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Qual è la caratteristica della sindrome da ipercorticismo e come trattarla

La sindrome di Cushingoide - che cos'è? Quanto è pericolosa questa condizione per una persona? Sotto la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing implicano alcuni sintomi, che si sviluppano sullo sfondo di un'eccessiva produzione di ormoni corticosteroidi da parte delle cellule surrenali. Questa condizione può sorgere a causa di vari motivi, che causa la sua divisione in diversi tipi. La malattia di Cushing si sviluppa sullo sfondo della disfunzione del complesso ipotalamo-ipofisi. Questa patologia provoca una produzione eccessiva di ormone adrenocorticotropo e, successivamente, cortisolo dalle ghiandole surrenali. La sindrome di Itsenko-Cushing o ipercorticizim (cushingoide) è caratterizzata da un complesso di disturbi che insorgono per qualche motivo, ma non come risultato della patologia ipotalamica-ipofisaria.

Descrizione della sindrome

La sindrome o malattia di Itsenko-Cushing è caratterizzata da una perturbazione persistente delle ghiandole surrenali, che secernono troppo cortisolo. Questo processo è controllato dalla ghiandola pituitaria. Per fare questo, produce ormone adrenocorticotropo che attiva la produzione di cortisolo e corticosterone. A sua volta, la ghiandola pituitaria regola l'ipotalamo, producendo statine e liberini. L'interruzione dell'attività di uno dei collegamenti in tale sistema provoca l'ipersecrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale, che provoca la sindrome di Itsenko-Cushing o malattia.

L'aumento della produzione di cortisolo, che si osserva in questo stato, provoca un effetto catabolico sulle strutture proteiche nel corpo umano. I cambiamenti negativi sono osservati nella maggior parte dei tessuti e delle strutture, tra cui ossa, muscoli, organi interni e pelle. Con lo sviluppo della sindrome di Cushing, i processi atrofici e distrofici si verificano in tutto il corpo. Il carboidrato, lo scambio grasso è rotto, le violazioni elettrolitiche sono osservate.

Secondo studi recenti, questo problema è 10 volte più probabilità di infastidire le donne. L'età media del suo sviluppo è di 25-40 anni. Anche qualche volta la comparsa della sindrome di Itsenko-Cushing nei bambini. Questa è una condizione patologica piuttosto rara che viene diagnosticata in una persona ogni 100.000 - 1 milione di persone all'anno.

La sindrome di Cushing e la malattia, i cui sintomi sono le stesse manifestazioni, vengono solitamente chiamati due diversi problemi che richiedono un approccio diverso al trattamento. La prima patologia è caratterizzata da neuroendocrina, e la seconda - più spesso come un processo tumorale, che si sviluppa su vari organi (ghiandole surrenali, bronchi, timo, pancreas, fegato). In quest'ultimo caso, la formazione può essere sia benigna che maligna. La sindrome di Cushing è caratterizzata dal fatto che il tumore secerne i glucocorticoidi.

Cause della sindrome

La sindrome di Itsenko-Cushing si verifica a causa di alcuni motivi:

  • sindrome da ipercortisolismo esogeno (farmaco). Si verifica sullo sfondo dell'uso a lungo termine di farmaci contenenti ormoni glucocorticoidi. Questo gruppo di farmaci comprende prednisolone, desametasone e altri che vengono utilizzati nel trattamento dell'asma, del lupus eritematoso, dell'artrite reumatoide e di altre malattie o sindromi. In questo caso viene mostrata la massima riduzione della dose del farmaco, che consente di ottenere un risultato positivo nel trattamento del principale problema di salute;
  • nell'1-2% di tutti i casi di sindrome di Itsenko-Cushing, la diagnosi della condizione di un malato consente di identificare un tumore che secerne ormoni corticotropici che possono svilupparsi in vari organi: i polmoni, le ghiandole sessuali, il fegato e altri. La malattia può essere caratterizzata nella letteratura medica come sindrome ACTH-ectopica;
  • nel 14-18% di tutti i casi di rilevamento della malattia di Cushing (una foto dei pazienti illustra bene la natura della malattia) parla di una patologia che si sviluppa sullo sfondo della formazione del tumore sulla corteccia surrenale. Possono essere sotto forma di adenomi, adenomatosi, adenocarcinoma;
  • forma familiare di un problema come la malattia di Itsenko-Cushing. Di regola, questa condizione patologica non è ereditata. A volte ci sono casi in cui la presenza di una sindrome da neoplasia endocrina multipla trasmessa dai genitori a un bambino aumenta significativamente la probabilità di vari tumori (compresi quelli che portano alla malattia di Itsenko-Cushing nei bambini e negli adulti);
  • L'80% di tutti i pazienti soffre di questo tipo di malattia di Cushing. Ciò è dovuto alla presenza di microadenoma ipofisario, che produce una grande quantità di ACTH. Questo è un tumore ghiandolare benigno, la cui dimensione non supera i 2 cm. Per la malattia di Itsenko-Cushing, un fattore scatenante caratteristico è il trauma alla testa, le infezioni passate che colpiscono il cervello. Inoltre, un tale problema può svilupparsi nelle donne dopo il parto.

I sintomi di questa sindrome

Sia la sindrome che la malattia di Itsenko-Cushing, i cui sintomi sono disturbi sistemici del corpo, sono caratterizzati dai seguenti sintomi:

  • l'obesità. La malattia di Cushing, confermata da studi recenti, è accompagnata da un eccessivo accumulo di grasso nel 90% dei casi. Tipo patologico osservato di obesità. Il grasso può essere depositato in modo non uniforme sul corpo. Di solito è molto sullo stomaco, viso, collo, petto, schiena. Allo stesso tempo sul retro della pelle del palmo e dello strato di grasso è molto sottile. Anche se il paziente non ha un'obesità pronunciata, la sua figura ha un aspetto caratteristico in presenza di questa sindrome;
  • un volto lunare che acquisisce un pronunciato colore rosso porpora (talvolta è presente una sfumatura cianotica);
  • atrofia muscolare. Questo processo è particolarmente pronunciato sulle spalle e sugli arti inferiori (sui glutei, sulle cosce) durante lo sviluppo di questa sindrome. Le manifestazioni cliniche di questo disturbo sono che una persona malata non è in grado di sedersi e alzarsi in piedi. C'è anche un'atrofia dei muscoli della parete addominale anteriore. Questo fenomeno ha il nome di "pancia di rana". L'atrofia muscolare sulla parete addominale provoca lo sviluppo di protrusioni erniali;
  • ci sono cambiamenti negativi che interessano la pelle. L'epidermide si assottiglia, si secca, si scheggia, il pattern vascolare è chiaramente visibile, ci sono alcune aree con eccessiva attività della ghiandola sudoripare. Un paziente con questa sindrome ha delle strie, che si formano a causa della rottura del collagene nella pelle e dell'obesità progressiva. Le smagliature possono raggiungere dimensioni significative (pochi centimetri di larghezza) e diventare di colore viola. Anche sull'eruzione cutanea (acne), l'emorragia (reti vascolari) si formano, è presente iperpigmentazione;
  • L'osteoporosi, che si presenta come una complicanza grave nel 90% dei pazienti con questa sindrome, colpisce più spesso la colonna vertebrale lombare e toracica. Questa condizione patologica è accompagnata da una diminuzione dei corpi vertebrali e delle fratture da compressione. Sul roentgenogram si può vedere un fenomeno caratteristico di questa sindrome. Si chiama "vertebre di vetro", poiché alcune di esse possono essere completamente traslucide. Patologia, accompagnata da fratture, porta a dolore significativo a causa della spremitura delle radici del midollo spinale. In combinazione con l'atrofia muscolare, questo fenomeno porta alla scoliosi e alla cifoscoliosi. La sindrome di Cushing nei bambini provoca un ritardo della crescita significativo, a causa del gran numero di glucocorticoidi, lo sviluppo della cartilagine epifisaria è inibito. Un bambino malato soffre di una diminuzione della tolleranza ai carboidrati, la policitemia;
  • cardiomiopatia è osservata. Si sviluppa a causa dell'effetto negativo degli ormoni sul miocardio, la presenza di spostamenti elettrolitici. La cardiomiopatia si manifesta con aritmia cardiaca, insufficienza cardiaca. Questa condizione è molto pericolosa per la vita dei pazienti e spesso diventa la causa della morte;
  • caratterizzando il sintomo di questa sindrome - la presenza di disturbi del sistema nervoso. Il paziente ha cambiamenti di umore - lo stato depresso e inibito è sostituito da euforia e psicosi;
  • sviluppo di diabete steroideo. Questa complicazione è stata osservata nel 10-20% di tutti i pazienti con questa sindrome. Il diabete mellito si sviluppa senza interruzione del pancreas;
  • sviluppo di disturbi del sistema riproduttivo. Nelle donne, a causa di un eccesso di androgeni prodotti dalle ghiandole surrenali, si sviluppa l'irsutismo, accompagnato da un'abbondante crescita dei capelli di tipo maschile. Inoltre osservato amenorrea persistente.

Complicazioni di questa sindrome

Con la sindrome di Cushing, il cui trattamento deve necessariamente verificarsi, si osservano le seguenti complicanze:

  • Un processo cronico che progredisce senza un adeguato intervento medico spesso porta alla morte dei pazienti. Questo accade sullo sfondo di anomalie cardiache, sviluppo di ictus, sepsi, pielonefrite, insufficienza renale cronica, con danni significativi alla colonna vertebrale a causa dello sviluppo dell'osteoporosi;
  • crisi surrenalica o surrenale. Manifestato da coscienza alterata, vomito, aumento della pressione, ipoglicemia, dolore addominale e altre condizioni patologiche;
  • a causa di una diminuzione della resistenza a varie infezioni in pazienti con questa sindrome, si osservano spesso processi purulenti, lesioni fungine, foruncolosi, cellulite;
  • contro l'osteoporosi e l'escrezione di calcio e fosfato con le urine, si sviluppa l'urolitiasi.

Gravidanza e parto con questa sindrome

La gravidanza in pazienti con questa sindrome si verifica raramente a causa di una grave amenorrea. Il suo sviluppo è possibile solo con i tumori surrenali che producono cortisolo.

Nonostante questo, l'esito di una tale gravidanza è sfavorevole. Molto spesso, viene interrotto in un primo periodo o accompagnato da una nascita prematura. Il feto è uno sviluppo ritardato, possibile morte perinatale. Gli indicatori deludenti sono causati dallo sviluppo di insufficienza surrenalica resistente in un bambino sullo sfondo della patologia della madre.

In ogni caso, la gravidanza è un fattore negativo in presenza di ipercortisolismo. Migliora lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali. In caso di gravidanza riuscita, è importante monitorare costantemente i medici, la terapia sintomatica per migliorare le condizioni del paziente. Il trattamento farmacologico in questo caso non è prescritto.

Diagnosi di questa sindrome

Se si sospetta lo sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing, la diagnosi viene effettuata utilizzando una vasta gamma di studi di vario genere:

  • viene eseguito il test di screening. Coinvolge l'escrezione di cortisolo sulla base del volume giornaliero di urina. Un aumento del livello dell'ormone almeno 3-4 volte indica la presenza di questa sindrome;
  • Per confermare o confutare la natura endogena di questa patologia, viene utilizzato un piccolo test desametasone. Dopo aver assunto questo farmaco in una persona sana, la concentrazione di cortisolo nel sangue diminuisce di 2 volte. Con lo sviluppo di questa sindrome, questo effetto non è osservato;
  • in presenza di un risultato positivo con un piccolo test desametasone ricorso a grandi dimensioni. Ti permette di determinare una condizione patologica specifica - malattia o sindrome di Itsenko-Cushing. Questo studio differisce da quello precedente nella somministrazione di una dose relativamente grande del farmaco. La malattia di Itsenko-Cushing sarà accompagnata da una diminuzione del livello di cortisolo del 50% e della sindrome - dall'assenza di cambiamenti nella concentrazione dell'ormone;
  • Viene mostrato un esame del sangue e delle urine. Viene determinato un alto livello di emoglobina, eritrociti, colesterolo. Una grande concentrazione di 11-ACS e una bassa concentrazione di 17-CU sono diagnosticati nelle urine;
  • Viene eseguita una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali per identificare la fonte del problema. Determinare la localizzazione del tumore o altri processi negativi tratterà efficacemente un particolare paziente;
  • Raccomandazione dei medici - nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing, è necessario consultare specialisti di stretto profilo, seguiti dalla diagnosi di alcune condizioni usando raggi X, TC della colonna vertebrale e del torace, analisi del sangue biochimica.

Trattamento di questa sindrome

I metodi per trattare la sindrome di Itsenko-Cushing dipendono completamente dalla causa che ha causato lo sviluppo di questo processo negativo nel corpo. Prima di applicare qualsiasi misura è obbligatorio condurre uno studio completo dello stato della salute umana.

Trattamento chirurgico dei tumori ipofisari

Nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing, che è causata da adenoma ipofisario, è indicato l'intervento chirurgico. Viene eseguita l'adenomectomia transsfenoidale selettiva, che è l'unico metodo efficace per eliminare il problema. Tale operazione neurochirurgica è indicata se il tumore rivelato ha confini chiari, il che è confermato da un esame preliminare. Questo metodo di trattamento mostra un buon risultato.

Dopo l'applicazione della chirurgia, è possibile ripristinare completamente il lavoro del sistema ipotalamico-ipofisario. Nel 70-80% dei pazienti c'è remissione. Solo in una piccola percentuale di pazienti è possibile la ricomparsa di un tumore.

Trattamento farmacologico

Il trattamento chirurgico di questa malattia è necessariamente combinato con la radioterapia. In presenza di controindicazioni alla chirurgia, è indicato il trattamento con l'uso di determinati farmaci. Ciò si verifica in presenza di gravi malattie concomitanti in condizioni pericolose per la vita umana. Le droghe usate influenzano la ghiandola pituitaria e sopprimono la produzione di ormone adrenocorticotropo, che causa lo sviluppo di questa malattia.

Sullo sfondo di tale trattamento, la terapia sintomatica è obbligatoria. Assegnato ai mezzi che possono ridurre i livelli di zucchero nel sangue, il valore della pressione sanguigna. Una malattia o sindrome di Itsenko-Cushing comporta anche l'uso di antidepressivi, farmaci per ridurre le manifestazioni e la prevenzione dell'osteoporosi. L'elenco dei farmaci è determinato dal medico in base ai sintomi della malattia e ai risultati diagnostici.

Trattamento di un tumore che si trova in altri organi

In presenza della sindrome di Itsenko-Cushing, il trattamento viene effettuato solo dopo aver individuato la localizzazione del problema. Dopo aver determinato la posizione del tumore ha fatto ricorso alla sua rimozione. In assenza di un effetto positivo da questa tecnica, è necessario applicare surrenectomia. Può essere unilaterale, e nei casi più gravi, bilaterale. Tali manipolazioni portano allo sviluppo dell'insufficienza surrenalica cronica, che richiede una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita.

prospettiva

Senza un trattamento adeguato, la sindrome di Itsenko-Cushing è fatale nel 40-50% dei pazienti a causa di persistenti cambiamenti negativi nel corpo. Pertanto, è impossibile ignorare questa malattia. Il trattamento deve avvenire sotto la supervisione di professionisti esperti, tra i quali è incluso un endocrinologo obbligatorio.

In presenza di processi maligni che hanno provocato lo sviluppo di questa malattia, la prognosi è deludente. Dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un tumore, solo il 20-25% dei pazienti è soggetto a un risultato relativamente positivo dopo il trattamento (il termine medio di sopravvivenza è di 2 anni). In presenza di una formazione benigna di qualsiasi localizzazione dopo la loro rimozione, il recupero avviene in quasi tutti i pazienti.

Ipercorticoidismo o sindrome di Cushing nelle donne: sintomi e trattamento della patologia che si sviluppa con aumento della produzione di cortisolo

Gli ormoni sono sostanze sintetizzate dalle ghiandole che regolano le funzioni di molti organi. Qualsiasi disturbo ormonale nel corpo di una donna comporta interruzioni nel lavoro di tutti i sistemi e manifesta sintomi spiacevoli. L'eccessiva produzione di corticosteroidi da parte della corteccia surrenale causa la sindrome di Cushing (ipercorticismo). Il codice per ICD 10 - E24.

Questo è un complesso di sintomi patologici che si sviluppano con livelli elevati di cortisolo. Ci sono la sindrome e la malattia di Cushing. La base della malattia è la violazione primaria dell'ipofisi e dell'ipotalamo. L'iperfunzione della corteccia surrenale, che causa la sindrome da ipercorticismo, si sviluppa una seconda volta. Cioè, la sindrome di Cushing è una manifestazione della malattia. Le donne soffrono di questa patologia molte volte più spesso della metà maschile dell'umanità. La sua progressione porta a serie complicazioni irreversibili. Alle prime manifestazioni della sindrome, è necessario iniziare il trattamento il più presto possibile.

Cause di patologia

La sindrome di Cushing è una combinazione di varie condizioni che sono caratterizzate da ipercorticismo. Gli studi hanno dimostrato che oltre l'80% dei casi della sua comparsa sono associati ad una maggiore sintesi di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). È una sostanza benigna che produce ormoni.

I fattori che provocano lo sviluppo della malattia possono essere:

  • ferite alla testa;
  • infezioni passate;
  • danno cerebrale.

Circa il 15% dei casi della sindrome sono associati a una lesione primaria delle ghiandole surrenali. L'1-2% dei pazienti sperimenta l'ipercorticismo sullo sfondo di corticotropinomi delle ovaie, della tiroide, del pancreas, dei polmoni e di altri organi.

Sullo sfondo di un'assunzione prolungata di glucocorticoidi, la sindrome da Cushing (esogena) può svilupparsi. Può causare droghe come desametasone, idrocortisone. In questi casi, ridurre il dosaggio dei farmaci può stabilizzare lo sfondo ormonale.

L'aumento della secrezione di cortisolo porta allo sviluppo di un effetto catabolico. Sostanze proteiche di tessuti muscolari, ossa, pelle si rompono. Nel tempo, si atrofizzeranno. L'aumento della glucogenesi e l'aumento dell'assorbimento intestinale del glucosio causano il diabete steroideo.

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Sintomi caratteristici

Sospettare la presenza della sindrome di Cushing nelle donne è possibile con manifestazioni esterne. La stragrande maggioranza dei pazienti ha l'obesità caratteristica dell'ipercortisolismo. Il grasso è distribuito per tipo displastico. Di norma, il grasso si deposita sullo stomaco, sul petto, sul viso, sul collo. Sul dorso delle mani, la pelle e lo strato grasso, al contrario, diventano più sottili. Anche in assenza di obesità pronunciata, il viso della donna diventa di forma lunare, diventando una sfumatura rosso porpora.

Dal sistema muscolare si osservano:

  • perdita di massa muscolare, la loro atrofia;
  • indebolimento dei muscoli;
  • Glutei "smussati";
  • "Pancia di rana".

Atrofia dei muscoli della parete anteriore del peritoneo con il tempo diventa la causa dell'ernia della linea bianca. A causa del diradamento del tessuto osseo, si sviluppa l'osteoporosi. Pertanto, una donna può spesso avere fratture, deformità ossee.

Manifestazioni dermatologiche:

  • assottigliamento della pelle;
  • tonalità di marmo;
  • secchezza e desquamazione;
  • ci sono aree di sudorazione eccessiva;
  • numerose vene a ragno sul corpo;
  • smagliature sull'addome, sul petto, sulle cosce;
  • l'acne;
  • a volte - iperpigmentazione.

L'instabilità del sistema nervoso centrale nella sindrome di Cushing si manifesta sotto forma di:

  • inibizione delle reazioni;
  • deterioramento della memoria;
  • depressione;
  • diminuzione dell'attività mentale;
  • cambiamenti bruschi di periodi di tristezza in euforia;
  • sentimenti suicidi.

Se le ragazze hanno un periodo di transizione con la sindrome di Cushing, questo di solito è associato a una mancanza di sintesi degli ormoni sessuali. La funzionalità del sistema endocrino è compromessa, le ghiandole sessuali si sviluppano male. Quando si verificano le mestruazioni, diventano irregolari. Il tempo di ciclo può essere superiore a 35 giorni. Le donne con ipercortisolismo hanno segni di amenorrea, dolore alla schiena.

L'eccessiva produzione di cortisolo sopprime il normale sviluppo dell'uovo. Il follicolo non scoppia, l'uovo non può uscirne e fertilizzarlo. Cioè, non c'è l'ovulazione. Una donna sviluppa infertilità.

Circa il 10-20% dei pazienti con sindrome di Cushing soffre di diabete steroideo. Il pancreas non può essere danneggiato e l'insulina nel sangue può rimanere normale.

diagnostica

Se si sospetta la sindrome di Cushing, viene utilizzata una vasta gamma di test diagnostici:

  • Escrezione di cortisolo nel volume giornaliero di urina. Quando la concentrazione dell'ormone ipercorticoide aumenta parecchie volte rispetto al normale.
  • Test del desametasone: l'assunzione di desametasone con la sindrome non riduce il livello di cortisolo, normalmente cade.
  • L'analisi del sangue generale e biochimica mostra un aumento di emoglobina, colesterolo, ipopotassiemia.
  • La TC e la RM sono eseguite per identificare la fonte di ipercortisolismo. Gli studi possono rivelare l'adenoma ipofisario, l'iperplasia surrenale e altre patologie.
  • Scintigrafia.

Nella sindrome di Cushing sarà necessaria la consultazione con specialisti stretti, che potrebbero prescrivere ulteriori ricerche e fornire le loro raccomandazioni per il trattamento.

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Misure terapeutiche

La tattica del trattamento è determinata sulla base dei risultati diagnostici ottenuti. La cosa principale: scoprire esattamente quale processo patologico ha causato un aumento della concentrazione di ormoni corticosteroidi. L'obiettivo della terapia è abbassare i livelli di cortisolo a livelli normali.

In presenza di adenoma ipofisario, che ha causato la sindrome di Cushing nelle donne, un'eliminazione efficace del problema è possibile solo con l'aiuto dell'intervento chirurgico.

Più spesso, viene eseguita l'adenoectomia transsfenoidale - un'operazione neurochirurgica dell'adenoma con localizzazione definita con precisione. In oltre il 70% dei casi dopo l'intervento chirurgico, si osserva una remissione sostenuta. Ma nel 10-15% dei casi si verificano recidive. Di norma, il trattamento chirurgico è combinato con la radioterapia. L'irradiazione viene effettuata con piccole dosi per 6 settimane con il metodo della radiochirurgia stereotassica o utilizzando un coltello gamma.

Se ci sono controindicazioni all'operazione, è sostituito con terapia medica di supporto. Il medico prescrive farmaci che inibiscono la produzione di ACTH. Inoltre, è necessario condurre un trattamento sintomatico con antipertensivi, agenti riducenti lo zucchero, preparazioni per rafforzare il tessuto osseo come prevenzione dell'osteoporosi, antidepressivi.

Se la sindrome di Cushing è sorta a causa della presenza di formazioni tumorali in altri organi, dovrebbero essere rimosse. Se vengono rimosse le ghiandole surrenali interessate (surrenectomia) o altre ghiandole, sarà necessaria una terapia ormonale per tutta la vita per mantenere il livello di ormoni mancanti nel corpo.

Video - raccomandazioni endocrinologo sulle caratteristiche del trattamento della sindrome di Cushing nelle donne:

Sintomi della sindrome di Cushing nelle donne, tipi di disturbi

La malattia di Itsenko-Cushing (sindrome) è una grave patologia endocrina associata ad un'eccessiva produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH), che è spesso causata da processi tumorali nella ghiandola pituitaria o iperplasia delle cellule che producono ACTH.

Questa sindrome si verifica spesso anche in coloro che sono stati trattati per lungo tempo con glucocorticoidi. La sindrome di Cushing, i sintomi nelle donne colpiscono l'intero corpo, influenzando negativamente il lavoro di organi e sistemi. La patologia più comune si verifica nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni.

Disturbi del sistema cardiovascolare

  • Ritmo disturbato del battito cardiaco.
  • Si verifica ipertensione arteriosa L'aumento della pressione nei vasi è inizialmente di natura periodica, ma col passare del tempo diventa costante.
  • Si sviluppa carenza cardiaca, che può diventare cronica e causare arresto cardiaco.

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Sintomi del sistema muscolare

Patologie del sistema endocrino in coloro che soffrono della sindrome di Itsenko-Cushing influenzano lo stato del sistema muscolare del corpo.

Le caratteristiche caratteristiche sono:

  • Ridurre il volume muscolare.
  • Il crescente indebolimento dei muscoli. La diminuzione della forza e il deterioramento dei muscoli sono particolarmente evidenti nelle cosce e nei glutei ("natiche smussate") e sulla parete anteriore del peritoneo ("ventre della rana"). Nel corso del tempo, la distensione erniaria evidente compare sulla linea bianca dell'addome.

L'indebolimento del tessuto muscolare nelle persone che soffrono della malattia di Itsenko-Cushing si verifica sullo sfondo dell'obesità progressiva e dello sviluppo dell'osteoporosi.

Disturbi del sistema nervoso

L'eccessiva produzione di corticosteroidi nella sindrome di Itsenko-Cushing sovraccarica il sistema nervoso.

Sintomi caratteristici della sindrome di Cushing

Il suo lavoro diventa instabile:

  • appare reazioni inibite;
  • la memoria si deteriora, l'intelligenza diminuisce;
  • una persona è spesso depressa, diventa letargica e lenta;
  • periodi di tristezza e indifferenza cedono bruscamente all'euforia e raggiungono psicosi steroidee;
  • limita le reazioni emotive alle influenze esterne;
  • appaiono sentimenti suicidi.

Manifestazioni dermatologiche

I sintomi della malattia di Itsenko-Cushing sono pronunciati sulla pelle:

  • Diventa sottile, diventa "un aspetto di marmo" a causa del disegno vascolare. La tendenza alla secchezza e desquamazione si osserva contemporaneamente all'aspetto sul corpo delle aree di maggiore sudorazione.
  • Gli allungamenti si verificano sulle spalle, sulle ghiandole mammarie, sull'addome e sulle cosce: smagliature rosso-porpora lunghe diversi centimetri e larghe fino a 20 mm.
  • La pelle è ricoperta da numerose vene varicose - i risultati di emorragie sottocutanee e eruzioni cutanee di acne. A volte ci sono aree iperpigmentate nel corpo sotto forma di punti chiari e scuri. Tali manifestazioni sono caratteristiche di aree di maggiore attrito - le aree di ascella, collo e gomito.

La sindrome di Itsenko-Cushing, tra le altre cose, è caratterizzata da un indebolimento del sistema immunitario del corpo.

Pertanto, bolle, cellulite e varie infezioni fungine della pelle si verificano spesso sul corpo affetto da questa patologia.

Violazione del ciclo mestruale

Lo sviluppo puberale delle ragazze con sindrome di Itsenko-Cushing si svolge sullo sfondo dell'ipogonadismo (mancanza di produzione di ormoni sessuali).

A causa della disfunzione del sistema endocrino, le ghiandole mammarie si sviluppano male, i regolatori arrivano tardi.

L'effetto di una produzione scorretta di ACTH

Il sanguinamento mensile è irregolare.

Compaiono più volte all'anno sullo sfondo di un ciclo che dura più di 35 giorni.

Questi sintomi nelle donne affette dalla malattia di Itsenko-Cushing hanno tutti i segni di amenorrea e osomenorrea.

anovulazione

Un eccesso di cortisolo nel sangue di una donna è la ragione per cui durante il ciclo mestruale, l'uovo non può svilupparsi normalmente.

Non viene fuori dal follicolo, l'ovulazione non si verifica.

Questo è chiamato anovulazione e può verificarsi anche con controlli periodici.

È praticamente impossibile concepire un bambino in caso di violazione del processo di maturazione e rilascio dell'uovo.

infertilità

  • disfunzione ovarica;
  • atrofia uterina;
  • sottosviluppo delle ghiandole mammarie.

Tutto ciò, insieme a disturbi dell'ovulazione e del ciclo mestruale, indica gravi problemi nel sistema riproduttivo del corpo.

L'inizio della gravidanza in tali condizioni è improbabile. E se lo fa, ha il rischio di aborto spontaneo o parto difficile.

I problemi di infertilità e aborto nelle giovani donne affette dalla malattia di Itsenko-Cushing non possono essere risolti isolatamente dal trattamento della patologia sottostante e dalla normalizzazione del lavoro di tutti gli organi di secrezione interna.

Pertanto, se ci sono sintomi che indicano una sindrome discussa in questo articolo, è necessario consultare immediatamente un medico. Prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di un recupero rapido e completo.

Qui apprenderai i sintomi del feocromocitoma.

La diagnosi e il trattamento di tali condizioni comportava un medico-endocrinologo. Di solito un tale specialista è in ogni clinica.

È determinato dalla sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di:

  • esame esterno;
  • studi di sangue e di urina sul contenuto dell'ormone cortisolo;
  • test per chiarire la localizzazione della patologia;
  • imaging a risonanza magnetica della testa per rilevare l'eventuale adenoma ipofisario;
  • RM o tomografia computerizzata degli organi addominali per chiarire lo stato delle ghiandole surrenali.

Il trattamento dipende dalla causa della patologia che l'esame rivelerà. Nel caso di processi tumorali, viene applicato un metodo chirurgico, seguito da radioterapia. Sono prescritti farmaci sostitutivi ormonali.

È importante sapere che patologie così gravi come la malattia di Itsenko-Cushing richiedono un trattamento basato sugli ultimi risultati della medicina moderna e della farmacologia. Non dovresti provare a risolvere il problema con i rimedi popolari - questo può ingiustificatamente "stringere" il tempo e aggravare la condizione.

Sindrome di Cushing: cause, segni, diagnosi, come trattare, prognosi

La sindrome di Cushing è un complesso di sintomi clinici causati da un alto contenuto di corticosteroidi nel sangue (ipercorticismo). L'ipercortisolismo è una disfunzione del sistema endocrino. La sua forma primaria è associata alla patologia delle ghiandole surrenali e la secondaria si sviluppa con la sconfitta del sistema ipotalamo-ipofisario del cervello.

I glucocorticosteroidi sono ormoni che regolano tutti i tipi di metabolismo nel corpo. La sintesi del cortisolo nella corteccia surrenale si attiva sotto l'influenza dell'ormone andrenocorticotropo (ACTH) della ghiandola pituitaria. L'attività di quest'ultimo è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - le corticoliberine. Il lavoro coordinato di tutti i collegamenti di regolazione umorale garantisce il corretto funzionamento del corpo umano. La perdita di almeno un collegamento da questa struttura porta ad un'ipersecrezione di corticosteroidi da parte delle ghiandole surrenali e lo sviluppo di patologie.

Il cortisolo aiuta il corpo umano ad adattarsi rapidamente agli effetti di fattori ambientali negativi: traumatico, emotivo, contagioso. Questo ormone è indispensabile per l'attuazione delle funzioni vitali del corpo. I glucocorticoidi aumentano l'intensità del catabolismo di proteine ​​e amminoacidi, mentre contemporaneamente inibiscono la scissione del glucosio. Di conseguenza, i tessuti del corpo iniziano a deformarsi e atrofizzarsi e si sviluppa l'iperglicemia. Il tessuto adiposo reagisce in modo diverso al livello dei glucocorticoidi nel sangue: in alcuni il processo di deposizione di grasso accelera e altri - la quantità di tessuto adiposo diminuisce. Lo squilibrio idrico-elettrolitico porta allo sviluppo della miopatia e dell'ipertensione arteriosa. L'immunità compromessa riduce la resistenza generale del corpo e aumenta la sua suscettibilità alle infezioni virali e batteriche. Quando l'ipercorticoidismo colpisce ossa, muscoli, pelle, miocardio e altri organi interni.

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1912 dal neurochirurgo americano Harvey Williams Cushing, a causa del quale prese il nome. N. Itsenko condotto uno studio indipendente e pubblicato il suo lavoro scientifico sulla malattia, un po 'più tardi, nel 1924, quindi il nome della sindrome di Cushing è comune nei paesi post-sovietici. Le donne hanno molte più probabilità di soffrire di questa malattia rispetto agli uomini. I primi segni clinici compaiono all'età di 25-40 anni.

La sindrome di Cushing si manifesta con un malfunzionamento del cuore, disturbi metabolici, un particolare tipo di deposizione di grasso nel corpo, danni alla pelle, muscoli, ossa e disfunzione del sistema nervoso e riproduttivo. Nei pazienti con una faccia arrotondata, le palpebre si gonfiano, appare un rossore luminoso. Le donne notano un'eccessiva crescita di peli sul viso. Nella parte superiore del corpo e non il collo si accumula un sacco di grasso. Smagliature appaiono sulla pelle. Nei pazienti con ciclo mestruale disturbato, il clitoride è ipertrofico.

La diagnosi della sindrome si basa sui risultati della determinazione in laboratorio del cortisolo nel sangue, studi tomografici e scintigrafici delle ghiandole surrenali. Il trattamento della patologia è:

  • nella nomina di farmaci che inibiscono la secrezione di corticosteroidi,
  • nel condurre la terapia sintomatica,
  • nella rimozione chirurgica di una neoplasia.

eziologia

I fattori eziopatogenetici della sindrome di Cushing sono divisi in due gruppi: endogeno ed esogeno.

  1. Il primo gruppo comprende processi iperplastici e neoplasie della corteccia surrenale. Un tumore che produce ormoni dello strato corticale è chiamato corticosteroma. Per origine, è adenoma o adenocarcinoma.
  2. La causa esogena dell'ipercorticismo è la terapia intensiva ea lungo termine di varie malattie con corticosteroidi e ormoni corticotropici. La sindrome da droga si sviluppa con un trattamento improprio con Prednisone, Desametasone, Idrocortisone e Diprospan. Questo è il cosiddetto tipo di patologia iatrogena.
  3. La pseudo-sindrome di Cushing ha un quadro clinico simile, ma è causata da altri fattori non correlati al danno della ghiandola surrenale. Questi includono obesità alimentare, dipendenza da alcol, gravidanza, malattie neuropsichiatriche.
  4. La malattia di Cushing è causata dall'aumentata produzione di ACTH. La causa di questa condizione è il microadenoma o corticotropinoma ipofisario, localizzato nei bronchi, nei testicoli o nelle ovaie. Lo sviluppo di questo tumore ghiandolare benigno contribuisce a lesioni alla testa, neuroinfezioni posticipate, parto.
  • L'ipercortisolismo totale si sviluppa quando tutti gli strati della corteccia surrenale sono interessati.
  • Parziale è accompagnato da una lesione isolata di singole zone corticali.

Collegamenti patogenetici della sindrome di Cushing:

  1. ipersecrezione di cortisolo
  2. accelerazione dei processi catabolici
  3. scissione di proteine ​​e amminoacidi
  4. cambiamenti strutturali in organi e tessuti,
  5. interruzione del metabolismo dei carboidrati, con conseguente iperglicemia,
  6. depositi di grasso anormali sulla schiena, sul collo, sul viso, sul torace,
  7. squilibrio acido-base,
  8. una diminuzione del potassio nel sangue e un aumento di sodio,
  9. aumento della pressione sanguigna
  10. difese immunitarie depresse
  11. cardiomiopatia, insufficienza cardiaca, aritmia.

Persone incluse nel gruppo a rischio per lo sviluppo dell'ipercortisolismo:

  • atleti
  • donne incinte
  • tossicodipendenti, fumatori, alcolizzati,
  • psihbolnye.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Cushing sono diverse e specifiche. In patologia, si sviluppa la disfunzione del sistema nervoso, sessuale e cardiovascolare.

  1. Il primo sintomo della malattia - obesità patologica, caratterizzata da una deposizione irregolare di grasso sul corpo. Nei pazienti con tessuto adiposo sottocutaneo è più pronunciato sul collo, viso, torace, addome. La loro faccia assomiglia alla luna, le loro guance diventano viola, arrossiscono innaturali. La figura dei pazienti diventa di forma irregolare - un corpo completo su arti sottili.
  2. Sulla pelle del corpo compaiono strisce o smagliature di un colore viola-bluastro. Queste sono le striature, il cui aspetto è associato all'eccessivo allungamento della pelle in quei luoghi in cui il grasso è depositato in eccesso. Le manifestazioni cutanee della sindrome di Cushing comprendono anche: acne, acne, ematomi e emorragie puntiformi, aree di iperpigmentazione e iperidrosi locale, lenta guarigione di ferite e tagli. La pelle dei pazienti acquisisce una tonalità "marmorea" con un pattern vascolare pronunciato. Diventa soggetto a desquamazione e secchezza. Sui gomiti, sul collo e sull'addome, la pelle cambia colore a causa dell'eccessiva deposizione di melanina.
  3. La sconfitta del sistema muscolare si manifesta con ipotonia e ipotonia muscolare. "Glutei obliqui" e "pancia di rana" sono causati da processi atrofici nei rispettivi muscoli. Con atrofia dei muscoli delle gambe e della cintura della spalla, i pazienti lamentano dolore al momento del sollevamento e accovacciata.
  4. La disfunzione sessuale si manifesta come una violazione del ciclo mestruale, irsutismo e ipertricosi nelle donne, una diminuzione del desiderio sessuale e dell'impotenza negli uomini.
  5. L'osteoporosi è una diminuzione della densità ossea e una violazione della sua microarchitettura. Fenomeni simili si verificano in gravi disordini metabolici nelle ossa con una prevalenza di catabolismo sui processi di formazione ossea. L'osteoporosi si manifesta con artralgia, fratture spontanee delle ossa dello scheletro, curvatura della colonna vertebrale - cifoscoliosi. Le ossa cominciano a diradarsi e a ferirsi. Diventano fragili e fragili. I pazienti si rilassano e i bambini malati rimangono indietro rispetto ai loro coetanei.
  6. Con la sconfitta del sistema nervoso, i pazienti sperimentano vari disturbi che vanno dalla letargia e all'apatia alla depressione e all'euforia. Nei pazienti con insonnia, psicosi, possibili tentativi di suicidio. La disgregazione del sistema nervoso centrale si manifesta con costante aggressività, rabbia, ansia e irritabilità.
  7. I sintomi comuni includono: debolezza, mal di testa, affaticamento, edema periferico, sete, minzione frequente.

La sindrome di Cushing può essere lieve, moderata o grave. L'andamento progressivo della patologia è caratterizzato da un aumento dei sintomi nel corso dell'anno e dallo sviluppo graduale della sindrome - in 5-10 anni.

Nei bambini, la sindrome di Cushing è raramente diagnosticata. Il primo segno della malattia è anche l'obesità. La vera pubertà è ritardata: i ragazzi sono sottosviluppati nei genitali - i testicoli e il pene, e nelle ragazze c'è disfunzione ovarica, ipoplasia dell'utero e non ci sono le mestruazioni. I segni di danni al sistema nervoso, alle ossa e alla pelle nei bambini sono gli stessi degli adulti. La pelle sottile è facile da ferire. Su di esso compaiono bolle, acne vulgaris, eruzioni simili a licheni.

La gravidanza nelle donne con sindrome di Cushing si verifica raramente a causa di una grave disfunzione sessuale. La sua prognosi è sfavorevole: parto prematuro, aborti spontanei, interruzione anticipata della gravidanza.

In assenza di una terapia tempestiva e adeguata, la sindrome di Cushing porta allo sviluppo di gravi complicanze:

  • insufficienza cardiaca scompensata
  • violazione acuta della circolazione cerebrale,
  • sepsi,
  • grave pielonefrite,
  • osteoporosi con fratture della colonna vertebrale e delle costole,
  • crisi surrenalica con stupefaction, perdita di carico e altri segni patologici,
  • infiammazione batterica o fungina della pelle,
  • diabete senza disfunzione del pancreas,
  • urolitiasi.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Cushing si basa su dati anamnestici e fisici, reclami dei pazienti e risultati dei test di screening. Gli esperti iniziano con un esame generale e prestano particolare attenzione al grado e alla natura dei depositi di grasso, alla condizione della pelle del viso e del corpo e alla diagnosi del sistema muscolo-scheletrico.

  1. Nelle urine dei pazienti determinare il livello di cortisolo. Con il suo aumento di 3-4 volte la diagnosi di patologia è confermata.
  2. Condurre un test con "Desametasone": nelle persone sane, questo farmaco riduce il livello di cortisolo nel sangue, e nei pazienti non c'è tale diminuzione.
  3. Nell'emogramma - leucopenia ed eritrocitosi.
  4. Biochimica del sangue - una violazione del KOS, ipopotassiemia, iperglicemia, dislipidemia, ipercolesterolemia.
  5. Nell'analisi per i marcatori dell'osteoporosi, si trova un basso contenuto di osteocalcina - un indicatore informativo della formazione dell'osso, che viene rilasciato dagli osteoblasti durante l'osteosintesi e entra parzialmente nel flusso sanguigno.
  6. Analisi del TSH - una diminuzione del livello di ormone stimolante la tiroide.
  7. Determinando il livello di cortisolo nella saliva - nelle persone sane fluttua, e nei pazienti diminuisce bruscamente di sera.
  8. Uno studio tomografico delle ghiandole pituitaria e surrenalica viene eseguito per determinare l'oncogenesi, la sua localizzazione, le dimensioni.
  9. Esame a raggi X dello scheletro - la definizione di segni di osteoporosi e fratture.
  10. Ultrasuoni degli organi interni - un ulteriore metodo diagnostico.

Specialisti nel campo dell'endocrinologia, terapia, neurologia, immunologia ed ematologia sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento di pazienti con sindrome di Cushing.

trattamento

Per liberarsi della sindrome di Cushing, è necessario identificare la sua causa e normalizzare il livello di cortisolo nel sangue. Se la patologia è stata causata da terapia intensiva con glucocorticoidi, dovrebbero essere gradualmente cancellati o sostituiti con altri immunosoppressori.

I pazienti con la sindrome di Cushing sono ospedalizzati nel reparto di endocrinologia dell'ospedale, dove sono sotto stretta sorveglianza medica. I trattamenti comprendono farmaci, chirurgia e radioterapia.

Trattamento farmacologico

Ai pazienti vengono prescritti inibitori della sintesi surrenalica di glucocorticosteroidi - "Ketoconazolo", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • farmaci antipertensivi - enalapril, capoten, bisoprololo,
  • diuretici - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • farmaci ipoglicemici - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glicosidi cardiaci - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulatori - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativi - Corvalol, Valocordin,
  • complessi multivitaminici.

Intervento operativo

Il trattamento chirurgico della sindrome di Cushing consiste nell'eseguire i seguenti tipi di operazioni:

Adrenalectomia: rimozione della ghiandola surrenale interessata. Nelle neoplasie benigne, viene eseguita adrenalectomia parziale, in cui viene rimosso solo un tumore con conservazione di organi. Il biomateriale viene inviato per esame istologico al fine di ottenere informazioni sul tipo di tumore e la sua origine del tessuto. Dopo aver eseguito una surrenectomia bilaterale, il paziente dovrà assumere glucocorticoidi per tutta la vita.

  • L'adenomectomia transsfenoidale selettiva è l'unico modo efficace per sbarazzarsi del problema. La neoplasia ipofisaria viene rimossa dai neurochirurghi attraverso il naso. I pazienti sono rapidamente riabilitati e ritornano al loro normale stile di vita.
  • Se un tumore che produce cortisolo si trova nel pancreas o in altri organi, viene rimosso eseguendo un intervento minimamente invasivo o un'operazione classica.
  • La distruzione delle ghiandole surrenali è un altro metodo di trattamento della sindrome, attraverso il quale è possibile distruggere l'iperplasia della ghiandola iniettando sostanze sclerosanti attraverso la pelle.
  • La radioterapia per l'adenoma pituitario ha un effetto benefico su quest'area e riduce la produzione di ACTH. Portalo nel caso in cui la rimozione chirurgica dell'adenoma sia impossibile o controindicata per motivi di salute.

    Nel cancro delle ghiandole surrenali in forma leggera e media, è indicata la radioterapia. Nei casi più gravi, la ghiandola surrenale viene rimossa e "Chloditan" viene prescritto con altri farmaci.

    La terapia protonica sulla ghiandola pituitaria è prescritta per i pazienti con incertezza dei medici sulla presenza di adenomi. La terapia protonica è un tipo speciale di radioterapia in cui le particelle ionizzanti accelerate agiscono sul tumore irradiato. I protoni danneggiano il DNA delle cellule tumorali e ne causano la morte. Il metodo consente di mirare al tumore con la massima precisione e distruggerlo a qualsiasi profondità del corpo senza danni significativi ai tessuti circostanti.

    prospettiva

    La sindrome di Cushing è una malattia grave che non scompare in una settimana. I medici forniscono raccomandazioni speciali per l'organizzazione della terapia domiciliare ai loro pazienti:

    • Un graduale aumento dell'attività fisica e un ritorno al ritmo abituale della vita attraverso un allenamento minore senza fatica.
    • Alimentazione corretta, razionale, equilibrata.
    • Esecuzione di ginnastica mentale - cruciverba, rebus, compiti, esercizi logici.
    • Normalizzazione dello stato psico-emotivo, trattamento della depressione, prevenzione dello stress.
    • La modalità ottimale di lavoro e riposo.
    • Home metodi di trattamento della patologia - ginnastica leggera, ginnastica in acqua, doccia calda, massaggio.

    Se la causa della patologia è una neoplasia benigna, la prognosi è considerata favorevole. In questi pazienti, la ghiandola surrenale dopo il trattamento inizia a funzionare in pieno. Le loro possibilità di guarigione dalla malattia aumentano notevolmente. Nel cancro della ghiandola surrenale, la morte di solito si verifica in un anno. In rari casi, i medici possono prolungare la vita dei pazienti per un massimo di 5 anni. Quando si verificano fenomeni irreversibili nel corpo e non esiste un trattamento competente, la prognosi della patologia diventa sfavorevole.

    Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

    La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. È necessario distinguere la sindrome di Itsenko-Cushing dalla malattia di Itsenko-Cushing, che è intesa come ipercorticismo secondario, che si sviluppa nella patologia del sistema ipotalamico-ipofisario. La diagnosi di Itsenko - La sindrome di Cushing comprende uno studio del livello di cortisolo e ormoni ipofisari, test del desametasone, risonanza magnetica, TAC e scintigrafia surrenalica. Il trattamento della sindrome di Itsenko - Cushing dipende dalla sua causa e può consistere nell'abolizione della terapia con glucocorticoidi, nella nomina degli inibitori della steroidogenesi, nella rimozione chirurgica dei tumori surrenali.

    Sindrome di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo)

    La sindrome di Itsenko-Cushing è un complesso patologico di sintomo derivante dall'ipercorticismo, cioè un aumento del rilascio di cortisolo di ormone surrenale o un trattamento prolungato con glucocorticoidi. Gli ormoni glucocorticoidi sono coinvolti nella regolazione di tutti i tipi di metabolismo e di molte funzioni fisiologiche. Le ghiandole surrenali sono regolate dalla secrezione di ACTH, un ormone adrenocorticotropo, che attiva la sintesi di cortisolo e corticosterone. L'attività della ghiandola pituitaria è controllata dagli ormoni dell'ipotalamo - statine e liberini.

    Tale regolamentazione multistep è necessaria per garantire la coerenza delle funzioni corporee e dei processi metabolici. La violazione di uno dei collegamenti in questa catena può causare l'ipersecrezione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale e portare allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing. Nelle donne, la sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta 10 volte più spesso che negli uomini, sviluppandosi principalmente all'età di 25-40 anni.

    C'è una sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing: quest'ultima si manifesta clinicamente con gli stessi sintomi, ma si basa sulla lesione primaria del sistema ipotalamico-ipofisario e l'iperfunzione della corteccia surrenale si sviluppa in modo secondario. I pazienti con alcolismo o disturbi depressivi gravi talvolta sviluppano la pseudo-sindrome di Itsenko-Cushing.

    Le cause e il meccanismo dello sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing

    La sindrome di Itsenko-Cushing è un concetto ampio che include un complesso di varie condizioni caratterizzate da ipercorticismo. Secondo la ricerca moderna nel campo dell'endocrinologia, oltre l'80% dei casi di sindrome di Itsenko-Cushing sono associati ad un aumento della secrezione di ACTH da parte del microadenoma ipofisario (malattia di Itsenko-Cushing). Il microadenoma ipofisario è un tumore ghiandolare piccolo (non più di 2 cm), spesso benigno, che produce un ormone adrenocorticotropo.

    Nel 14-18% dei pazienti, la causa della sindrome di Itsenko-Cushing è la lesione primaria della corteccia surrenale a causa di tumori iperplastici della corteccia surrenale - adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma.

    L'1-2% della malattia è causata dalla sindrome ectopica ACTH o corticoliberina-ectopica - un tumore che secerne un ormone corticotropico (corticotropinoma). La sindrome ACTH-ectopica può essere causata da tumori di vari organi: polmoni, testicoli, ovaie, timo, paratiroide, tiroide, pancreas, ghiandola prostatica. La frequenza dello sviluppo della sindrome da farmaco Itsenko-Cushing dipende dall'uso corretto dei glucocorticoidi nel trattamento di pazienti con malattie sistemiche.

    L'ipersecrezione di cortisolo nella sindrome di Itsenko-Cushing causa un effetto catabolico - la rottura delle strutture proteiche delle ossa, dei muscoli (incluso il cuore), della pelle, degli organi interni, ecc., Portando infine alla degenerazione e all'atrofia tissutale. L'aumento della glucogenesi e l'assorbimento del glucosio nell'intestino causa lo sviluppo del diabete steroideo. Disturbi del metabolismo dei grassi nella sindrome di Itsenko-Cushing sono caratterizzati da un eccessivo deposito di grasso in alcune zone del corpo e atrofia in altri a causa della loro diversa sensibilità ai glucocorticoidi. L'effetto di un livello eccessivo di cortisolo sui reni si manifesta con disturbi elettrolitici - ipopotassiemia e ipernatriemia e, di conseguenza, un aumento della pressione arteriosa e l'aggravamento dei processi distrofici nei tessuti muscolari.

    Il muscolo cardiaco soffre maggiormente di ipercorticismo, che si manifesta nello sviluppo di cardiomiopatia, insufficienza cardiaca e aritmie. Il cortisolo ha un effetto soppressivo sull'immunità, causando nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing una tendenza alle infezioni. Il decorso della sindrome di Itsenko-Cushing può essere lieve, moderato o grave; progressivo (con lo sviluppo dell'intero complesso di sintomi in 6-12 mesi) o graduale (con un aumento di 2-10 anni).

    Sintomi della sindrome di Itsenko-Cushing

    La caratteristica più caratteristica della sindrome di Itsenko-Cushing è l'obesità, rilevata nei pazienti in oltre il 90% dei casi. La ridistribuzione del grasso è irregolare, tipo cushingoide. I depositi di grasso si osservano sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome, sulla schiena, con arti relativamente sottili ("colosso sui piedi di argilla"). Il viso diventa lunare, di un colore rosso porpora con un'ombra cianotica ("matronismo"). La deposizione di grasso nell'area della VII vertebra cervicale crea la gobba cosiddetta "menopausa" o "bisonte". Nella sindrome di Itsenko-Cushing, l'obesità si distingue per la pelle sottile e quasi trasparente sul dorso delle palme.

    Da parte del sistema muscolare, vi è un'atrofia dei muscoli, una diminuzione del tono e della forza dei muscoli, che si manifesta con la debolezza muscolare (miopatia). I segni tipici che accompagnano la sindrome di Itsenko-Cushing sono "glutei inclinati" (riduzione del volume dei muscoli femorali e dei glutei), "ventre della rana" (ipotrofia dei muscoli addominali), ernia della linea bianca dell'addome.

    La pelle dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing ha un caratteristico colore "marmoreo" con una struttura vascolare ben visibile, soggetta a desquamazione, secchezza, intervallata da aree di sudorazione. Sulla pelle del cingolo scapolare, delle ghiandole mammarie, dell'addome, delle natiche e delle cosce, si formano delle strisce di stiramento della pelle - smagliature di colorazione viola o cianotica, di lunghezza variabile da pochi millimetri a 8 cm e larghezza fino a 2 cm. iperpigmentazione delle singole aree cutanee.

    Quando l'ipercorticismo spesso sviluppa assottigliamento e danni alle ossa - osteoporosi, che porta a dolore severo, deformità e fratture ossee, cifoscoliosi e scoliosi, più pronunciato nella colonna lombare e toracica. A causa della compressione delle vertebre, i pazienti diventano più morbidi e più piccoli in altezza. Nei bambini con sindrome di Itsenko-Cushing, c'è un ritardo nella crescita causato da un rallentamento nello sviluppo della cartilagine epifisaria.

    Disturbi del muscolo cardiaco si manifestano nello sviluppo di cardiomiopatia, accompagnata da aritmie (fibrillazione atriale, extrasistole), ipertensione arteriosa e sintomi di insufficienza cardiaca. Queste terribili complicazioni possono portare alla morte dei pazienti. Nella sindrome di Itsenko-Cushing, il sistema nervoso soffre, il che si riflette nel suo lavoro instabile: letargia, depressione, euforia, psicosi da steroidi, tentativi suicidari.

    Nel 10-20% dei casi, durante il decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, non associato a lesioni del pancreas. Tale diabete procede abbastanza facilmente, con un lungo normale livello di insulina nel sangue, rapidamente compensato da una dieta individuale e da farmaci che riducono lo zucchero. A volte poli-e nicturia, si sviluppa edema periferico.

    L'iperandrogenismo nelle donne, che accompagna la sindrome di Itsenko-Cushing, provoca lo sviluppo di virilizzazione, irsutismo, ipertricosi, disturbi mestruali, amenorrea, infertilità. I pazienti maschi mostrano segni di femminilizzazione, atrofia testicolare, ridotta potenza e libido, ginecomastia.

    Complicazioni della sindrome di Itsenko-Cushing

    Il decorso cronico e progressivo della sindrome di Itsenko-Cushing con sintomi crescenti può portare alla morte dei pazienti a causa di complicazioni non compatibili con la vita: scompenso cardiaco, ictus, sepsi, grave pielonefrite, insufficienza renale cronica, osteoporosi con fratture multiple della colonna vertebrale e delle costole.

    La condizione di emergenza per la sindrome di Itsenko-Cushing è la crisi surrenalica (surrenale), manifestata da disturbi della coscienza, ipotensione, vomito, dolore addominale, ipoglicemia, iponatremia, iperkaliemia e acidosi metabolica.

    Come risultato della riduzione della resistenza alle infezioni, i pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing spesso sviluppano la foruncolosi, il flemmone e le malattie della pelle suppurative e fungine. Lo sviluppo della urolitiasi è associato all'osteoporosi delle ossa e all'escrezione urinaria di calcio e fosfato in eccesso, portando alla formazione di calcoli di ossalato e fosfato nei reni. La gravidanza nelle donne con ipercorticismo spesso finisce in aborto o complicato parto.

    Diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing

    Se un paziente ha la sindrome di Itsenko-Cushing sulla base di dati amnestici e fisici ed esclude una fonte esogena di glucocorticoidi (inclusa l'inalazione e intra-articolare), la causa dell'ipercorticismo viene scoperta per prima. I test di screening sono utilizzati per questo:

    • determinazione dell'escrezione di cortisolo nelle urine quotidiane: un aumento del cortisolo di 3-4 volte o più indica l'accuratezza della diagnosi della sindrome o della malattia di Itsenko - Cushing.
    • piccolo test desametasone: in uso normale di desametasone riduce il livello di cortisolo in più della metà, ma con la sindrome di Itsenko-Cushing non c'è diminuzione.

    La diagnosi differenziale tra la malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing consente un ampio test al desametasone. Nella malattia di Itsenko-Cushing, l'uso di desametasone riduce la concentrazione di cortisolo di oltre 2 volte la linea di base; con la sindrome da riduzione del cortisolo non si verifica

    Nelle urine, il contenuto di 11-OX (11-ossicetosteroidi) viene aumentato e il 17-KS viene ridotto. Ipopotassiemia nel sangue, un aumento della quantità di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Per determinare la fonte di ipercorticismo (iperplasia surrenalica bilaterale, adenoma ipofisario, corticosteroma), una risonanza magnetica o TAC delle ghiandole surrenali e della ghiandola pituitaria, viene eseguita la scintigrafia surrenalica. Per diagnosticare le complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing (osteoporosi, fratture vertebrali da compressione, fratture costali, ecc.), Vengono eseguite radiografie e TC della colonna vertebrale e del torace. L'esame biochimico dei parametri del sangue diagnostica i disturbi elettrolitici, il diabete steroideo, ecc.

    Trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

    Con la natura iatrogena (medicinale) della sindrome di Itsenko-Cushing, è necessaria la graduale abolizione dei glucocorticoidi e la loro sostituzione con altri immunosoppressori. Quando viene prescritta la natura endogena dell'ipercortisolismo, vengono prescritti farmaci che sopprimono la steroidogenesi (aminoglutetimide, mitotano).

    In presenza di una lesione tumorale delle ghiandole surrenali, dell'ipofisi, dei polmoni, viene eseguita la rimozione chirurgica dei tumori e, se è impossibile, l'adrenalectomia singola o bilaterale (rimozione della ghiandola surrenale) o la radioterapia della regione ipotalamo-ipofisaria. La radioterapia viene spesso eseguita in combinazione con un trattamento chirurgico o farmacologico per migliorare e consolidare l'effetto.

    Il trattamento sintomatico della sindrome di Itsenko-Cushing comprende l'uso di antipertensivi, diuretici, farmaci ipoglicemici, glicosidi cardiaci, biostimolanti e immunomodulatori, antidepressivi o sedativi, terapia vitaminica, terapia farmacologica dell'osteoporosi. Compensazione del metabolismo di proteine, minerali e carboidrati. Il trattamento postoperatorio di pazienti con insufficienza surrenalica cronica dopo aver subito adrenalectomia consiste in una terapia ormonale sostitutiva continua.

    La prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing

    Se si ignora il trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing, si sviluppano cambiamenti irreversibili, con conseguente esito fatale nel 40-50% dei pazienti. Se la causa della sindrome era un corticosteroide benigno, la prognosi è soddisfacente, sebbene le funzioni di una ghiandola surrenale sana vengano ripristinate solo nell'80% dei pazienti. Durante la diagnosi di corticosteroidi maligni, la prognosi della sopravvivenza a cinque anni è del 20-25% (in media 14 mesi). Nell'insufficienza surrenalica cronica, è indicata una terapia sostitutiva permanente con minerali e glucocorticoidi.

    In generale, la prognosi della sindrome di Itsenko-Cushing è determinata dalla tempestività della diagnosi e del trattamento, dalle cause, dalla presenza e dalla gravità delle complicanze, dalla possibilità e dall'efficacia dell'intervento chirurgico. I pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing sono sotto osservazione dinamica da parte dell'endocrinologo, non sono raccomandati sforzi fisici pesanti, turni di notte al lavoro.

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