicolo-stimolante (FSH)

Ormone luteinizzante (LH)

Itsenko - malattia di Cushing (BIC). Questa malattia è associata ad iperproduzione di adenoma pituitario ACTH (ormone adrenocorticotropo) (non si può escludere che possa verificarsi solo iperplasia delle corrispondenti cellule di adenoipofisi). Quando i microadenomi NIR vengono rilevati nel 95% dei casi. I tumori non operati in questa fase tendono a una crescita invasiva con danni alle strutture ossee della base del cranio. La malattia è significativamente più comune nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La clinica si basa sui sintomi associati all'ipercortisolismo: obesità displastica, alterazioni della pelle trofica, ipertensione arteriosa, cardiopatia steroidea, osteoporosi sistemica, diabete sintomatico, immunodeficienza secondaria, cambiamenti nella sfera psico-emotiva.
La gravità della malattia e la prognosi è in gran parte dovuta al grado di danno al sistema cardiovascolare - la miocardiopatia della genesi endocrino-metabolica è esacerbata dall'aumento persistente e scarsamente corretto della pressione arteriosa e porta allo sviluppo dell'insufficienza circolatoria cronica.

L'acromegalia è una malattia causata dalla sovrapproduzione di ormone somatotropo (GH). Nella stragrande maggioranza dei casi, gli adenomi pituitari sono la causa dell'iperproduzione di GH. La mortalità dei pazienti con acromegalia è 10 volte superiore a quella della popolazione, principalmente a causa di complicazioni cardiovascolari.
Per 1 milione di persone, ci sono tra 50 e 70 casi di acromegalia, e i pazienti sono in genere in età lavorativa (20-40 anni). Non esiste una chiara correlazione tra la frequenza dell'acromegalia e il sesso, anche se molti medici indicano una maggiore suscettibilità delle donne a questa malattia.
La principale manifestazione dell'acromegalia è l'allargamento degli arti, un cambiamento nello scheletro facciale; all'inizio della malattia nell'infanzia, quando le epifisi non si verificano ancora, può manifestarsi come gigantismo. Gonfiore caratteristico di tessuti molli, untuosità cutanea, seborrea. Spesso i pazienti sono preoccupati per il mal di testa, che può diventare intollerabile.
Il tempo trascorso dall'apparizione dei primi sintomi all'instaurarsi di una diagnosi accurata varia da 5 a 15 anni e dipende in modo significativo dal livello di cultura della popolazione.
Il trattamento dell'acromegalia è un compito complesso, la cui soluzione efficace dipende dalla tempestività e accuratezza della diagnosi, dalla velocità e dalla gravità del decorso della malattia, dalla presenza di malattie associate. Il trattamento principale consiste nell'eliminare i sintomi clinici della malattia associati all'aumento della produzione di ormoni, alla normalizzazione stabile e al ripristino della secrezione ritmica degli ormoni ipofisari. Studi epidemiologici hanno dimostrato che quando il livello basale dell'ormone della crescita scende a valori sicuri (il livello basale di ormone della crescita del CENTRO SCIENTIFICO RUSSO DI CHIRURGIA, RAMS © 2005 - 2014

Adenoma ipofisario acromegalia

L'acromegalia è una malattia che è accompagnata da un eccessivo aumento delle dimensioni delle mani, dei piedi e di tutte le "estremità" del corpo sotto l'influenza di un'aumentata secrezione dell'ormone della crescita, o dell'ormone somatotropo (GH), la ghiandola pituitaria anteriore.

sintomi

L'acromegalia è solitamente caratterizzata da un inizio graduale con un lento aumento dei sintomi e un cambiamento nell'aspetto. La diagnosi di acromegalia è impostata in media circa 7 anni dopo l'inizio della malattia. I sintomi principali sono:

  • I cambiamenti nell'aspetto sono molto caratteristici e nella stragrande maggioranza dei casi sono quelli che fanno sospettare l'acromegalia. Raffigurazione caratteristica delle caratteristiche del viso associata ad un aumento delle arcate sopracciliari, degli zigomi, della mascella inferiore. Ipertrofia marcata dei tessuti molli del viso: naso, labbra, orecchie. Un aumento della mandibola porta a un cambiamento nel morso dovuto alla divergenza degli spazi interdentali. La lingua è ingrandita (macroglossia), i denti sono spesso visibili su di esso. Il cambiamento di aspetto si sviluppa piuttosto lentamente, così che il paziente stesso non se ne accorge. Inoltre, vi è un aumento delle dimensioni delle mani e dei piedi (i pazienti spesso indicano un aumento delle dimensioni della scarpa, a volte significativo). Quando il gigantismo, in contrasto con l'acromegalia, aumenta la crescita lineare.

Grave ipertrofia del tessuto cartilagineo delle articolazioni provoca artralgia. Un aumento del numero e un aumento dell'attività funzionale delle ghiandole sudoripare porta a sudorazione significativa (durante l'esame, a volte si possono osservare flussi di sudore che scorrono lungo il corpo del paziente). Attivazione e ipertrofia delle ghiandole sebacee, ispessimento della pelle portano al suo aspetto caratteristico (denso, ispessito, con pieghe profonde, più pronunciato sul cuoio capelluto).

  • Splanchnomegalia con conseguente sviluppo di insufficienza d'organo. Effetto dell'ormone della crescita sui muscoli e organi interni nelle fasi iniziali della malattia non invadente, e, a volte, specialmente in atleti e gli individui lavoro fisico percepito positivamente come un aumento delle prestazioni e l'attività fisica, ma il progredire della malattia le fibre muscolari degenerano, causando crescente debolezza, progressiva diminuzione dell'efficienza. Uncompensated sovrapproduzione prolungato di ormone della crescita porta allo sviluppo di ipertrofia concentrica del miocardio, che è sostituito da ipertrofica distrofia del miocardio, e nei casi avanzati della malattia che si dilata, portando ad insufficienza cardiaca progressiva, che è la causa di morte dei pazienti. L'ipertensione arteriosa è rilevata nel 30% dei pazienti con acromegalia.
  • Mal di testa associati alla distruzione della sella turca, del suo diaframma e dell'ipertensione endocranica.
  • La sindrome da apnea notturna si sviluppa nel 90% dei pazienti con acromegalia. Ciò è dovuto alla proliferazione dei tessuti molli delle prime vie respiratorie e ai danni ai centri respiratori.
  • L'insufficienza ipofisaria è associata alla distruzione e alla compressione della ghiandola pituitaria da parte del tumore. disturbi della riproduzione (disturbi mestruali, disfunzione erettile), oltre a violazioni della produzione di gonadotropine, sono spesso associate a iperprolattinemia, che a sua volta può essere associato con la sovrapproduzione concomitante di prolattina tumore, o con compressione del peduncolo ipofisario.
  • Sindrome chiasmatica.
  • Diabete mellito sintomatico (fino al 50% dei pazienti).
  • Lo sviluppo di tumori benigni e maligni di diversa localizzazione a causa di sovrapproduzione cronica di fattori di crescita (IGF-1, ecc.). L'acromegalia spesso rivela un gozzo nodulare o diffuso, iperplasia adenomatosa delle ghiandole surrenali, mastopatia fibrocistica, mioma uterino, ovaio policistico, poliposi intestinale. Polipi intestinali si verificano nel 20-50% dei casi, adenocarcinomi intestinali - nel 7% di tutti i casi di acromegalia.
  • In questo articolo imparerai come determinare i sintomi dell'ipotiroidismo.

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    motivi

    La secrezione di ormone somatotropo (somatotropina, ormone della crescita) viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. Durante l'infanzia, l'ormone somatotropo controlla la formazione dello scheletro muscolo-scheletrico e la crescita lineare, mentre negli adulti controlla il metabolismo dei carboidrati, dei grassi e dei sali d'acqua. La secrezione dell'ormone della crescita è regolata dall'ipotalamo, che produce speciali neurosecrezioni: la somatoliberina (stimola la produzione di GH) e la somatostatina (inibisce la produzione di GH).

    Normalmente, il contenuto di somatotropina nel sangue fluttua durante il giorno, raggiungendo il suo massimo nelle prime ore del mattino. Nei pazienti con acromegalia, non c'è solo un aumento della concentrazione di GH nel sangue, ma anche un disturbo del ritmo normale della sua secrezione. Per varie ragioni, le cellule della ghiandola pituitaria anteriore non sono soggette all'influenza regolatrice dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. La proliferazione delle cellule ipofisarie porta alla comparsa di un tumore ghiandolare benigno - l'adenoma pituitario, producendo vigorosamente somatotropina. La dimensione dell'adenoma può raggiungere diversi centimetri e superare la dimensione della ghiandola stessa, comprimendo e distruggendo le normali cellule dell'ipofisi.

    Nel 45% dei pazienti con acromegalia, solo la somatotropina viene prodotta nei tumori ipofisari, nel 30% oltre a produrre prolattina, nel restante 25%, inoltre, secernono ormoni luteinizzanti, stimolanti il ​​follicolo, ormoni stimolanti la tiroide, subunità A.

    Nel 99% dell'adenoma pituitario è la causa dell'acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo di adenoma ipofisario sono lesioni craniocerebrali, tumori ipotalamici, infiammazione cronica dei seni (sinusite).

    Un certo ruolo nello sviluppo dell'acromegalia è dato all'ereditarietà, poiché la malattia è più frequente nei parenti.

    Nell'infanzia e nell'adolescenza sullo sfondo di una crescita continua, l'ipersecrezione cronica del GH provoca il gigantismo, caratterizzato da un aumento eccessivo ma relativamente proporzionale delle ossa, degli organi e dei tessuti molli. Con il completamento della crescita fisiologica e ossificazione dello scheletro, si sviluppano violazioni del tipo di acromegalia - ispessimento sproporzionato delle ossa, un aumento degli organi interni e disturbi metabolici caratteristici. L'acromegalia provoca ipertrofia del parenchima e dello stroma degli organi interni: cuore, polmoni, pancreas, fegato, milza, intestino. La proliferazione del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotici in questi organi, aumenta il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni, tra cui il sistema endocrino.

    trattamento

    L'obiettivo principale del trattamento dell'acromegalia è la normalizzazione della produzione dell'ormone della crescita. Per fare questo, il paziente è la rimozione chirurgica dell'adenoma pituitario. Il trattamento chirurgico dell'acromegalia, scatenato da tumori di piccole dimensioni, nell'85% dei casi porta alla normale secrezione di ormoni e alla remissione stabile. Il trattamento chirurgico dell'acromegalia causato da un tumore pituitario di grandi dimensioni è efficace solo in un terzo dei casi.

    Nel trattamento conservativo dell'acromegalia vengono utilizzati antagonisti della somatotropina - analoghi artificiali della somatostatina: Lanreotide e Octreotide. A causa del loro uso regolare nel 50% dei pazienti è possibile normalizzare il livello degli ormoni e causare una diminuzione della dimensione del tumore pituitario.

    È anche possibile ridurre la sintesi dell'ormone della crescita assumendo bloccanti dei recettori somatotrofici, per esempio, Pegvisomantom. Questo metodo di trattamento dell'acromegalia necessita ancora di ulteriori studi.

    Il trattamento con radiazioni dell'acromegalia è considerato inefficace come un metodo indipendente di terapia e può essere utilizzato solo come parte di misure di controllo completo della malattia.

    diagnostica

    La diagnosi di acromegalia è effettuata da un endocrinologo.

    Test di laboratorio per acromegalia:

    • Ridotta tolleranza al glucosio, pronunciato diabete mellito osservato nel 10% dei pazienti
    • Aumento dei livelli di fosforo nel sangue
    • Aumento dell'escrezione di calcio nelle urine
    • L'esame dei fluidi articolari non mostra segni di infiammazione
    • La cosinofosfochinasi sierica non è cambiata.
    • Radiografia del cranio
    • Raggi X delle articolazioni
    • Radiografia della colonna vertebrale
    • Imaging a risonanza magnetica e computerizzata
    • rheotachygraphy
    • Esame oftalmologico

    La diagnosi di acromegalia è determinata dai sintomi. I cambiamenti nel contenuto di somatotropia ormone e / o somatomedina C nel sangue confermano la diagnosi. Il contenuto dell'ormone della crescita è determinato al mattino.

    Un livello superiore a 10 ng / ml discute a favore dell'acromegalia. Nelle persone sane, 1-2 ore dopo aver assunto 100 g di glucosio, il contenuto dell'ormone somatotropo diventa inferiore a 5 ng / ml.

    Nei bambini

    L'acromegalia nei bambini è un disturbo in cui il rilascio eccessivo di una sostanza chimica dalla ghiandola pituitaria nel cervello porta ad un aumento della crescita delle ossa e dei tessuti molli, nonché a una serie di altri disturbi nel corpo. Questo prodotto chimico rilasciato dalla ghiandola pituitaria è chiamato ormone della crescita. La capacità del corpo di utilizzare nutrienti, come grassi e zuccheri, cambia anche le sue caratteristiche di qualità.

    Nei bambini, la crescita delle placche ossee non si chiude, i cambiamenti chimici dell'acromegalia portano alla formazione di ossa lunghe. Questa variante dell'acromegalia è chiamata gigantismo, in cui la crescita ossea aggiuntiva causa un'altezza insolita. Quando si sviluppa un'anomalia dopo aver fermato la crescita ossea, cioè negli adulti, il disturbo è chiamato acromegalia.

    L'acromegalia nei bambini è una malattia relativamente rara, che si verifica in circa 50 individui su 1 milione di persone. Il gigantismo è ancora più raro: solo circa 100 diagnosi accurate all'inizio del 2012 sono state registrate in Russia. L'inizio del gigantismo, di regola, cade nella pubertà, sebbene in alcuni casi la malattia possa svilupparsi nei neonati e nei bambini piccoli.

    Cause di acromegalia e gigantismo

    La ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola situata alla base del cervello che produce alcuni ormoni che sono importanti per il funzionamento di altri organi o sistemi corporei. Gli ormoni ipofisari si diffondono in tutto il corpo e sono coinvolti in un gran numero di processi, inclusa la regolazione della crescita e delle funzioni riproduttive. Le cause dell'acromegalia nei bambini si trovano nella sovrapproduzione dell'ormone della crescita.

    In condizioni normali, la ghiandola pituitaria riceve un segnale di input da un'altra struttura cerebrale, l'ipotalamo, situato alla base del cervello. Questo segnale dell'ipotalamo regola la produzione di ormoni da parte della ghiandola pituitaria. Ad esempio, l'ipotalamo produce una sostanza che dirige la ghiandola pituitaria per avviare una reazione di produzione dell'ormone della crescita. Anche un segnale dell'ipotalamo dovrebbe interrompere questo processo se necessario.

    Con l'acromegalia, la ghiandola pituitaria continua a rilasciare ormoni della crescita e ignora i segnali dall'ipotalamo. La produzione di un fattore di crescita simile all'insulina, che è responsabile della crescita delle parti periferiche del corpo, è attualmente in corso nel fegato. Quando la ghiandola pituitaria si rifiuta di interrompere il rilascio dell'ormone della crescita, anche il livello del fattore insulino-simile raggiunge un picco e diventa patologico. Le ossa, i tessuti molli e gli organi di tutto il corpo iniziano a crescere e il corpo cambia la sua capacità di elaborare e utilizzare nutrienti, come zucchero e grassi.

    La causa più comune di gigantismo nei bambini e acromegalia risiede nella presenza di un tumore benigno o maligno nella ghiandola pituitaria, che è chiamato adenoma pituitario. Nel caso di adenoma pituitario, il tumore stesso è una fonte di aumento del rilascio di ormone della crescita nel sangue. Poiché questi tumori tendono a crescere rapidamente, possono esercitare pressione sulle strutture vicine del cervello, causando mal di testa e compromissione della vista. Quando l'adenoma cresce, può danneggiare altri tessuti della ghiandola pituitaria, interrompere la produzione di altri ormoni. Questi fenomeni possono essere responsabili dei cambiamenti nel ciclo mestruale e della produzione anormale di latte materno nelle donne o portare a un ritardo nello sviluppo degli organi riproduttivi. In rari casi, l'acromegalia può essere causata da un luogo atipico di produzione dell'ormone della crescita, che porta ad un aumento patologico della sua quantità. Alcuni tumori nel pancreas, nei polmoni, nelle ghiandole surrenali, nella tiroide e nell'intestino possono causare una sovrapproduzione di questa sostanza.

    Segni di Acromegalia nei bambini

    I primi segni di acromegalia nei genitori dei bambini possono testimoniare qualche tempo dopo l'insorgenza della malattia. Con l'acromegalia, le braccia e le gambe iniziano a crescere, diventando spesse e sciolte. Anche le linee della mascella, del naso e della fronte crescono e i tratti del viso diventano ruvidi. La lingua sta diventando più grande, e poiché le mascelle crescono di dimensioni, i denti diventano più radi. A causa dell'edema nelle strutture della gola e dei seni paranasali, la voce diventa più profonda e più bassa e nei pazienti può svilupparsi un forte russamento. I bambini e gli adolescenti con gigantismo soffrono di allungamento caratteristico e di espansione delle ossa, principalmente sugli arti.

    Adenoma ipofisario: cause, segni, rimozione, che pericoloso

    L'adenoma ipofisario è considerato il più comune tumore benigno di questo organo, e tra tutte le neoplasie cerebrali, secondo varie fonti, rappresenta fino al 20% dei casi. Una percentuale così elevata della prevalenza della patologia è dovuta al frequente decorso asintomatico, quando la rilevazione dell'adenoma diventa un reperto casuale.

    L'adenoma è un tumore benigno e in crescita lenta, ma la sua capacità di sintetizzare ormoni, spremere le strutture circostanti e causare gravi disturbi neurologici rende la malattia a volte pericolosa per la vita del paziente. Anche piccole fluttuazioni nel livello degli ormoni possono innescare vari disordini metabolici con sintomi pronunciati.

    La ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola situata nella regione della sella turca dell'osso sfenoide della base del cranio. Il lobo anteriore è indicato come una adenoipofisi, le cui cellule producono vari ormoni: prolattina, somatotropina, un ormone stimolante la fìla e luteinizzante che regola l'attività ovarica nelle donne e l'ormone adrenocorticotropo, che controlla le ghiandole surrenali. Un aumento della produzione di uno o un altro ormone si verifica quando si forma un adenoma - un tumore benigno da alcune cellule della adenoipofisi.

    Quando la quantità dell'ormone che produce il tumore aumenta, il livello degli altri diminuisce a causa della compressione del resto della ghiandola da parte del tumore.

    A seconda dell'attività secretoria, gli adenomi producono ormoni e sono inattivi. Se il primo gruppo causa l'intero spettro di disturbi endocrini caratteristici di un dato ormone con un aumento della sua concentrazione, il secondo gruppo (adenomi inattivi) è asintomatico per un lungo periodo e le loro manifestazioni sono possibili solo con dimensioni significative dell'adenoma. Consistono in sintomi di compressione delle strutture cerebrali e di ipopituitarismo, che è il risultato di una diminuzione delle restanti parti dell'ipofisi sotto pressione dal tumore e una diminuzione della produzione di ormoni.

    la struttura della ghiandola pituitaria e gli ormoni che produce che determinano la natura del tumore

    Tra gli adenomi produttori di ormoni, quasi la metà dei casi si verifica nei prolattinomi, gli adenomi somatotropi rappresentano fino al 25% delle neoplasie e altri tipi di tumori sono piuttosto rari.

    Chi soffre di adenoma pituitario è più spesso persone di età compresa tra 30-50 anni. Sia gli uomini che le donne sono ugualmente colpiti. In tutti i casi di adenomi clinicamente significativi, il paziente ha bisogno dell'aiuto di un endocrinologo e, se vengono rilevate neoplasie che scorrono asintomaticamente, è necessaria l'osservazione dinamica.

    Tipi di adenomi pituitari

    Le caratteristiche della posizione e del funzionamento del tumore sono alla base dell'assegnazione delle sue varie varietà.

    A seconda dell'attività secretoria sono:

    1. Adenomi produttori di ormoni:
      1. prolattinoma;
      2. ormone della crescita;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. tumore gonadotropico;
    2. Adenomi inattivi che non rilasciano ormoni nel sangue.

    La dimensione del tumore è divisa in:

    • Microadenomi: fino a 10 mm.
    • Macroadenomi (più di 10 mm).
    • Adenomi giganti, il cui diametro raggiunge 40-50 mm o più.

    Grande importanza viene data alla posizione del tumore rispetto alla sella turca:

    1. Endosellare - il tumore si trova all'interno della sella turca dell'osso principale.
    2. Suprasellar - l'adenoma cresce.
    3. Infrasellare (in basso).
    4. Retrosellare (posteriore).

    Se il tumore secerne ormoni, ma la diagnosi corretta non viene stabilita per nessuna ragione, la fase successiva nel corso della malattia sarà costituita da disturbi della vista e disturbi neurologici e la direzione della crescita dell'adenoma determinerà non solo la natura dei sintomi, ma anche la scelta del metodo di trattamento.

    Cause di adenoma ipofisario

    Le cause della comparsa di adenomi ipofisari continuano ad essere studiate e i fattori provocatori includono:

    • Diminuzione della funzione delle ghiandole periferiche, a seguito della quale aumenta il lavoro della ghiandola pituitaria, si sviluppa la sua iperplasia e si forma un adenoma;
    • Lesione cerebrale traumatica;
    • Processi infettivi-infiammatori del cervello (encefalite, meningite, tubercolosi);
    • L'effetto di fattori avversi durante la gravidanza;
    • Uso a lungo termine di contraccettivi orali.

    La relazione tra adenoma ipofisario e predisposizione ereditaria non è provata, tuttavia, il tumore viene diagnosticato più spesso in individui con altre forme ereditarie di patologia endocrina.

    Manifestazioni e diagnosi di adenoma pituitario

    I sintomi dell'adenoma pituitario sono diversi e sono associati con la natura degli ormoni prodotti dai tumori secernenti, così come con la compressione delle strutture e dei nervi circostanti.

    Nella clinica di neoplasia di adenoipofisi, si distinguono la sindrome da scambio oftalmico-neurologico, endocrino e un complesso di segni radiologici di neoplasia.

    La sindrome neurologico-oftalmica è causata da un aumento del volume della neoplasia, che schiaccia i tessuti e le strutture circostanti, a seguito del quale:

    1. Mal di testa;
    2. Disturbi visivi - visione doppia, ridotta acuità visiva, fino alla sua completa perdita.

    Il mal di testa è spesso noioso, localizzato nelle aree frontali o temporali, gli analgesici raramente portano sollievo. Un forte aumento del dolore può essere dovuto a un'emorragia nel tessuto della neoplasia o all'accelerazione della sua crescita.

    I disturbi visivi sono caratteristici di grandi tumori che comprimono i nervi ottici e le loro croci. Quando si raggiunge la formazione di 1-2 cm di atrofia dei nervi ottici fino alla cecità è possibile.

    La sindrome dello scambio endocrino è associata ad un aumento o, al contrario, a una diminuzione della funzione ormonifera della ghiandola pituitaria, e poiché questo organo ha un effetto stimolante su altre ghiandole periferiche, i sintomi sono solitamente associati ad un aumento della loro attività.

    prolaktinoma

    Il prolattinoma è il tipo più comune di adenoma pituitario, in cui le donne sono caratterizzate da:

    • Interruzione del ciclo mestruale fino all'amenorrea (assenza di mestruazioni);
    • Galattorrea (secrezione spontanea di latte dalle ghiandole mammarie);
    • infertilità;
    • Aumento di peso;
    • seborrea;
    • Crescita dei capelli di tipo maschile;
    • Diminuzione della libido e attività sessuale.

    Con prolattinoma negli uomini, di regola, viene espresso un complesso sintomatologico oftalmico-neurologico, a cui si aggiungono impotenza, galattorrea e un aumento delle ghiandole mammarie. Dato che questi sintomi si sviluppano piuttosto lentamente e che i cambiamenti nella funzione sessuale predominano, un tale tumore pituitario negli uomini non è sempre sospettato, quindi è spesso rilevato a dimensioni piuttosto grandi, mentre nelle donne un quadro clinico luminoso indica una possibile lesione adenoipofisi nella fase del microadenoma.

    kortikotropinomy

    Il corticotropinoma produce una quantità significativa di ormone adrenocorticotropo, che ha un effetto stimolante sulla corteccia surrenale, quindi la clinica ha segni luminosi di ipercorticismo e consiste in:

    1. l'obesità;
    2. Pigmentazione della pelle;
    3. L'aspetto delle smagliature rosso porpora sulla pelle dell'addome e delle cosce;
    4. Crescita dei capelli di tipo maschile nelle donne e aumento della massa corporea negli uomini;
    5. I disturbi mentali sono comuni in questo tipo di tumore.

    quali organi e quali ormoni sono colpiti dalla ghiandola pituitaria

    Il complesso del disturbo corticotropinomico è chiamato malattia di Itsenko-Cushing. I corticotropinomi sono più soggetti a malignità e metastasi rispetto ad altri tipi di adenomi.

    Adenoma somatotropo

    L'adenoma somatotropo della ghiandola pituitaria secerne un ormone che causa gigantismo quando un tumore compare nei bambini e l'acromegalia negli adulti.

    Il gigantismo è accompagnato da una crescita intensiva di tutto il corpo, tali pazienti hanno un'altezza estremamente elevata, lunghi arti e disturbi funzionali associati a una rapida crescita incontrollata di tutto il corpo sono possibili negli organi interni.

    L'acromegalia si manifesta in un aumento delle dimensioni delle singole parti del corpo - le mani e i piedi, le strutture facciali, mentre la crescita del paziente rimane invariata. Spesso somatotropinoma è accompagnato da obesità, diabete mellito e patologia della tiroide.

    Tireotropinoma

    La tireotropina è attribuita a rare varietà di neoplasie di adenoipofisi. Produce un ormone che aumenta l'attività della ghiandola tiroide, con conseguente tireotossicosi: perdita di peso, tremore, sudorazione e intolleranza al calore, labilità emotiva, pianto, tachicardia, ecc.

    gonadotropinoma

    I gonadotropinomi sintetizzano ormoni che hanno un effetto stimolante sulle ghiandole sessuali, ma la clinica di tali cambiamenti spesso non è espressa e può consistere in una diminuzione della funzione sessuale, infertilità, impotenza. I sintomi neurologici oftalmici vengono alla ribalta tra i segni di un tumore.

    In caso di grandi adenomi, il tessuto tumorale comprime non solo le strutture nervose, ma anche il restante parenchima della ghiandola stessa, in cui viene disturbata la sintesi degli ormoni. Una diminuzione della produzione di ormoni adenohypophysis è chiamata ipopituitarismo e si manifesta come debolezza, affaticamento, senso dell'olfatto alterato, diminuzione della funzione sessuale e della sterilità, segni di ipotiroidismo, ecc.

    diagnostica

    Per sospettare un tumore, il medico deve condurre una serie di studi, anche se il quadro clinico è espresso e piuttosto caratteristico. Oltre a determinare il livello di ormoni della ghiandola pituitaria, uno studio a raggi X dell'area della sella turca, in cui è possibile rilevare i segni caratteristici del tumore: verrà eseguito il bypass del fondo della sella turca, la distruzione del tessuto dell'osso principale (osteoporosi). La TC e la risonanza magnetica forniscono informazioni più dettagliate, ma se il tumore è molto piccolo, è impossibile rilevarlo anche con i metodi più moderni e accurati.

    In caso di sindrome oftalmica-neurologica, un paziente con disturbi caratteristici può presentarsi a un appuntamento con un oculista, che eseguirà un esame appropriato, la misurazione dell'acuità visiva e l'esame del fondo. Gravi sintomi neurologici fanno sì che il paziente si rivolga a un neurologo, il quale, dopo aver esaminato e parlato con un paziente, può sospettare un danno alla ghiandola pituitaria. Tutti i pazienti, indipendentemente dall'espressione clinica prevalente della malattia, devono essere osservati da un endocrinologo.

    grande adenoma pituitario in un'immagine diagnostica

    Le conseguenze dell'adenoma ipofisario sono determinate dalla dimensione del tumore al momento della sua rilevazione. Di norma, con un trattamento tempestivo, i pazienti ritornano alla vita normale alla fine del periodo di riabilitazione, ma se il tumore è grande, richiedendo una pronta rimozione, le conseguenze possono essere danni al tessuto nervoso del cervello, alterata circolazione cerebrale, perdita di liquido cerebrospinale attraverso il passaggio nasale, complicanze infettive. I disturbi visivi possono risollevarsi in presenza di microadenomi, che non comportano una compressione significativa dei nervi ottici e della loro atrofia.

    Se c'è una perdita della vista, e i disturbi del metabolismo endocrino non vengono eliminati dopo l'intervento chirurgico o prescrivendo la terapia ormonale, il paziente perde la sua capacità di lavorare e viene assegnato un handicap.

    Trattamento di adenoma pituitario

    Il trattamento dell'adenoma pituitario è determinato dalla natura della neoplasia, dalle dimensioni, dai sintomi clinici e dalla sensibilità a uno o un altro tipo di esposizione. La sua efficacia dipende dallo stadio della malattia e dalla gravità dei disturbi endocrini.

    Attualmente utilizzato:

    • Terapia farmacologica;
    • Trattamento sostitutivo con farmaci ormonali;
    • Rimozione chirurgica di una neoplasia;
    • Radioterapia

    Trattamento conservativo

    Il trattamento farmacologico viene solitamente prescritto per le piccole dimensioni dei tumori e solo dopo un esame approfondito del paziente. Se il tumore è privato dei corrispondenti recettori, la terapia conservativa non darà risultati e l'unica via d'uscita sarà la rimozione chirurgica o radiografica del tumore.

    La terapia farmacologica è giustificata solo se le piccole dimensioni delle neoplasie e l'assenza di segni di disturbi visivi. Se il tumore è grande, viene eseguito prima dell'intervento chirurgico per migliorare le condizioni del paziente prima o dopo l'intervento chirurgico come terapia sostitutiva.

    Il trattamento più efficace è considerato la prolattina, che produce l'ormone prolattina in grandi quantità. La prescrizione di farmaci dal gruppo di dopaminomimetici (parlodel, cabergolina) ha un buon effetto terapeutico e consente anche di fare senza chirurgia. La cabergolina è considerata la droga di una nuova generazione, non solo può ridurre la sovrapproduzione della prolattina e le dimensioni del tumore, ma anche ripristinare la funzionalità sessuale e la prestazione dello sperma negli uomini con effetti collaterali minimi. Il trattamento conservativo è possibile in assenza di una progressiva compromissione della vista, e se viene effettuato da una giovane donna che pianifica una gravidanza, prendere i farmaci non sarà un ostacolo.

    Nel caso di tumori somatotropici, vengono usati analoghi della somatostatina, i tireostatici sono prescritti per la tireotossicosi e nella malattia di Itsenko-Cushing provocata da un adenoma ipofisario, i derivati ​​di aminoglutetimide sono efficaci. Vale la pena notare che negli ultimi due casi, la terapia farmacologica non può essere permanente, ma serve solo come fase preparatoria per l'operazione successiva.

    Gli effetti collaterali dell'assunzione di droghe possono essere:

    1. Nausea, vomito, disturbi dispeptici;
    2. Disturbi di natura neurologica (capogiri, allucinazioni, confusione, convulsioni, mal di testa e polineurite);
    3. Cambiamenti nell'analisi del sangue - leucopenia, agranulocitosi, trombocitopenia.

    Trattamento chirurgico

    Con l'inefficacia o l'impossibilità della terapia conservativa, i medici ricorrono al trattamento chirurgico degli adenomi pituitari. La complessità della loro rimozione è associata alle peculiarità della posizione vicino alle strutture del cervello e alle difficoltà di un rapido accesso al tumore. La questione del trattamento chirurgico e la scelta della sua opzione specifica viene effettuata da un neurochirurgo dopo una valutazione dettagliata delle condizioni del paziente e delle caratteristiche del tumore.

    La medicina moderna ha metodi minimamente invasivi e non invasivi per il trattamento degli adenomi ipofisari, che in molti casi consente di evitare i traumi e i rischi in termini di complicazioni della craniotomia. Quindi, vengono utilizzati la chirurgia endoscopica, la radiochirurgia e la rimozione del tumore remoto con un coltello cibernetico.

    intervento endoscopico per adenoma pituitario

    La rimozione endoscopica dell'adenoma ipofisario viene eseguita mediante accesso transnasale quando il chirurgo inserisce la sonda e gli strumenti attraverso il passaggio nasale e il seno principale (adenomectomia transsfenoidale) e il corso dell'adenomectomia viene monitorato sul monitor. L'operazione è minimamente invasiva, non richiede incisioni e, soprattutto, l'apertura della cavità cranica. L'efficacia del trattamento endoscopico raggiunge il 90% con piccoli tumori e diminuisce con l'aumentare delle dimensioni del tumore. Ovviamente, i tumori di grandi dimensioni non possono essere rimossi in questo modo, quindi di solito è usato per gli adenomi di non più di 3 cm di diametro.

    Il risultato di adenomectomia endoscopica dovrebbe essere:

    • Rimozione del tumore;
    • Normalizzazione del background ormonale;
    • Eliminazione della disabilità visiva.

    Le complicazioni sono piuttosto rare, tra cui possibili sanguinamenti, alterata circolazione del liquido cerebrospinale, danni al tessuto cerebrale e infezione con successiva meningite. Il medico avverte sempre il paziente delle probabili conseguenze dell'operazione, ma la sua probabilità minima è lungi dall'essere un motivo per rifiutare il trattamento, senza il quale la malattia ha una prognosi molto grave.

    Il periodo postoperatorio dopo la rimozione transnasale dell'adenoma spesso procede favorevolmente, e già 1-3 giorni dopo l'intervento il paziente può essere dimesso dall'ospedale sotto la supervisione di un endocrinologo nel luogo di residenza. Per la correzione di possibili disturbi endocrini nel periodo postoperatorio, è possibile condurre la terapia ormonale sostitutiva.

    Il trattamento tradizionale con accesso transcranico viene utilizzato sempre meno, lasciando il posto a operazioni minimamente invasive. La rimozione dell'adenoma mediante trepanning del cranio è molto traumatica e presenta un alto rischio di complicanze postoperatorie. Tuttavia, non si può farne a meno se il tumore è grande e una parte significativa di essa si trova sopra la sella turca, così come per i grandi tumori asimmetrici.

    Negli ultimi anni, la cosiddetta radiochirurgia (cyber-knife, gamma-knife), che è piuttosto un metodo di trattamento delle radiazioni piuttosto che un'operazione chirurgica stessa, è stata sempre più utilizzata. L'assoluta non invasività e la capacità di influenzare le formazioni situate in profondità anche di piccole dimensioni sono considerate il suo indubbio vantaggio.

    Durante il trattamento radiochirurgico, la radiazione radioattiva a bassa intensità si concentra sul tessuto tumorale, mentre la precisione dell'esposizione raggiunge 0,5 mm, quindi il rischio di danni ai tessuti circostanti è ridotto al minimo. Il tumore viene rimosso sotto costante monitoraggio con TC o MRI. Poiché il metodo è accoppiato, anche se con una piccola, ma ancora irradiazione, è solitamente usato nel caso di recidive del tumore, nonché per rimuovere piccoli residui di tessuto tumorale dopo il trattamento chirurgico. Il caso dell'uso primario della radiochirurgia può essere il rifiuto del paziente dall'operazione o la sua impossibilità a causa delle gravi condizioni e della presenza di controindicazioni.

    Gli obiettivi del trattamento radiochirurgico stanno riducendo le dimensioni del tumore e la normalizzazione dei parametri endocrinologici. I vantaggi del metodo sono:

    1. Non invasivo e nessun bisogno di alleviare il dolore;
    2. Può essere effettuato senza ricovero;
    3. Il paziente ritorna alla vita normale il giorno successivo;
    4. L'assenza di complicazioni e zero mortalità.

    L'effetto della radioterapia non si verifica immediatamente, poiché il tumore non viene rimosso meccanicamente a noi familiare e potrebbero essere necessarie diverse settimane prima che le cellule tumorali muoiano nella zona di irradiazione. Inoltre, il metodo ha un uso limitato per tumori di grandi dimensioni, ma poi è combinato con la chirurgia.

    La combinazione di metodi di trattamento è determinata dal tipo di adenoma:

    • Con i prolattinomi, viene prescritta la prima terapia farmacologica, con la sua inefficacia, viene utilizzata la rimozione chirurgica. Per i tumori di grandi dimensioni, l'operazione è integrata con la radioterapia.
    • Con adenomi somatotropici, la rimozione microchirurgica o la radioterapia è preferibile, e se il tumore è grande, le strutture circostanti del cervello, il tessuto dell'orbita, germinano, quindi vengono integrate con irradiazione gamma e trattamento medico.
    • Per il trattamento con corticotropina, l'esposizione alle radiazioni viene solitamente selezionata come metodo principale. Nella malattia grave, la chemioterapia e anche la rimozione della ghiandola surrenale è prescritta per ridurre gli effetti dell'ipercortisolismo e il passo successivo è quello di irradiare la ghiandola pituitaria colpita.
    • Con tireotropinomi e gonadotropinomi, il trattamento inizia con la terapia ormonale sostitutiva, integrandola con un intervento chirurgico o con radiazioni se necessario.

    Quanto più efficace è il trattamento di qualsiasi tipo di adenoma pituitario, tanto prima il paziente arriva dal medico, quindi, quando compaiono i primi segni della malattia, i sintomi premonitori dei disturbi endocrinologici o visivi devono essere cercati il ​​più presto possibile da uno specialista. La prima cosa da fare è consultare un endocrinologo, che ti sottoporrà a un esame e stabilirà un piano per ulteriori trattamenti, che, se necessario, includerà neurochirurghi e radioterapisti.

    La prognosi dopo la rimozione degli adenomi pituitari è più spesso favorevole, il periodo postoperatorio con interventi minimamente invasivi è facile, e possibili disturbi endocrini possono essere regolati prescrivendo farmaci ormonali. Più piccolo è il tumore, più facile sarà il paziente a tollerare il trattamento e minore sarà la probabilità di eventuali complicazioni.

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