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Tutto su acromegalia

L'acromegalia è una malattia del sistema endocrino che si sviluppa quando la produzione di ormone somatotropo è eccessiva (più comunemente nota come ormone della crescita). Questa patologia si manifesta con un aumento sproporzionato in varie parti del corpo, che è anche indicato dal nome della malattia (dal greco "megalu" significa "enorme", e "akron" significa "arto"). I sintomi per il trattamento dell'acromegalia sono discussi di seguito.

Informazioni generali

L'acromegalia si verifica in individui di entrambi i sessi, ma la maggior parte dei casi (circa il 70%) sono stati registrati in donne di età compresa tra 40 e 60 anni. La patologia appare dopo il completamento della crescita e può svilupparsi lentamente nel corso degli anni. Una persona malata può essere riconosciuta da caratteristiche facciali ingrandite e una forma spatolata di mani e piedi.

Spesso l'acromegalia si confonde con il gigantismo. Ma, se il gigantismo nasce dall'infanzia, solo gli adulti si ammalano di acromegalia, e i sintomi visivi compaiono solo 3-5 anni dopo una rottura del corpo. Qual è l'impulso per lo sviluppo della patologia non è ancora stato stabilito. L'unico fatto confermato è che tutti i cambiamenti sono collegati con la sintesi eccessiva dell'ormone somatotropico. Pertanto, è possibile rilevare l'acromegalia in una fase precoce solo quando si studia lo sfondo ormonale.

Va notato che in una persona sana la quantità di ormone della crescita nel sangue oscilla costantemente - durante il giorno la sua concentrazione cambia più volte, raggiungendo i valori massimi al mattino presto. Ma il paziente verrà registrato non solo il livello anormale della secrezione, ma anche il ritmo dell'ormone che entra nel sangue stesso viene disturbato.

motivi

L'ormone della crescita è sintetizzato dalla ghiandola pituitaria. Questa è la ghiandola endocrina, situata nella cavità del cranio ("sella turca"). Nonostante le dimensioni molto modeste (la lunghezza della ghiandola pituitaria di un adulto non superi 1 cm), questo organo è responsabile della produzione di un certo numero di secrezioni vitali, senza le quali né la corretta formazione del sistema muscolo-scheletrico né i processi metabolici sono possibili.

L'ormone della crescita controlla l'ipotalamo - sintetizza la somatostatina e la somatolibertina - sostanze che possono aumentare o inibire la ghiandola pituitaria. Ma in alcuni casi, parte delle cellule ipofisarie cessano di rispondere alle sostanze secrete dall'ipotalamo, a seguito della quale inizia il loro sviluppo incontrollato, si verifica una produzione eccessiva di ormoni e si forma un tumore pituitario benigno. Allo stesso tempo, le cellule della ghiandola normale vengono schiacciate e gradualmente distrutte.

Le cause principali dell'insuccesso ormonale includono i seguenti fattori:

  • Lesione cerebrale traumatica.
  • Malattie virali o infettive (ad esempio, parotite, morbillo, SARS, vaiolo).
  • Problemi con il trasporto di un feto.
  • Tumori benigni o maligni che colpiscono il sistema nervoso centrale.
  • Patologia mentale

classificazione

A seconda della gravità dei sintomi caratteristici, l'acromegalia è suddivisa in 4 fasi:

  • Preacromegalico - diagnosticato estremamente raramente, poiché i sintomi in questo periodo sono quasi assenti. Ma può essere installato da test di laboratorio sul sangue per gli ormoni.
  • Ipertrofico - caratterizzato da un quadro clinico completo dello sviluppo dell'acromegalia. È in questa fase che compaiono tutti i sintomi tipici dell'acromegalia.
  • Tumore: la patologia colpisce organi adiacenti e ipofisari. Oltre ai segni caratteristici, possono comparire forti mal di testa, può aumentare la pressione intracranica, possono verificarsi disturbi visivi e varie patologie del sistema nervoso.
  • Kahekticheskaya - l'ultimo stadio dello sviluppo dell'acromegalia, in cui il corpo è già esaurito in modo che non possa rigenerarsi.

sintomi

Il "biglietto da visita" dell'acromegalia è un aspetto peculiare del paziente. Nei pazienti con acromegalia, c'è un aumento sproporzionato non solo delle estremità, ma anche di altri organi:

  • Gli zigomi aumentano, la mandibola sporge in avanti, il naso si allarga considerevolmente, appaiono i tubercoli occipitali e le creste sopraccigliari.
  • Ispessimento della lingua, ghiandole salivari e laringe porta ad una diminuzione del tono della voce - diventa più sordo, diventa rauco.
  • La rapida crescita del tessuto connettivo deforma la cartilagine e le articolazioni - la mobilità è limitata, la flessibilità diminuisce e il dolore sorge quando si muove.
  • Anche la struttura stessa dello scheletro cambia: il torace assume la forma di una botte, la distanza tra le costole aumenta, la colonna vertebrale è piegata.
  • Il lavoro delle ghiandole della pelle è intensificato, la pelle diventa più densa, c'è una lucentezza caratteristica e un'eccessiva sudorazione.
  • Si sviluppa l'ipertrofia del miocardio, che porta a vari problemi nel sistema cardiovascolare.
  • C'è un eccesso di peso corporeo, ma l'obesità pronunciata è piuttosto rara.

Questi cambiamenti sono dovuti al fatto che l'aumento della sintesi dell'ormone somatotropo cade nella durata della vita, quando lo scheletro è già formato, le sue sezioni terminali sono ossificate e non possono essere estese. Pertanto, l'eccesso ormonale porta ad un cambiamento nella forma delle ossa.

I pazienti con acromegalia spesso lamentano improvvisi sbalzi di temperatura, battito cardiaco accelerato, minzione frequente, diminuzione delle prestazioni, umore depressivo, sonnolenza e debolezza muscolare senza causa.

Possibili complicazioni

L'acromegalia causa interruzioni negli organi endocrini, del sistema nervoso e del tratto gastrointestinale. La distruzione del tessuto cartilagineo delle articolazioni provoca la comparsa di artrite e artrosi. Nel 50% dei pazienti c'è una violazione del metabolismo dei carboidrati e successivamente - diabete.

Acromegalia spesso accompagnata da iperplasia delle ghiandole surrenali, nel 30-50% dei pazienti con diagnosi di polipi nell'intestino, formazione di miomi, nodi fibrosi, cisti e altre patologie del cancro.

Lo sviluppo di adenoma pituitario è accompagnato da forti mal di testa, frequenti capogiri, diminuzione dell'acuità visiva e dell'udito, comparsa di fotofobia. Senza trattamento, può portare a cecità e sordità irreversibili. Le patologie sorgono anche nel sistema riproduttivo: negli uomini, la potenza diminuisce fino al punto di completa estinzione; nelle donne si osserva un'eccessiva secrezione di prolattina, a seguito della quale la natura ciclica delle mestruazioni viene disturbata e si sviluppano galattorrea e sterilità.

La crescita del tessuto nel tratto respiratorio superiore provoca il russare, che colpisce oltre il 90% dei pazienti con acromegalia.

Aumenta anche il rischio di sviluppare OSA, una sindrome da arresto respiratorio durante il sonno, che porta a bruschi salti nella pressione sanguigna e nelle cardiopatie coronariche.

diagnostica

La diagnosi di questa malattia, di regola, è stabilita solo con l'apparizione di cambiamenti caratteristici in apparenza, dopo di che il paziente viene inviato per un esame endocrinologico. Ma è possibile stabilire lo sviluppo dell'acromegalia in una fase iniziale, se si presta attenzione ai seguenti segni nel tempo:

  • sudorazione inspiegabile;
  • lucentezza untuosa della pelle;
  • la comparsa di spazi tra i denti;
  • aumento della taglia del piede (le scarpe si restringono);
  • comparsa di gonfiore sul viso e sulle dita (anelli e guanti diventano piccoli, incurvature della pelle);
  • mal di testa regolari;
  • problemi di potenza;
  • fallimenti del ciclo mestruale.

Nei centri di trattamento, la diagnosi viene stabilita usando una radiografia del cranio - nella foto si possono trovare le dimensioni anormali della "sella turca" e altri cambiamenti caratteristici. Vengono eseguiti anche i raggi X dei piedi: nei pazienti sani, lo spessore dei tessuti molli sul tallone non deve superare 21 mm per gli uomini e 20 mm per le donne.

Ma l'immagine visiva più informativa fornisce una scansione TC o RM del cervello. Questa diagnosi consente non solo di vedere la presenza stessa dell'adenoma, ma anche di valutare il danno degli organi e dei tessuti circostanti.

Condotta e ricerca di laboratorio IRF-1 e concentrazione dell'ormone somatotropico nel sangue. Poiché questo ormone è caratterizzato da una natura ciclica e un breve periodo di "vita", il sangue viene assunto in 3 dosi a intervalli di 20 minuti o 5 volte nell'arco di 12 ore. I risultati sono mediati. Un segno di eccesso di produzione è l'aumento dei livelli di ormone della crescita nel sangue superiore a 10 ng / ml. Ma se almeno un campione aveva un indicatore STH inferiore a 0,4 ng / ml o il livello medio non superava i 2,5 ng / ml, l'acromegalia è esclusa. Per chiarire i risultati è possibile nominare un test di tolleranza al glucosio.

trattamento

Dopo la diagnosi di acromegalia, i pazienti necessitano di un monitoraggio costante da parte di un endocrinologo, un neurochirurgo e un oculista.

L'obiettivo principale della terapia è la remissione dell'acromegalia normalizzando la produzione di somatotropina.

A seconda dello stadio e del decorso della malattia, viene applicato uno dei quattro modi per eliminare la malattia:

  • Chirurgica.
  • Medical.
  • Radiazioni.
  • Combinato.

Per sopprimere la secrezione dell'ormone, vengono prescritti farmaci speciali - analoghi artificiali della somatostatina. Se, per qualsiasi motivo, la medicazione non è possibile, viene effettuata la radioterapia, in cui la radiazione gamma viene diretta alla parte danneggiata della ghiandola pituitaria. Ma il metodo più efficace per trattare l'acromegalia è riconosciuto come intervento chirurgico con rimozione di adenoma ipofisario: il 30% dei pazienti operati guarisce completamente e la maggior parte dei pazienti ha una remissione sostenuta.

Come misura aggiuntiva, è raccomandata una dieta priva di sale con limitazione di grassi e carboidrati cosiddetti "veloci", cioè prodotti a base di farina e vari dolci. Con lo sviluppo del diabete mellito, la terapia insulinica viene prescritta usando farmaci che abbassano la glicemia. Dopo l'intervento chirurgico o la radioterapia, vengono prescritti preparati ormonali per sostituire la secrezione della tiroide e delle ghiandole surrenali.

prevenzione

La prevenzione dell'acromegalia è mirata alla diagnosi precoce delle interruzioni ormonali. Se in tempo per normalizzare l'aumentata secrezione di ormone somatotropo, è possibile evitare cambiamenti patologici negli organi interni e nell'aspetto, per provocare una remissione stabile. La tempestiva riabilitazione di tutti i focolai d'infezione contribuirà a ridurre il rischio di acromegalia. Dovresti anche evitare ferite alla testa e reagire ai fallimenti dei processi metabolici.

prospettiva

Quando l'acromegalia aumenta il rischio di mortalità precoce - il 90% dei pazienti non vive fino all'età della pensione. L'esito fatale di solito si verifica per cancro o malattie cardiovascolari. L'efficacia delle tecniche terapeutiche dipende direttamente dalla durata e dallo stadio della patologia.

Con grave acromegalia e senza intervento medico, il paziente non può vivere più di 3-4 anni con disabilità. Ma con la tempestiva diagnosi della patologia e il trattamento correttamente prescritto, è possibile una remissione stabile fino al completo recupero.

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Il gozzo è endemico: è un processo patologico cronico, caratterizzato dalla proliferazione delle strutture tissutali della ghiandola e dalla distruzione del suo funzionamento dovuta a carenza di iodio.

Acromegalia - che cos'è? Foto, cause e trattamento

L'acromegalia è una malattia caratterizzata da un'aumentata secrezione di ormone somatotropo (STH), una crescita sproporzionata delle ossa dello scheletro, un aumento delle parti sporgenti delle ossa e dei tessuti molli, nonché degli organi interni, disturbi metabolici.

La frequenza dell'acromegalia negli uomini e nelle donne è la stessa, più spesso le persone con più di 30 anni si ammalano. Con la comparsa dell'iperproduzione dell'ormone della crescita in giovane età, prima del completamento della crescita, si nota una crescita proporzionale accelerata delle ossa scheletriche, si sviluppa il gigantismo (la crescita fino a 190 cm è considerata normale).

Tuttavia, a volte nei bambini con zone di crescita aperte, la secrezione eccessiva di questo ormone è accompagnata dalla comparsa di tratti acromegaloidi o dallo sviluppo dell'acromegalia.

motivi

Perché si sviluppa l'acromegalia e che cos'è? L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa della sovrapproduzione di somatotropina da parte della ghiandola pituitaria (ormone della crescita) dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una crescita patologica progressiva delle ossa, degli organi interni e dei tessuti molli, in particolare delle parti periferiche del corpo (arti, testa, viso).

Le cause dell'acromegalia nella stragrande maggioranza dei casi nella clinica che causano un'eccessiva secrezione di ormone della crescita è un adenoma pituitario, localizzato nell'area responsabile della produzione dell'ormone della crescita. Molto spesso, lo sviluppo del tumore è innescato da una mutazione del gene della proteina Gs-alfa. Questa proteina mutante stimola continuamente l'enzima adenilato ciclasi, questo porta ad un aumento della crescita delle cellule che producono somatotropina e, di conseguenza, ad un aumento della sua produzione.

In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari della ghiandola pituitaria, l'acromegalia può causare:

  • lesioni craniche;
  • corso patologico della gravidanza;
  • infezioni acute e croniche (ad es. morbillo, influenza, ecc.);
  • lesioni mentali;
  • tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
  • neoplasie maligne del lobo frontale sinistro;
  • encefalite epidermica;
  • cisti vaste, derivanti da ferite alla testa o da malattie infettive;
  • sifilide congenita o acquisita.

Vale la pena notare che il trauma sofferto non è di per sé la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia della crescita.

Sintomi di acromegalia

I sintomi appaiono piuttosto lentamente e la loro crescita avviene gradualmente. Di norma, diagnosticare questa malattia in età adulta richiede circa dieci anni dopo i primi segni della malattia. Nel caso dell'acromegalia, i sintomi dipendono in gran parte dallo stadio.

Gli esperti identificano le seguenti forme della malattia:

  • preacromegalico - i sintomi sono praticamente assenti;
  • ipertrofica - la parte principale dei segni della malattia;
  • tumore - la crescita del tumore colpisce le terminazioni nervose, i tessuti e gli organi vicini;
  • kahekticheskaya: la fase più difficile.

La frequenza di insorgenza di segni soggettivi di acromegalia quando ci si rivolge a un medico è la seguente:

  • aumento di mani e piedi - 100%,
  • cambia aspetto - 100%,
  • mal di testa - 80%,
  • parestesia - 71%,
  • dolore alle articolazioni e alla schiena - 69%,
  • sudorazione - 62%,
  • disturbi mestruali - 58%,
  • debolezza generale e disabilità - 54%,
  • aumento di peso - 48%,
  • diminuzione della libido e potenza - 42%,
  • danno visivo - 36%,
  • sonnolenza diurna - 34%,
  • ipertricosi - 29%,
  • battito cardiaco e mancanza di respiro - 25%.

All'osservazione del paziente, sono importanti il ​​ruvido aspetto del viso, l'aumento delle mani e dei piedi, la cifoscoliosi e i cambiamenti di capelli e pelle. Come risultato di un aumento delle arcate sopracciliari, delle ossa zigomatiche e del mento, il volto del paziente assume uno sguardo severo. I tessuti molli dell'ipertrofia del viso, che porta ad un aumento di naso e orecchie, labbra. La pelle si ispessisce, compaiono pieghe profonde (soprattutto nella parte posteriore della testa), di norma la superficie della pelle è grassa (seborrea oleosa).

A causa dell'aumento degli organi interni in termini di dimensioni e volume del paziente, la distrofia muscolare aumenta, causando la comparsa di debolezza, affaticamento e un rapido declino della capacità lavorativa. Ipertrofia muscolare cardiaca e insufficienza cardiaca stanno rapidamente progredendo. Secondo le statistiche, un terzo dei pazienti con acromegalia ha aumentato la pressione sanguigna e compromesso il funzionamento del centro respiratorio, con il risultato che spesso si verifica apnea (arresto respiratorio temporaneo).

La lingua e gli spazi interdentali (diastema) aumentano, il prognatismo si sviluppa, rompendo il morso. Crescita marcata delle ossa del cranio, in particolare del viso. Le mani sono larghe, le dita sono ispessite e appaiono accorciate. Anche la pelle delle mani è ispessita, specialmente sulla superficie palmare. La larghezza del piede aumenta e, a causa della crescita del calcagno, la lunghezza aumenta, aumenta la dimensione della scarpa indossabile.

La pelle degli arti è ispessita, oleosa e umida, spesso con abbondante ipertricosi. Spesso si verificano parestesie e intorpidimento delle dita. Nei casi avanzati della malattia, si verificano vari gradi di deformità scheletrica.

diagnostica

La diagnosi è confermata esaminando esami del sangue per gli ormoni. Tutti i pazienti con acromegalia hanno rivelato un alto contenuto di ormone somatotropo nel sangue. Oltre ai test di laboratorio, al paziente vengono mostrati altri metodi diagnostici:

  • radiografia del cranio;
  • risonanza magnetica;
  • Scansione TC;
  • consultazione dell'endocrinologo.

La diagnosi di un numero di casi di acromegalia non può essere basata esclusivamente su un cambiamento nell'aspetto del paziente. Ciò è dovuto al fatto che un aumento delle caratteristiche del viso, degli arti e delle parti del corpo sono segni di altre malattie - gigantismo, osteoartropatia, malattia di Paget.

Pertanto, è estremamente importante condurre una serie di studi aggiuntivi con segni di acromegalia. In particolare, una radiografia potrebbe rivelare un aumento delle dimensioni della sella turca e la tomografia aiuterà a determinare la vera causa di ciò. Inoltre, devono essere eseguiti un certo numero di esami oftalmologici.

Acromegalia: foto

Come chi soffre di acromegalia, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate.

Personaggi famosi con questa malattia

In ordine cronologico:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - wrestler professionista francese, nato negli Urali in una famiglia francese; Il prototipo di Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Attore americano alto 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) è un wrestler professionista francese e attore di origine bulgaro-polacca.
  • Streiken, Karel (nato nel 1948) è un attore caratteristico olandese alto 2,13 m.
  • Igor e Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, 1949) - gemelli francesi di origine russa, presentatori televisivi, divulgatori di fisica spaziale.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Attore americano con una crescita di 2,29 metri.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nato nel 1973) è un pugile e un politico russo professionista.

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Trattamento di acromegalia

Le misure terapeutiche per l'acromegalia mirano ad eliminare l'aumentata secrezione di ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria, riducendo la manifestazione dei sintomi clinici ed eliminando tali sintomi della malattia come mal di testa, disturbi del campo visivo, ecc.

Ciò si ottiene mediante la rapida rimozione dell'adenoma pituitario, l'irradiazione dell'area interstiziale-ipofisaria, l'impianto di ittrio radioattivo, l'oro o l'iridio nell'ipofisi, la distruzione criogenica dell'ipofisi e la terapia farmacologica (agonisti della dopamina e analoghi della somatostatina). Dopo che il livello di somatotropina diminuisce, non solo il paziente si sentirà meglio, ma anche la sua durata di vita aumenterà. Ad oggi, gli scienziati hanno dimostrato che un prolungato aumento di questo ormone porta alla mortalità precoce causata da malattie polmonari, cardiovascolari e oncologiche.

In ogni caso, il trattamento tempestivo dell'acromegalia svolge un ruolo molto importante, poiché la sua assenza è irta di disabilità precoce dei pazienti in età attiva attiva e un aumento della probabilità di mortalità prematura.

prospettiva

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari.

I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Acromegalia: cause, sintomi e trattamento

L'acromegalia è una malattia della ghiandola pituitaria associata ad un aumento della produzione di ormone della crescita, somatotropina, caratterizzato da un aumento della crescita dello scheletro e degli organi interni, dall'ingrossamento delle caratteristiche facciali e di altre parti del corpo e da disordini metabolici. La malattia fa il suo debutto quando la crescita normale e fisiologica del corpo è completa. Nelle prime fasi, i cambiamenti patologici causati da esso sono difficilmente percettibili o non notabili affatto. Per un lungo periodo di tempo, l'acromegalia sta progredendo, i suoi sintomi sono in aumento e cambiamenti nell'aspetto diventano evidenti. In media, l'inizio dei primi sintomi della malattia prima della diagnosi richiede 5-7 anni.

Le persone di età matura soffrono di acromegalia: di regola, nel periodo di 40-60 anni, sia uomini che donne.

Effetti della somatotropina su organi e tessuti umani

La secrezione dell'ormone della crescita - somatotropina - viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. È regolato dall'ipotalamo, che, se necessario, produce la somatostatina neurosecretes (inibisce la produzione di somatotropina) e la somatoliberina (attiva).

Nell'uomo, l'ormone somatotropo assicura una crescita lineare dello scheletro del bambino (cioè la sua crescita in lunghezza) ed è responsabile della corretta formazione del sistema muscolo-scheletrico.

Negli adulti, la somatotropina è coinvolta nel metabolismo - ha un pronunciato effetto anabolico, stimola i processi di sintesi proteica, aiuta a ridurre i depositi di grasso sotto la pelle e aumenta la sua combustione, aumenta il rapporto tra muscoli e massa grassa. Inoltre, questo ormone regola anche il metabolismo dei carboidrati, essendo uno degli ormoni contrainsulari, cioè aumentando il livello di glucosio nel sangue.

Esistono prove che gli effetti della somatotropina sono anche immunostimolatori e un maggiore assorbimento osseo di calcio.

Cause e meccanismi di sviluppo dell'acromegalia

Nel 95% dei casi, la causa dell'acromegalia è un tumore pituitario - adenoma, o somatotropinoma, che fornisce un'aumentata secrezione dell'ormone della crescita. Inoltre, la malattia può manifestarsi quando:

  • patologia dell'ipotalamo, provocando l'aumento della produzione di somatoliberina,
  • aumento della produzione di fattore di crescita simile all'insulina;
  • sensibilità del tessuto all'ormone somatotropico;
  • secrezione patologica della somatotropina negli organi interni (ovaie, polmoni, bronchi, organi del tratto gastrointestinale) - secrezione ectopica.

Di regola, l'acromegalia si sviluppa dopo lesioni del sistema nervoso centrale, malattie infiammatorie infettive e non infettive.

È dimostrato che coloro i cui parenti hanno anche questa patologia soffrono spesso di acromegalia.

I cambiamenti morfologici nell'acromegalia sono caratterizzati da ipertrofia (aumento di volume e massa) dei tessuti degli organi interni, la crescita del tessuto connettivo in essi - questi cambiamenti aumentano il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni nel corpo del paziente.

Manifestazioni cliniche di acromegalia

I segni soggettivi di questa malattia sono:

  • ingrandimento delle mani, piedi;
  • aumento delle dimensioni dei singoli tratti del viso - grandi sopracciglia, naso, lingua (con impronte di denti), mascella inferiore sporgente allargata attirano l'attenzione; gli spazi tra i denti, le pieghe della pelle sulla fronte, la piega nasolabiale diventa più profonda, il morso cambia;
  • indurimento della voce;
  • mal di testa;
  • parestesia (sensazione di intorpidimento, formicolio, gattonare in diverse parti del corpo);
  • mal di schiena, dolori articolari, mobilità limitata delle articolazioni;
  • sudorazione;
  • gonfiore degli arti superiori e del viso;
  • affaticamento, riduzione delle prestazioni;
  • vertigini, vomito (sono segni di aumento della pressione intracranica con un tumore ipofisario di dimensioni notevoli);
  • intorpidimento degli arti;
  • disturbi mestruali;
  • diminuzione del desiderio sessuale e della potenza;
  • visione offuscata (visione doppia, paura della luce intensa);
  • perdita dell'udito e odore;
  • fuoriuscita di latte dalle ghiandole mammarie - galattorrea;
  • dolore ricorrente nel cuore.

Un esame obiettivo di una persona che soffre di acromegalia, il medico troverà le seguenti modifiche:

  • di nuovo, il medico presterà attenzione all'allargamento delle caratteristiche facciali e della dimensione degli arti;
  • deformità dello scheletro (curvatura della colonna vertebrale, a forma di barile - allargata in dimensione anteroposteriore - petto, spazi intercostali allargati);
  • gonfiore del viso e delle mani;
  • sudorazione;
  • irsutismo (aumento della crescita dei capelli maschile-femmina);
  • un aumento delle dimensioni della tiroide, del cuore, del fegato e di altri organi;
  • miopatia prossimale (cioè, i cambiamenti nei muscoli situati relativamente vicino al centro del corpo);
  • ipertensione;
  • misurazioni sull'elettrocardiogramma (segni del cosiddetto cuore acromegaloide);
  • livelli elevati di prolattina nel sangue;
  • compaiono disordini metabolici (in un quarto dei pazienti segni di diabete mellito, resistente (resistente, insensibile) alla terapia ipoglicemizzante, inclusa l'insulina).

In 9 su 10 pazienti con acromegalia nei suoi sintomi di stadio sviluppato di sindrome da apnea del sonno sono noti. L'essenza di questa condizione è che, a causa dell'ipertrofia dei tessuti molli delle vie aeree superiori e dell'interruzione del centro respiratorio nell'uomo, la respirazione a breve termine si arresta durante il sonno. Il paziente stesso, di regola, non sospetta nemmeno di loro, e i parenti e gli amici del paziente prestano attenzione a questo sintomo. Segnano la notte russante, che viene interrotta da pause, durante le quali spesso i movimenti respiratori del torace del paziente sono completamente assenti. Queste pause durano pochi secondi, dopo di che il paziente si sveglia improvvisamente. Ci sono così tanti risvegli durante la notte che il paziente non ha abbastanza sonno, si sente sopraffatto, il suo umore peggiora, diventa irritabile. Inoltre, vi è il rischio di morte del paziente, se uno dei fermi respiro è in ritardo.

Nelle fasi iniziali dello sviluppo, l'acromegalia non causa disagio al paziente - i pazienti non molto attenti non notano nemmeno immediatamente un aumento di una o dell'altra parte del corpo in termini di dimensioni. Mentre la malattia progredisce, i sintomi diventano più pronunciati, alla fine compaiono i sintomi di insufficienza cardiaca, epatica e polmonare. In tali pazienti, il rischio di sviluppare aterosclerosi e ipertensione è un ordine di grandezza maggiore rispetto a quelli che non soffrono di acromegalia.

Se un adenoma pituitario si sviluppa in un bambino, quando le zone di crescita del suo scheletro sono ancora aperte, iniziano a crescere vigorosamente - la malattia si manifesta con il gigantismo.

Diagnosi e diagnosi differenziale dell'acromegalia

Il medico sospetterà questa patologia già sulla base delle lamentele del paziente, della storia della malattia (il carattere dei sintomi che progredisce da diversi anni) e dei risultati di un esame obiettivo del paziente (durante l'esame visivo presterà attenzione alle parti del corpo ingrandite, la palpazione rivelerà dimensioni patologiche degli organi interni). Per confermare la diagnosi, al paziente verranno assegnati ulteriori metodi diagnostici:

  • il livello di ormone somatotropo nel sangue a stomaco vuoto e dopo somministrazione di glucosio (in una persona che soffre di acromegalia, il livello di somatotropina sarà sempre aumentato - anche a stomaco vuoto, dopo l'ingestione di glucosio, il livello dell'ormone viene determinato altre tre volte - dopo 30 minuti, 1,5 e 2 ore; in un corpo sano, dopo aver assunto il glucosio, diminuisce il contenuto dell'ormone somatotropo nel sangue e, nel caso dell'acromegalia, al contrario, aumenta);
  • meno spesso le prove con tiroide o somatoliberina, che stimolano la produzione di ormone della crescita, o il test con bromocriptina, che sopprime la sua secrezione in persone che soffrono di acromegalia;
  • determinazione del fattore di crescita insulino-simile - IGF-1 (la concentrazione di questa sostanza nel plasma sanguigno riflette la quantità di ormone somatotropo secreto al giorno; se IGF-1 è elevato, questo è un segno affidabile di acromegalia).

Determinando il livello dell'ormone della crescita, è importante ricordare che il picco della sua secrezione in una persona sana si verifica durante la notte e, nel caso dell'acromegalia, questo picco è assente.

La diagnosi di acromegalia è confermata dai risultati del metodo strumentale dello studio - radiografia del cranio: una sella turca ingrandita sarà visualizzata nell'immagine. Per vedere direttamente l'adenoma ipofisario, al paziente viene data una risonanza magnetica computata o magnetica.

In caso di reclami del paziente al deterioramento della vista, gli viene prescritta una visita da oftalmologo. Durante l'esame, quest'ultimo troverà un restringimento dei campi visivi caratteristici dell'acromegalia.

Se un paziente ha reclami relativi alla patologia di uno specifico organo interno, sono prescritti per lui metodi di esame aggiuntivi.

La diagnosi differenziale di sospetta acromegalia deve essere eseguita con ipotiroidismo e malattia di Paget.

Acromegalia: cause, primi segni e sintomi generali (foto), trattamento

L'acromegalia (dall'acromegalia inglese) è una malattia associata a disfunzione del lobo anteriore della ghiandola pituitaria, accompagnata da allargamento patologico degli arti, cranio, parte facciale.

Le persone che soffrono di questa malattia, esteriormente molto diversa da una persona sana.

L'acromegalia provoca la produzione di un numero eccessivo di ormoni somatotropici (o in alternativa l'ormone della crescita). L'ormone della crescita (ormone della crescita), nel corpo umano, è responsabile della crescita dello scheletro in lunghezza, è coinvolto nel migliorare la combustione del grasso negli adulti e ne impedisce la deposizione, e contribuisce anche ad un aumento del glucosio nel sangue. Responsabile della crescita di ossa, cartilagine e tessuto connettivo nel corpo di un bambino

La medicina moderna ha dimostrato che un aumento a lungo termine della somatotropina può essere un prerequisito per la mortalità precoce causata da malattie polmonari, cardiovascolari e oncologiche.

La malattia da acromegalia colpisce persone di età compresa tra i 20 ei 50 anni, quando la crescita fisiologica di una persona finisce, in rari casi i bambini si ammalano. Nei bambini, l'acromegalia è più spesso manifestata da un aumento della crescita (gigantismo).

Il gigantismo è la rapida crescita delle ossa scheletriche nei bambini. L'insorgenza di tratti acromegaloidi si verifica molto raramente, possibilmente con una produzione eccessiva di somatotropina ormone.

Dopo 25 anni, quando le ossa sono già completamente formate, in caso di aumento della secrezione di ormone della crescita, in primo luogo quegli organi in cui il tessuto cartilagineo domina subiranno dei cambiamenti. Oltre agli organi interni, aumenteranno anche le parti del viso. Tali cambiamenti nelle caratteristiche facciali sono chiamati viso acromegalico.

La faccia acromegalica è un cambiamento patologico delle caratteristiche del viso, il cui aspetto è causato da disturbi endocrini. Caratterizzato da un aumento delle parti sporgenti del viso (naso, mento, zigomi).

La maggior parte degli scienziati ritiene che l'insorgenza della malattia non dipenda dal genere, ma ci sono anche quelli che indicano che le donne hanno una maggiore suscettibilità all'acromegalia.

Differenze acromegalia dal gigantismo?

A proposito di malattia acromegalia, non si sa molto, la malattia è stata poco studiata. In precedenza, i sintomi dell'acromegalia erano confusi con una malattia come il gigantismo. Le differenze tra di loro risiedono nel fatto che i sintomi del gigantismo sono principalmente osservati dall'adolescenza e sono caratterizzati da una crescita lineare anormale. E l'acromegalia inizia a svilupparsi solo dopo la fine della crescita fisiologica di una persona.

Quando gigantismo, vi è una rapida crescita di organi, in particolare le ossa dello scheletro. Ciò è dovuto al fatto che nell'adolescenza nelle ossa c'è ancora tessuto connettivo dalle cellule della cartilagine (condrociti), grazie al quale una parte integrale dello scheletro cresce in lunghezza e larghezza. Con l'accusa di gigantismo, di solito puoi parlare se l'altezza di una persona supera i 2 metri.

Cause di acromegalia

La causa principale dell'acromegalia, nella maggior parte dei casi, è un tumore, l'adenoma pituitario. Immediatamente la stessa ghiandola pituitaria si trova nello scavo osseo del cranio, questa parte è anche chiamata la sella turca.

Inoltre, la malattia può essere innescata dai seguenti motivi:

  • tumori, sia benigni che maligni;
  • trauma cranico, sistema nervoso centrale;
  • malattie infettive croniche e acute (morbillo, influenza, rosolia e altre malattie);
  • tumori maligni nella parte frontale sinistra;
  • la sifilide;
  • anomalie congenite;
  • patologia dell'ipotalamo;
  • predisposizione genetica, il rischio di malattia aumenta se ci sono casi di acromegalia nel genere.

Se una persona soffre di varie malattie infettive più volte all'anno, in questo caso, il rischio di acromegalia aumenta molte volte. La maggior parte dell'ormone della crescita viene prodotta durante la notte, quindi l'insonnia e il disturbo del sonno possono anche essere l'impulso per lo sviluppo dell'acromegalia.

sintomi

Nelle prime fasi, i cambiamenti causati dall'acromegalia sono quasi impercettibili. Molto spesso, possono essere necessari dai 5 ai 10 anni dall'esordio della malattia alla diagnosi. Nei bambini, il sintomo principale della malattia è un cambiamento nell'aspetto, nelle caratteristiche del viso, ma non è accettabile fare una diagnosi definitiva basata solo su cambiamenti esterni.

  • parestesia (un tipo di disturbo di sensibilità);
  • apnea (smettere di respirare);
  • dolore nel cuore;
  • mal di testa;
  • paura della luce;
  • deficit uditivo;
  • disturbo del sonno;
  • gonfiore degli arti superiori e del viso;
  • sudorazione eccessiva;
  • dolore alle articolazioni e alla schiena;
  • mancanza di respiro;
  • ingrossamento della ghiandola tiroidea, violazione delle sue funzioni.

Cambiamenti esterni causati da acromegalia:

  • anormalmente alto;
  • aumentare le mani, i piedi (vedi foto sopra);
  • allargamento di parti del viso (naso grande, lingua allargata a tal punto che rimangono tracce di denti, enorme sporgenza della mascella, spazi tra i denti, pieghe della pelle sulla fronte, una piega nasolabiale allargata);
  • cambiamento di voce, rauco e grezzo;
  • seborrea e di conseguenza odore sgradevole.

Nell'acromegalia, anche gli organi interni subiscono cambiamenti, lo scheletro si deforma, la colonna vertebrale è piegata, il torace e gli organi interni diventano più grandi. I cambiamenti portano alla distrofia dei muscoli, che porta alla fatica e all'impotenza generale del corpo. I pazienti con acromegalia aumentano il rischio di tumori dell'utero, della ghiandola tiroidea e degli organi digestivi.

Fasi di acromegalia

Oggi gli scienziati evidenziano 4 forme di acromegalia:

  1. Preacromegalic: lo stadio iniziale, i sintomi sono quasi assenti;
  2. Ipertrofica: iniziano a comparire i principali segni della malattia;
  3. Tumore: il tumore inizia a crescere rapidamente e influenza le terminazioni e gli organi nervosi vicini;
  4. Kahekticheskaya - la fase più difficile.

Quando i disturbi ormonali nelle donne, c'è un fallimento del ciclo mestruale, le mestruazioni possono essere rare o scomparire completamente. In rari casi, possono esserci secrezioni di latte dalle ghiandole mammarie. Negli uomini, la potenza diminuisce o il desiderio sessuale scompare completamente. Sia gli uomini che le donne hanno problemi nella parte riproduttiva.

diagnostica

Se i sintomi sopra compaiono, dovresti contattare immediatamente uno specialista. L'acromegalia viene diagnosticata in un esame del sangue per i dati della somatomedina-C. Per determinare la diagnosi esatta è necessario superare i seguenti test:

  • esami generali del sangue e delle urine;
  • analisi biochimica (ad esempio, per determinare se vi siano violazioni della ghiandola pituitaria, eseguire un test per il glucosio.Normalmente, se si dà una persona a bere un bicchiere d'acqua con zucchero, la quantità di somatotropina nel sangue diminuirà.Ma, in un paziente con acromegalia, indipendentemente da fattori esterni, il sangue sarà costantemente alto);
  • nelle donne, ultrasuoni dell'utero, ovaie e ghiandole endocrine;
  • radiografia della testa, parte del cranio in cui si trova la ghiandola pituitaria;
  • La TC, la risonanza magnetica, determinano la dimensione del tumore pituitario, la progressione;
  • esame oculistico per ipovedenti;
  • studio delle immagini negli ultimi 5 anni, confronto delle modifiche.

Con lo sviluppo sessuale ritardato, la mancanza di mestruazioni nelle donne, l'impotenza negli uomini, si stanno conducendo studi sulla quantità di testosterone negli uomini, nelle donne - estrogeni e progesterone.

Nei bambini, puoi scoprire che i tratti del viso sono diventati più ruvidi, il corpo, le mani, non sono proporzionali alla crescita del bambino. L'acromegalia non viene diagnosticata basandosi solo su cambiamenti esterni, perché un aumento di parti del corpo, del viso, delle mani può essere sintomi di altre malattie, come ad esempio:

  • gigantismo;
  • osteoartropatia;
  • La malattia di Paget.

Pertanto, sono necessarie ulteriori ricerche.

Trattamento di acromegalia

Le misure terapeutiche in acromegalia si concentrano sull'eliminazione della fonte di secrezione di ormone somatotropo, riducendo ed eliminando i sintomi clinici della malattia. Dopo aver ridotto l'ormone della crescita in un paziente, non solo migliorerà il benessere generale, ma aumenterà anche l'aspettativa di vita.

Il trattamento di acromegalia viene effettuato nelle seguenti aree:

  • farmaci (farmaci);
  • metodo a raggi, raggi gamma;
  • operazione.

Quale dei metodi sopra indicati sarà efficace in ogni caso, solo il medico decide.

Trattamento farmacologico

Quando specialista acromegalia prescritto farmaci sopprimendo la produzione di ormone della crescita, come ad esempio:

  • somatostatina, efficace quando compaiono i primi sintomi della malattia;
  • agonisti della dopamina, l'effetto del farmaco è mirato a sopprimere l'ormone della crescita.

Possibili effetti collaterali: diarrea, nausea, dolore addominale, flatulenza.

Il trattamento farmacologico è efficace solo nelle prime fasi della malattia.

Radioterapia

La prima radioterapia è stata applicata nel 1909 a Parigi. Di solito, questo metodo utilizza la terapia protonica e la terapia gamma. I raggi gamma irradiano l'area in cui si trova il tumore. Ma il metodo del raggio ha un enorme svantaggio, la normalizzazione dell'ormone somatotropo arriverà solo dopo più di 5 anni. Pertanto, questo metodo viene utilizzato in casi estremi, se l'operazione e i farmaci non hanno portato il risultato corretto. A controindicazione della radioterapia può essere:

  • la presenza di una "sella turca vuota";
  • la vicinanza dell'adenoma ai nervi ottici.

chirurgia

La chirurgia, nel trattamento dell'acromegalia, è considerata la più efficace.

Se l'adenoma ha raggiunto dimensioni elevate, le cure mediche saranno inefficaci, in questo caso non sarà possibile fare a meno dell'intervento chirurgico. La rimozione del tumore viene eseguita mediante tecnica endoscopica. L'indicazione per la chirurgia è un rapido deterioramento della vista, questo indica il rapido sviluppo della malattia.

L'intervento chirurgico è efficace per piccoli adenomi. Per i tumori dell'ipofisi di grandi dimensioni, è possibile una ricaduta. La percentuale di trattamento di successo, in questo caso, è estremamente ridotta. Con gigantesche dimensioni del tumore, l'operazione viene eseguita in due fasi, con intervalli di diversi mesi tra le operazioni. Il successo dell'operazione dipende dall'esperienza di un neurochirurgo. Dopo l'intervento, è estremamente raro che siano possibili complicazioni come meningite, disturbi della vista e morte.

Acromegalia durante la gravidanza

Nella pratica mondiale, ci sono casi di un ciclo di gravidanza favorevole, nel periodo di allentamento della malattia, e anche in quelle donne che hanno assunto l'octreotide prima della gravidanza. Ma c'è il rischio di un aumento ripetuto dell'ormone somatotropo. Pertanto, una donna durante la gravidanza dovrebbe essere sotto la costante supervisione di un medico.

Prognosi per il paziente

Migliorare le condizioni del paziente dipende dal rilevamento tempestivo della malattia e dalla nomina del trattamento corretto. Se la malattia è lasciata andare alla deriva, la malattia progredisce, il rischio di un tumore maligno aumenta e la morte è possibile. Aspettativa di vita ridotta, la maggior parte dei casi non vive a 60 anni.

Qualsiasi trattamento dell'acromegalia non sarà molto efficace senza seguire una dieta appropriata e uno stile di vita corretto. Si consiglia di utilizzare il maggior numero di alimenti ricchi di calcio, per rafforzare le ossa. I prodotti contenenti estrogeni possono sopprimere la produzione di ormone somatotropo.

prevenzione

Per proteggersi da una malattia così terribile come l'acromegalia, è necessario eseguire le seguenti misure preventive:

  • evitare lesioni cerebrali traumatiche;
  • trattare tempestivamente le infezioni del rinofaringe;
  • mangiare correttamente e completamente;
  • visite regolari dal medico, ai primi segni, consultare un endocrinologo.

Ma la conformità con tutte le misure preventive elencate sopra non fornisce una garanzia al 100% di protezione contro l'acromegalia.

Personalità con acromegalia

Tra la gente famosa e pubblica, ci sono parecchi corrieri della malattia acromegalia. Nonostante questo, hanno successo, lavorano, fanno ciò che amano.

Un buon esempio di acromegalia è un residente della Turchia Sultan Kosen. La sua altezza è di 2,51 cm La persona più alta del mondo visse nel 1918-1940. La sua altezza - 2,88 cm

Fyodor Makhnov nacque nel 1875 nell'impero russo, la sua altezza era di 285 cm, pesava 182 kg, la lunghezza del piede era di 51 cm, il palmo della mano era di 31 cm e morì all'età di 34 anni, presumibilmente per malattia polmonare.

Giocatori di pallacanestro con acromegalia:

  • Giocatore di pallacanestro Cheno-Irgush, membro della squadra nazionale sovietica Uvais Akhtaev, la sua altezza è di 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, giocatore di basket sovietico con una crescita di 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan è un atleta rumeno con un'altezza di 231 cm;

Molti atleti famosi sono portatori di acromegalia. Tra loro ci sono:

  • Combattente brasiliano di arti marziali miste Antonio Silva. Antonio ha un grande mento e piedi.
  • Andre Giant è un famoso wrestler, con una crescita di 2,24 cm il suo peso era di 240 kg.
  • L'attore americano Richard Keel ha una altezza di -218 cm;
  • Presentatori televisivi gemelli francesi di origine russa Bogdanov;
  • L'attore americano Matthew McGrory aveva un'altezza di -229 cm
  • Big Show attore e lottatore con una crescita di 2,13 cm;
  • Grande Kali la cui altezza è 2,16 cm.

Il paziente più famoso con acromegalia è il famoso combattente francese, campione del mondo Maurice Tiyet. A causa della progressione della malattia, Maurice non fu in grado di realizzare il suo sogno di diventare un avvocato. Pochi sanno, ma è Maurice che è il prototipo del personaggio dei cartoni animati Shrek.

In Russia, il corriere più famoso dell'acromegalia è un pugile e politico professionista Nikolay Valuev. Un tempo ha subito un intervento chirurgico per rimuovere un tumore pituitario.

acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

L'acromegalia inizia a svilupparsi dopo la cessazione della crescita. A poco a poco, per un lungo periodo, i sintomi aumentano e ci sono cambiamenti nell'aspetto. In media, l'acromegalia viene diagnosticata dopo 7 anni dall'esordio effettivo della malattia. La malattia si trova ugualmente tra le donne e gli uomini, per lo più all'età di 40-60 anni. L'acromegalia è una patologia endocrina rara ed è osservata in 40 persone per 1 milione di persone.

Meccanismo di sviluppo e cause dell'acromegalia

La secrezione di ormone somatotropo (somatotropina, ormone della crescita) viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. Durante l'infanzia, l'ormone somatotropo controlla la formazione dello scheletro muscolo-scheletrico e la crescita lineare, mentre negli adulti controlla il metabolismo dei carboidrati, dei grassi e dei sali d'acqua. La secrezione dell'ormone della crescita è regolata dall'ipotalamo, che produce speciali neurosecrezioni: la somatoliberina (stimola la produzione di GH) e la somatostatina (inibisce la produzione di GH).

Normalmente, il contenuto di somatotropina nel sangue fluttua durante il giorno, raggiungendo il suo massimo nelle prime ore del mattino. Nei pazienti con acromegalia, non c'è solo un aumento della concentrazione di GH nel sangue, ma anche un disturbo del ritmo normale della sua secrezione. Per varie ragioni, le cellule della ghiandola pituitaria anteriore non sono soggette all'influenza regolatrice dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. La proliferazione delle cellule ipofisarie porta alla comparsa di un tumore ghiandolare benigno - l'adenoma pituitario, producendo vigorosamente somatotropina. La dimensione dell'adenoma può raggiungere diversi centimetri e superare la dimensione della ghiandola stessa, comprimendo e distruggendo le normali cellule dell'ipofisi.

Nel 45% dei pazienti con acromegalia, solo la somatotropina viene prodotta nei tumori ipofisari, nel 30% oltre a produrre prolattina, nel restante 25%, inoltre, secernono ormoni luteinizzanti, stimolanti il ​​follicolo, ormoni stimolanti la tiroide, subunità A. Nel 99% dell'adenoma pituitario è la causa dell'acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo di adenoma ipofisario sono lesioni craniocerebrali, tumori ipotalamici, infiammazione cronica dei seni (sinusite). Un certo ruolo nello sviluppo dell'acromegalia è dato all'ereditarietà, poiché la malattia è più frequente nei parenti.

Nell'infanzia e nell'adolescenza sullo sfondo di una crescita continua, l'ipersecrezione cronica del GH provoca il gigantismo, caratterizzato da un aumento eccessivo ma relativamente proporzionale delle ossa, degli organi e dei tessuti molli. Con il completamento della crescita fisiologica e ossificazione dello scheletro, si sviluppano violazioni del tipo di acromegalia - ispessimento sproporzionato delle ossa, un aumento degli organi interni e disturbi metabolici caratteristici. L'acromegalia provoca ipertrofia del parenchima e dello stroma degli organi interni: cuore, polmoni, pancreas, fegato, milza, intestino. La proliferazione del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotici in questi organi, aumenta il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni, tra cui il sistema endocrino.

Fasi di acromegalia

L'acromegalia è caratterizzata da un decorso a lungo termine. A seconda della gravità dei sintomi nello sviluppo dell'acromegalia, ci sono diverse fasi:

  • Lo stadio della preacromegalia: appaiono i segni iniziali e lievi della malattia. In questa fase, l'acromegalia viene diagnosticata raramente, esclusivamente sulla base di indicatori dell'ormone somatotropo nel sangue e dei dati di scansione TC del cervello.
  • Stadio ipertrofico - si osservano sintomi pronunciati di acromegalia.
  • Stadio del tumore - i sintomi della compressione delle parti adiacenti del cervello (aumento della pressione intracranica, disturbi nervosi e oculari) vengono alla ribalta.
  • Lo stadio della cachessia: esaurimento come risultato dell'acromegalia.

Sintomi di acromegalia

Le manifestazioni di acromegalia possono essere dovute a un eccesso di somatotropina o esposizione dell'adenoma ipofisario ai nervi ottici e alle strutture cerebrali vicine.

Un eccesso di ormone della crescita provoca cambiamenti caratteristici nella comparsa di pazienti con acromegalia: un aumento della mandibola, delle ossa zigomatiche, delle sopracciglia, dell'ipertrofia delle labbra, del naso e delle orecchie, che porta a un ingrossamento delle caratteristiche facciali. Con un aumento della mandibola, c'è una divergenza degli spazi interdentali e un cambiamento nel morso. C'è un aumento della lingua (macroglossia), su cui vengono stampati i segni dei denti. A causa dell'ipertrofia della lingua, della laringe e delle corde vocali, la voce cambia: diventa bassa e rauca. I cambiamenti nell'aspetto con acromegalia si verificano gradualmente, impercettibilmente per il paziente. C'è un ispessimento delle dita, un aumento delle dimensioni del cranio, dei piedi e delle mani in modo che il paziente sia costretto a comprare cappelli, scarpe e guanti di diverse taglie più grandi di prima.

Con acromegalia, si verifica deformità scheletrica: la colonna vertebrale è piegata, la gabbia toracica aumenta di dimensioni antero-posteriore, acquisendo una forma a forma di botte, gli spazi intercostali si allargano. L'ipertrofia in via di sviluppo dei tessuti connettivi e cartilaginei causa deformazione e restrizione della mobilità articolare, artralgia.

L'acromegalia causa un'eccessiva sudorazione e escrezioni sebacee, a causa dell'aumento del numero e dell'aumento dell'attività del sudore e delle ghiandole sebacee. La pelle dei pazienti acromegali è ispessita, ispessita e raccolta in pieghe profonde, specialmente sul cuoio capelluto.

Con l'acromegalia, c'è un aumento delle dimensioni dei muscoli e degli organi interni (cuore, fegato, reni) con una progressiva distrofia crescente delle fibre muscolari. I pazienti iniziano a preoccuparsi di debolezza, stanchezza, progressiva diminuzione dell'efficienza. Si sviluppa l'ipertrofia miocardica, che viene poi sostituita dalla miocardiodistrofia e dall'insufficienza cardiaca. Un terzo dei pazienti con acromegalia presenta ipertensione arteriosa e quasi il 90% sviluppa una sindrome da apnea del sonno associata a ipertrofia dei tessuti molli delle vie respiratorie superiori e compromissione del funzionamento del centro respiratorio.

Quando l'acromegalia soffre di una funzione sessuale. La maggior parte delle donne con un eccesso di prolattina e deficit di gonadotropina sviluppano irregolarità mestruali e infertilità, appare la galattorrea - il rilascio di latte dai capezzoli, non causato dalla gravidanza e dal parto. Nel 30% degli uomini c'è una diminuzione della potenza sessuale. L'iposecrezione dell'ormone antidiuretico nell'acromegalia si manifesta con lo sviluppo del diabete insipido.

Con l'aumento dei tumori ipofisari e la compressione dei nervi e dei tessuti, si verifica un aumento della pressione intracranica, fotofobia, visione doppia, dolore agli zigomi e alla fronte, vertigini, vomito, riduzione dell'udito e dell'olfatto, intorpidimento delle estremità. Nei pazienti con acromegalia, il rischio di sviluppare tumori della ghiandola tiroidea, organi del tratto gastrointestinale, aumenta l'utero.

Complicazioni di acromegalia

Il corso dell'acromegalia è accompagnato dallo sviluppo di complicazioni da praticamente tutti gli organi. Ipertrofia cardiaca, miocardiodistrofia, ipertensione arteriosa e insufficienza cardiaca si verificano più frequentemente in pazienti con acromegalia. Più di un terzo dei pazienti sviluppa diabete mellito, distrofia del fegato ed enfisema polmonare.

L'iperproduzione dei fattori di crescita dell'acromegalia porta allo sviluppo di tumori di vari organi, sia benigni che maligni. L'acromegalia è spesso accompagnata da gozzo diffuso o nodulare, mastopatia fibrocistica, iperplasia adenomatosa delle ghiandole surrenali, ovaio policistico, fibromi uterini, poliposi intestinale. L'insufficienza ipofisaria in via di sviluppo (panipopituitarismo) è causata dalla compressione e dalla distruzione dell'ipofisi da parte di un tumore.

Diagnosi di acromegalia

Nelle fasi successive (dopo 5-6 anni dall'esordio della malattia), l'acromegalia può essere sospettata sulla base di un aumento delle parti del corpo e di altri segni esterni osservati durante l'esame. In questi casi, il paziente viene inviato all'endocrinologo per la consultazione e il test per la diagnosi di laboratorio.

I principali criteri di laboratorio per la diagnosi di acromegalia sono la determinazione dei livelli ematici:

  • ormone somatotropo al mattino e dopo il test con glucosio;
  • IGF I - fattore di crescita simile all'insulina.

Livelli aumentati di ormone della crescita sono determinati in quasi tutti i pazienti con acromegalia. Il dosaggio orale con carico di glucosio con acromegalia implica la determinazione del valore iniziale di GH, e quindi dopo aver assunto il glucosio - in mezz'ora, un'ora, 1,5 e 2 ore. Normalmente, dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone somatotropo è ridotto e, con la fase attiva dell'acromegalia, al contrario, si nota il suo aumento. La conduzione del test di tolleranza al glucosio è particolarmente istruttiva nei casi di un moderato aumento del livello di GH o dei suoi valori normali. Anche il test con carico di glucosio viene utilizzato per valutare l'efficacia del trattamento dell'acromegalia.

L'ormone della crescita agisce sul corpo attraverso fattori di crescita simili all'insulina (IGF). La concentrazione plasmatica di IGF I riflette la liberazione totale di GH in un giorno. L'aumento di IGF I nel sangue di un adulto indica direttamente lo sviluppo dell'acromegalia.

L'esame oftalmologico dei pazienti con acromegalia ha marcato restringimento dei campi visivi, dal momento che, a livello anatomico, i percorsi visivi si trovano nel cervello accanto alla ghiandola pituitaria. Quando la radiografia del cranio ha rivelato un aumento delle dimensioni della sella turca, dove si trova la ghiandola pituitaria. Per la visualizzazione di un tumore pituitario, vengono eseguite diagnostica computerizzata e risonanza magnetica cerebrale. Inoltre, i pazienti con acromegalia vengono esaminati per identificare varie complicazioni: poliposi intestinale, diabete mellito, gozzo multinodulare, ecc.

Trattamento di acromegalia

Nell'acromegalia, l'obiettivo principale del trattamento è ottenere la remissione della malattia eliminando l'ipersecrezione della somatotropina e normalizzando la concentrazione di IGF I. La moderna endocrinologia utilizza metodi medici, chirurgici, radioterapici e combinati per trattare l'acromegalia.

Per normalizzare il livello di somatotropina nel sangue, è prescritto l'uso di analoghi della somatostatina - ipotalamo neurosecret, che sopprime la secrezione dell'ormone della crescita (octreotide, lanreotide). Quando acromegalia mostra la nomina di ormoni sessuali, agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina). Successivamente, una singola gamma o radioterapia viene solitamente eseguita nell'area pituitaria.

Nell'acromegalia, la rimozione chirurgica del tumore alla base del cranio attraverso l'osso sfenoidale è la più efficace. Con piccoli adenomi dopo l'intervento chirurgico, l'85% dei pazienti ha normalizzato i livelli di somatotropina e la prolungata remissione della malattia. Con una dimensione significativa del tumore, la percentuale di cura nel risultato della prima operazione raggiunge il 30%. Il tasso di mortalità nel trattamento chirurgico dell'acromegalia varia dallo 0,2 al 5%.

Prognosi e prevenzione dell'acromegalia

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari. I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Per la prevenzione dell'acromegalia, le lesioni alla testa dovrebbero essere evitate, foci cronici igienizzati di infezione nasofaringe. La diagnosi precoce dell'acromegalia e la normalizzazione dei livelli dell'ormone della crescita eviteranno complicazioni e causeranno una remissione stabile della malattia.

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