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Sindrome di Waterhouse-Frideriksen

La corteccia surrenale svolge funzioni vitali nel corpo. È questo organo endocrino che rilascia ormoni glucocorticoidi (cortisolo e altri) nel sangue, che supportano la normale pressione sanguigna, la composizione dell'elettrolito plasmatico e il metabolismo. Se la funzione della corteccia surrenale si interrompe bruscamente, si sviluppa una condizione pericolosa per la vita. La causa del deficit acuto (ipocorticismo) può essere la sindrome di Waterhouse-Friedrexen.

L'insufficienza surrenalica acuta differisce dalla rapidità cronica dei sintomi.

La malattia si verifica nelle donne e negli uomini con la stessa frequenza. La sindrome di Waterhouse-Friedrexen può essere diagnosticata negli adulti e nei bambini (specialmente quelli più giovani).

Cause della malattia

La sindrome di Waterhouse-Friedrexen si sviluppa a causa di un'emorragia nella corteccia surrenale (apoplessia). La malattia è più comunemente associata a lesione bilaterale.

La causa di emorragia nei neonati è considerata un parto difficile. Se il bambino ha sperimentato una prolungata privazione dell'ossigeno, l'imposizione di una pinza ostetrica, allora il rischio di sviluppare aumenti di apoplessia surrenale. Inoltre, nei bambini, il danno alle ghiandole endocrine può essere causato da sifilide ereditaria, tossicosi tardiva nella madre (soprattutto eclampsia).

Negli adulti e nei bambini di qualsiasi età, la sindrome di Waterhouse-Friedrexen è spesso associata all'infezione. La difterite, l'influenza, la febbre tifoide, la scarlattina, il morbillo, la sepsi meningococcica o streptococcica provocano un'emorragia nella corteccia surrenale.

I disordini del sangue sono un'altra causa di ipocorticismo acuto. Disturbi della coagulazione e sanguinamento massiccio possono svilupparsi a causa di leucemia, vasculite emorragica ed emofilia.

Peritonite, ustioni estese, neoplasie maligne, trombosi delle vene surrenali talvolta causano anche l'apoplessia della corteccia e lo sviluppo della sindrome di Waterhouse-Friedrexen.

Qualunque sia la massiccia emorragia causata nella corteccia surrenale, provoca la morte delle cellule endocrine. Importanti sostanze biologicamente attive, glucocorticoidi e mineralcorticoidi, cessano bruscamente di entrare nel sangue. La capacità degli organi e dei sistemi corporei di adattarsi al deficit di ormone acuto è minima. Già nei prossimi minuti dopo l'apoplessia, ci sono cambiamenti nel lavoro del cuore, del tessuto nervoso, del tubo digerente e della composizione del plasma sanguigno.

Manifestazioni di sindrome da ipocorticismo acuto

La principale caratteristica della sindrome di Waterhouse-Friedrexen è l'esordio fulminante. Il deterioramento del benessere si sviluppa in un periodo di tempo molto breve.

Il quadro clinico è dominato dalle manifestazioni caratteristiche dell'ipocorticismo. Inoltre, i reclami possono anche essere associati a una malattia che ha provocato l'apoplessia (ad esempio, un processo infettivo).

A seconda di quali sintomi sono espressi più chiaramente, esistono diverse forme di sindrome di Waterhouse-Friedrexen.

La classificazione include:

  • gastrointestinale;
  • cardiovascolare;
  • meningoencefalico;
  • e forme miste.

La sconfitta del tratto digestivo si manifesta con un dolore acuto nell'addome, sudorazione, vomito indomabile, nausea, diarrea. La sindrome del dolore è così forte che nel paziente si possono sospettare patologie chirurgiche acute (appendicite, perforazione dell'ulcera, pancreatite). Diarrea e vomito provocano rapidamente disidratazione e perdita di elettroliti (sodio, potassio, calcio, cloro, ecc.) La riduzione del volume di sangue circolante diventa la causa del collasso (diminuzione della pressione sanguigna). Negli organi periferici, il flusso sanguigno rallenta, le cadute di temperatura corporea e la perdita di coscienza si verificano.

La forma cardiovascolare della sindrome di Waterhouse-Friedrexen procede senza dolore. La manifestazione principale è un calo della pressione sanguigna, un disturbo del ritmo cardiaco. A causa della mancanza di afflusso di sangue, la funzione del sistema nervoso centrale è inibita. Il paziente sviluppa stupore, stupore e coma.

La forma meningoencefalitica è caratterizzata dal fatto che all'inizio del deterioramento del benessere prevalgono le lamentele di un forte mal di testa. Il paziente perde l'orientamento nel tempo e nello spazio, comincia a delirare. Ulteriori convulsioni possono comparire in diversi gruppi muscolari. Quindi il paziente perde conoscenza e cade in coma.

La forma mista della sindrome di Waterhouse-Friedrexen è caratterizzata da sintomi diversi. Il paziente può avere mal di testa e vomito e diarrea e un disturbo del ritmo cardiaco. La predominanza di un gruppo di sintomi non lo è.

In ogni caso, ciascuna delle forme della malattia è estremamente pericolosa per la vita. La principale minaccia è un forte calo della pressione sanguigna. Le cifre dell'indicatore sistolico e diastolico sono inferiori a 90/60 mm Hg. Art. È spesso impossibile determinare la pressione con un tonometro.

Come diagnosticare

L'acuta insorgenza della sindrome da ipocorticismo acuto non lascia ai medici il tempo per un esame completo. Se ci sono segni della malattia, allora è necessario iniziare immediatamente il trattamento attivo.

In parallelo con la terapia, il sangue viene prelevato dal paziente per l'analisi. Segni di laboratorio della sindrome di Waterhouse-Friedrexen:

  • aumento del numero dei globuli bianchi;
  • la prevalenza di forme giovani di leucociti (spostando la formula a sinistra);
  • basso numero di piastrine;
  • diminuzione della glicemia;
  • aumento dell'azoto residuo;
  • diminuzione del livello di elettroliti (sodio, cloro).

Malattie chirurgiche acute, ictus cerebrale, coma di diversa eziologia, attacco cardiaco e altre malattie hanno un quadro clinico simile con la sindrome da ipocorticismo acuto. Al fine di stabilire con precisione la diagnosi, è necessario raccogliere attentamente informazioni sulla vita e le malattie passate, condurre un esame neurologico e perforare il canale spinale. Di solito, tutte queste attività vengono svolte dopo aver superato il collasso (insufficienza circolatoria).

Trattamento dell'apoplessia della corteccia surrenale

La terapia per la sindrome di Waterhouse-Friedrexen è un aiuto medico di emergenza per la correzione del volume ematico circolante, del tono vascolare, della composizione dell'elettrolito plasmatico e della glicemia. L'obiettivo principale del trattamento è ripristinare la circolazione sanguigna.

Sono necessari farmaci sintetici a base di mineralcorticoidi e glucocorticoidi per eliminare l'ipocorticismo. Gli ormoni devono essere somministrati per via endovenosa. Solo questa via di farmaci aumenta le possibilità di recupero.

Soluzioni di idrocortisone, deossicorticosterone e prednisone sono adatte per la terapia. I preparati vengono miscelati con una piccola quantità (2-10 ml) di cloruro di sodio o acido ascorbico.

Gli ormoni devono essere somministrati ogni 4-6 ore, monitorare la pressione sanguigna e altri indicatori. Per eliminare il collasso, è possibile utilizzare anche agenti cardiovascolari: mezaton, norepinephrine, strophanthin, canfora, kordiamin.

Quando le condizioni del paziente si stabilizzano, gli ormoni iniziano a essere somministrati per via intramuscolare. A poco a poco, puoi andare alla forma compressa di droghe.

Se la sindrome di Waterhouse-Friedrexen ha provocato un'infezione, gli antibiotici vengono aggiunti al trattamento. La preferenza è data a prodotti con un ampio spettro di azione.

Sindrome di Waterhouse-Friedrichsen (sindrome del meningococco)

Sindrome di Waterhouse-Frideriksen (SUF), nota anche come sindrome da meningococco o meningococcemia fulminante, è un'insufficienza surrenalica che si sviluppa a seguito di sanguinamento nelle ghiandole surrenali.

La malattia è solitamente causata da una grave infezione batterica, vale a dire il patogeno meningococco Neisseria meningitidis.

Qual è la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, la scoperta della malattia

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen fu descritta per la prima volta nel 1911 dallo scienziato Waterhouse quando esaminò un bambino di 8 mesi. Nel 1918, lo scienziato Frideriksen fu il primo a descrivere una simile malattia. Secondo le note dei medici, i pazienti hanno manifestato stupore clinico, cianosi, pallore, un'eruzione viola a rapida diffusione. All'autopsia dei corpi dei morti sono state trovate ampie emorragie di entrambe le ghiandole surrenali.

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen è associata a batteriemia. L'agente eziologico della maggior parte dei casi della malattia è il batterio del meningococco, ma i batteri di pneumococco, streptococco e stafilococco emolitico possono anche essere la causa della malattia.

L'infezione batterica porta a un'emorragia massiva in una o entrambe le ghiandole surrenali. È caratterizzato dalla diffusione di batteri meningococcici. Questa diffusione fa sì che gli agenti patogeni entrino nel sangue in grandi quantità. Inoltre, la sindrome è accompagnata da insufficienza d'organo, coma, bassa pressione sanguigna e shock. Ulteriori manifestazioni esterne della malattia - porpora, arrossamento della pelle, una grande quantità di sudore. Senza trattamento, questa sindrome porta alla morte.

In precedenza, la sindrome era considerata prevalentemente una malattia infantile, ma negli ultimi decenni sono aumentati i casi di malattie degli adulti. I medici attribuiscono questa tendenza ad un aumento del numero totale di casi di infezione da meningococco. Con la rilevazione tempestiva della malattia, la prognosi di sopravvivenza è favorevole.

Cause della sindrome di Waterhouse-Friedexen

Le cause principali della sindrome di Waterhouse-Friedexen sono:

  • streptococchi;
  • meningococco;
  • pneumococchi;
  • stafilococco emolitico;
  • sepsi;
  • Infezione da HIV;
  • patogenesi batterica generale;
  • indebolimento dell'immunità;
  • la tubercolosi;
  • la sifilide;
  • carenza di mineralcorticoidi;
  • distruzione del fegato;
  • infezione emofilica;
  • citomegalovirus;
  • bacillo blu del pus;
  • la polmonite;
  • malattia polmonare ostruttiva cronica;
  • Virus Ebola;
  • età avanzata;
  • uso di farmaci che promuovono la coagulazione del sangue (in rari casi).
  • diminuzione del numero di piastrine nel sangue;
  • trombosi renale;
  • uso di steroidi;
  • sindrome antifosfolipidica primaria.

Sintomi della sindrome di Waterhouse-Friedexen

La sindrome di Waterhouse-Friedexen negli adulti è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • forte mal di testa;
  • febbre;
  • nausea e vomito;
  • fotofobia;
  • torcicollo (testa inclinata di lato, verso la spalla);
  • letargia e sonnolenza;
  • stato di stupore;
  • coma (con questo sintomo bassa soglia di sopravvivenza);
  • l'aspetto di un'eruzione cutanea che indica il progredire della sindrome;
  • nei pazienti più anziani compaiono cambiamenti comportamentali, aumento dei livelli di ansia, insonnia e sospetto;
  • insufficienza vascolare

Sintomi nei bambini:

  • irritabilità, pianto, rifiuto del seno;
  • scarso appetito;
  • vomito;
  • la pelle e le mucose diventano pallide, diventano bluastre, può essere presente un'eruzione cutanea come nella diatesi;
  • temperatura, febbre;
  • fotofobia;
  • Sindrome DIC;
  • torcicollo (come un sintomo classico di meningite).

Nei bambini, il tasso di sviluppo della malattia può essere lento, negli anziani - rapido (10-24 ore).

Trattamento della sindrome di Waterhouse-Frideriksen

L'approccio terapeutico per la sindrome di Waterhouse-Frideriksen è quello di trattare shock, tossiemia e batteriemia, nonché di ripristinare la funzione della corteccia surrenale con la terapia ormonale sostitutiva.

I medici lottano con una condizione di shock come segue. Il paziente ha dimostrato di essere caldo, l'uso di farmaci antishock e liquido parenterale in una quantità da 3.000 a 4.000 cc. La dose viene somministrata entro 25 ore. Si raccomanda la somministrazione per via endovenosa di 500 ml di plasma, con somministrazione ripetuta dopo 12 ore: questo è il modo in cui l'effetto osmotico si manifesta meglio. L'uso di adrenalina è permesso in casi estremi.

La tossicosi è il principale effetto concomitante della sindrome, dal momento che i meningococchi producono tossine nel sangue. Si raccomanda l'introduzione di siero antimeningococco a un dosaggio da 60.000 a 120.000 unità per via endovenosa durante le prime ventiquattro ore di trattamento.

Farmaci per il trattamento della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Ad esempio, la sulfadiazina è raccomandata per la batteriemia. La dose iniziale di sulfadiazina varia da 5 a 8 g In totale, entro 24 ore, i pazienti ricevono da 25 a 30 g del farmaco. Il livello ottimale del farmaco nel sangue è compreso tra 15 e 20 mg. La terapia ormonale sostitutiva corticosurrenale nella sindrome è mirata a combattere la disfunzione surrenale come conseguenza di ampie emorragie e necrosi.

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Sindrome di Waterhouse Frideriksen

Sinonimi della sindrome di Waterhouse-Frideriksen. S. Friderichsen - Waterhouse. S. Marchand - Waterhouse - Friderichsen. S. Friderichsen - Waterhouse - Bamatter. Sepsi fulminante da meningococco Sepsi da meningococco nei bambini Sepsi acuta intensa fulminante Apoplessia surrenalica. Insufficienza acuta della corteccia surrenale.

Definizione di sindrome di Waterhouse-Frideriksen. Sepsi molto acuta con un cosiddetto apoplessia o insufficienza surrenalica funzionale.

Autori. Waterhouse Rupert - un moderno medico britannico, nato. nel 1873 Friderichsen Carl - pediatra danese moderno, genere. nel 1886 Marchand Felix - patologo tedesco, Lipsia, 1846-1928. Per la prima volta, la sindrome fu descritta nel 1901 da Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) e Friderichsen (1918) descrissero casi di sepsi in rapida evoluzione con emorragie nelle ghiandole surrenali. Bamatter (Ginevra) ha scoperto che l'agente causale più frequente della malattia è il meningococco.

Sintomatologia di una sindrome di Waterhouse-Frideriksen:
1. Insorgenza acuta improvvisa della malattia. Sintomi iniziali: forte mal di testa: dolore addominale, vomito grave, diarrea, febbre alta, cianosi, spesso in alternanza con pallore, mancanza di respiro corto (carattere diagnostico differenziale).
2. Dopo alcune ore, appaiono petecchie e lividi del tipo di punti focali cadaverici sulla pelle (punti cadaverici intravital).
3. Un calo pronunciato della pressione sanguigna (crisi!) E collasso.
4. Coma, a volte uno stato delirante, convulsioni generali.
5. Il liquido cerebrospinale è solitamente normale o solo leggermente alterato.
6. I bambini più malati più comuni; più vecchia della pubertà, la sindrome è rara (anche se, secondo gli ultimi dati di Jores, anche gli adulti sono malati).
7. La previsione è seria.

Eziologia e patogenesi della sindrome di Waterhouse-Frideriksen. Infezione acuta, più frequentemente meningococchi (sepsi acuta da meningococco). La rimozione dei tumori surrenali può causare lo sviluppo di sintomi simili. La morte si verifica per insufficienza funzionale acuta della corteccia surrenale, che in alcuni casi è anatomicamente spiegata da emorragie diffuse nelle ghiandole surrenali.

Tuttavia, il fatto che una malattia simile possa svilupparsi senza lesioni anatomicamente rilevabili delle ghiandole surrenali, ha ora portato a una visione della sindrome come una malattia dell'adattamento della corteccia surrenale. Come sottolinea Jores, la questione se la sepsi grave sia la manifestazione primaria e se le ghiandole surrenali siano colpite una seconda volta o, al contrario, si tratti di una sepsi secondaria, non è ancora stata definitivamente risolta. La maggior parte degli autori, tuttavia, ritiene che l'insufficienza surrenalica sia una manifestazione secondaria della malattia.

Jores distingue S. Waterhouse - Friderichsen stesso da manifestazioni simili nei neonati, poiché in quest'ultima le emorragie più o meno significative nelle ghiandole surrenali possono spesso essere il risultato di fattori sia fisiologici che vari patologici.

Diagnosi differenziale Sepsi. Meningite settica acuta. Grave polmonite acuta. S. Debre - Fibiger (vedi). S. Henoch (vedi).

Sindrome di Waterhouse Frideriksen: sintomi e trattamento

Sindrome di Waterhouse Frideriksen - i sintomi principali:

  • debolezza
  • Dolore addominale
  • nausea
  • temperatura elevata
  • Palpitazioni cardiache
  • vomito
  • irritabilità
  • diarrea
  • Bassa pressione sanguigna
  • fotofobia
  • Cianosi della pelle
  • Pallore della pelle
  • Rifiuto del cibo
  • Piccole emorragie del muco
  • Emorragia sottocutanea
  • Menomazione generale
  • coma
  • Muscoli del collo rigidi

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen (sindrome del meningococco) è una condizione patologica, sepsi con emorragia acuta nelle ghiandole surrenali, in parallelo con emorragia sottocutanea e comparsa spontanea di shock batterico acuto. Una delle forme più gravi di infezione da meningococco con prognosi estremamente povera. La malattia si verifica nei bambini e negli adulti con la stessa frequenza.

eziologia

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen può essere causata dalle seguenti infezioni:

  • meningococco (nella maggior parte dei casi);
  • pneumococco;
  • streptococco;
  • stafilococco emolitico batterico.

Inoltre, la malattia può provocare la presenza di tali condizioni:

A volte ci sono stati casi in cui la malattia è stata attivata da un numero ridotto di piastrine nel sangue, assumendo steroidi o farmaci che contribuiscono alla coagulazione del sangue.

La proliferazione e l'ingresso di batteri nel sangue in grandi quantità porta ad un'emorragia estesa nelle ghiandole surrenali. In precedenza, la malattia è stata osservata principalmente nei bambini, ma oggigiorno i casi di sindrome di Waterhouse-Frideriksen sono diventati frequenti negli adulti.

classificazione

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen è classificata da esperti in tali variazioni:

  • insufficienza surrenalica acuta con sintomi della cavità addominale;
  • insufficienza surrenalica acuta con fenomeni nervosi.

Nella prima forma, si nota un improvviso dolore acuto nello spazio addominale, vomito, disturbi intestinali, scarico di sudore freddo, cambiamenti nel polso (deboli o rapidi), bassa temperatura. I pazienti con questa forma muoiono molto rapidamente.

In insufficienza surrenalica acuta con fenomeni nervosi, si osserva un coma, simile a apoplessia cerebrale, convulsioni convulsive, delirio, morte improvvisa.

Tuttavia, alcuni medici non ritengono necessario classificare la sindrome di Waterhouse-Friederiksen, dal momento che il quadro clinico è spesso misto - i sintomi di deterioramento del tratto gastrointestinale, danni al sistema nervoso e segni di infezione acuta sono raggruppati.

sintomatologia

Di regola, l'insufficienza acuta della corteccia surrenale si sviluppa all'improvviso. Negli adulti, ci sono diversi sintomi che parlano del processo di intossicazione nel corpo:

  • alta temperatura;
  • pallore della pelle;
  • nausea, vomito;
  • diarrea;
  • paura della luce;
  • la debolezza;
  • ampio dolore addominale.

Nel corso di diverse ore, la condizione si sta deteriorando rapidamente, si verificano i seguenti sintomi:

  • comparsa di lividi o emorragie diffuse sulla pelle, mucosa;
  • tachicardia;
  • ipotensione;
  • coma.

Aspettativa di vita senza cure mediche - fino a un giorno.

I sintomi della sindrome da meningococco nei bambini sono leggermente diversi:

  • irritabilità;
  • rifiuto di mangiare;
  • tinta pallida e blu della pelle;
  • temperatura febbrile;
  • muscoli del collo rigido.

Nei bambini, la malattia progredisce molto più lentamente.

diagnostica

Per assegnare il trattamento più efficace e correggere la diagnosi della malattia, il medico deve:

  • esaminare il paziente;
  • studiare la storia della malattia;
  • chiarire la presenza di malattie croniche;
  • informarsi sui reclami.

Analisi ormonale di sangue, sangue bakposev, metodi strumentali aggiuntivi sono obbligatori:

  • elettrocardiogramma;
  • Raggi X (per escludere fratture, processi patologici nei polmoni);
  • diagnosi ecografica della cavità addominale;
  • tomografia computerizzata;
  • imaging a risonanza magnetica.

Il dottore è obbligato a differenziare la sindrome di Waterhouse-Frideriksen da tali malattie:

La storia raccolta con cura aiuta lo specialista a diagnosticare la malattia il più presto possibile e a prescrivere un trattamento adeguato.

trattamento

Si presume che il trattamento della sindrome di Waterhouse-Frideriksen sia graduale:

  1. L'eliminazione di shock e ipotensione.
  2. Rigenerazione delle riserve di glucosio e mancanza di idroelettroliti.
  3. Trattamento eziologico

Eliminare lo stato di shock e ipotensione arteriosa dal paziente sotto i seguenti farmaci:

I farmaci vengono somministrati per via endovenosa molto lentamente, mentre gli specialisti monitorano continuamente la pressione sanguigna del paziente. Quando la pressione raggiunge il livello desiderato, l'infusione viene annullata.

Nella medicina moderna, i vasodilatatori sono più popolari del vasocostrittore, perché possono avere un effetto benefico sulla corrente capillare, che contribuisce alla piena microcircolazione nei polmoni.

Per ottenere questo risultato, i medici usano:

  • Isopropilnorepinefrina;
  • Hydergine;
  • Dibenzilin.

Verso la metà del XX secolo, è stato espresso il parere che il trattamento cumulativo dell'emisuccinato con idrocortisone con isopropilnorepinefrina in grandi dosi è uno strumento di salvataggio molto efficace. Dopo tale terapia, il numero di persone che hanno superato la malattia è notevolmente aumentato.

Le opinioni divergono sul trattamento con corticosteroidi, perché alcuni medici considerano il farmaco efficace e sicuro, altri efficaci e pericolosi per l'organismo.

Nel trattamento sono usati:

  • maschera di ossigeno;
  • analeptici cardiovascolari;
  • calmante;
  • complesso vitaminico (B, B6, C).

La rigenerazione delle riserve di glucosio e del deficit idroelettrolitico è ottenuta da:

  • somministrazione lenta di soluzione salina e glucosio per via endovenosa;
  • somministrazione lenta di sostituti del plasma per via endovenosa;
  • trasfusioni di plasma;
  • l'introduzione di bicarbonato di sodio.

Se un paziente ha insufficienza renale acuta, si raccomanda l'emodialisi.

Se la sindrome di Waterhouse-Frideriksen è causata dalla malattia da meningococco, si raccomanda ai pazienti di ricevere grandi quantità di penicillina. Dopo 2 - 3 giorni di assunzione del farmaco, la dose può essere dimezzata.

prevenzione

Per evitare la diagnosi di infezione da meningococco e trattamento grave, è necessario seguire diverse misure preventive:

  • diagnosi tempestiva e gestione ragionevole dei pazienti con insufficienza surrenalica acuta;
  • spiegare ai pazienti come sia necessario modificare il dosaggio dei farmaci per la terapia ormonale sostitutiva in situazioni traumatiche e stressanti;
  • la nomina di glucocorticoidi in situazioni a rischio;
  • Per le infezioni da meningococco dovrebbe iniziare un trattamento urgente.

Dovrebbe sottoporsi sistematicamente ad una visita medica, condurre attività per rafforzare il sistema immunitario. Se il paziente riceve cure mediche tempestive e adeguate, è possibile evitare complicazioni della malattia. Nel caso opposto, si verifica la morte.

La probabilità di morire con la malattia è elevata, pertanto, in caso di rilevamento dei primi sintomi della sindrome da meningococco, si consiglia di richiedere assistenza di emergenza e ricovero ospedaliero.

Se pensi di avere la sindrome di Waterhouse Frideriksen e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora puoi essere aiutato dai medici: endocrinologo, terapista, pediatra.

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Insufficienza surrenalica - una grave malattia del sistema endocrino, caratterizzata da una diminuzione della produzione di ormoni surrenali. La malattia si distingue per un decorso grave e costantemente progressivo. Succede in entrambi i sessi quasi allo stesso modo. Spesso diagnosticato nella mezza età, da venti a quaranta anni. In medicina, questa condizione ha un secondo nome: ipocorticismo.

La mastocitosi o orticaria del pigmento è un gruppo di malattie di eziologia inspiegabile che sono caratterizzate dalla riproduzione di mastociti e dall'infiltrazione della pelle o degli organi interni. In quest'ultimo caso, stiamo parlando di una malattia sistemica, che può portare a gravi complicazioni.

La salmonellosi è una malattia infettiva acuta provocata dall'esposizione ai batteri della Salmonella, che, di fatto, ne determina il nome. La salmonellosi, i cui sintomi nei portatori di questa infezione sono assenti, nonostante la sua riproduzione attiva, è trasmessa principalmente attraverso il cibo contaminato da Salmonella, così come attraverso acqua inquinata. Le principali manifestazioni della malattia in forma attiva sono manifestazioni di intossicazione e disidratazione.

L'escherichiosi è una malattia contagiosa caratterizzata da danni al tratto intestinale. Nella maggior parte dei casi, procede in forma acuta. È interessante notare che non tutti i tipi di E. coli possono portare allo sviluppo di un processo infettivo. L'agente eziologico della malattia è un batterio specifico, la cui fonte è solo una persona malata. Inoltre, ci sono diversi modi di penetrazione del microrganismo nel corpo umano.

L'anemia di Minkowski-Chauffard (microsferocitosi ereditaria, anemia microsferocitica) è un tipo di anemia in cui la distruzione dei globuli rossi avviene più rapidamente del loro ciclo vitale. Questo processo patologico è possibile a causa di difetti intracellulari dei globuli rossi. La prevalenza di questa malattia è piuttosto ampia: l'80% di tutti i casi di anemia.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

12. Insufficienza surrenalica acuta: eziologia, opzioni del corso, diagnosi, trattamento. Sindrome di Waterhouse-Frideriksen.

L'insufficienza surrenalica acuta è una grave condizione del corpo, manifestata clinicamente da collasso vascolare, grave adynamy, graduale blackout della coscienza. Si verifica quando un'improvvisa diminuzione o interruzione della secrezione di ormoni della corteccia surrenale.

L'eziologia. Le crisi surrenali, o addizionali, si sviluppano più spesso nei pazienti con lesioni primarie o secondarie delle ghiandole surrenali. Meno comune nei pazienti senza precedenti malattie delle ghiandole surrenali.

Lo scompenso dei processi metabolici in pazienti con insufficienza surrenalica cronica, risultante da una terapia sostitutiva inadeguata sullo sfondo di infezioni acute, lesioni, operazioni, cambiamenti climatici e intenso sforzo fisico, è accompagnato dallo sviluppo di una forma acuta della malattia. Lo sviluppo di una crisi addizionale è a volte la prima manifestazione della malattia nella malattia di Addison latente e non diagnosticata, sindrome di Schmidt. Insufficienza surrenalica acuta costantemente minaccia i pazienti con surrenectomia bilaterale, fatta in pazienti con malattia di Itsenko - Cushing e altre condizioni.

Il quadro clinico. Lo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta per i pazienti con malattie croniche delle ghiandole surrenali rappresenta una maggiore minaccia alla vita.

Per una crisi addizionale, lo sviluppo di uno stato pre-crisi prodromico è caratteristico, quando i principali sintomi della malattia sono marcatamente esacerbati.

Questo periodo si verifica in pazienti con insufficienza surrenalica cronica. Nei casi in cui la funzione surrenale è improvvisamente compromessa a causa di emorragia, necrosi, i sintomi clinici di ipocorticismo acuto possono svilupparsi senza precursori. Il tempo di flusso di una crisi addizionale può variare da alcune ore a diversi giorni. Dipende dalla gravità dell'insufficienza surrenalica, dalla causa della crisi, dalle condizioni generali dell'organismo e dai tempi di nomina della terapia ormonale. Lo sviluppo di precursori a una crisi addizionale può anche essere osservato in pazienti che assumono terapia sostitutiva se le dosi sono insufficienti per qualsiasi motivo. I sintomi dello stato precrisi si verificano anche in pazienti con forma non diagnosticata della malattia. L'insufficienza surrenalica cronica latente è caratterizzata da frequenti episodi di crisi in varie condizioni di stress.

Durante il prodroma della crisi addizionale, l'astenia generale del paziente aumenta, l'appetito peggiora, diminuisce il peso corporeo, aumenta la pigmentazione della pelle, compaiono dolori alle articolazioni e ai muscoli, aumenta l'ipotensione.

Ci sono varie forme di manifestazioni cliniche di insufficienza surrenalica acuta. Tipico di una crisi è la presenza di insufficienza cardiovascolare, manifestazioni gastrointestinali e sintomi neuropsichiatrici di varia gravità.

1) crisi che si verifica con la predominanza di scompenso cardiovascolare;

2) ipocorticismo acuto, accompagnato da disturbi gastrointestinali;

3) crisi, procedendo con una predominanza di sintomi neuro-psicologici.

Nella forma cardiovascolare prevalgono i sintomi dell'insufficienza vascolare. La pressione sanguigna diminuisce progressivamente, il polso diventa debolmente riempito, i suoni del cuore sono sordi, la pigmentazione aumenta e a causa della cianosi, la temperatura corporea diminuisce, con l'ulteriore sviluppo di questi sintomi collasso si sviluppa.

Le manifestazioni gastrointestinali all'inizio sono caratterizzate da completa perdita di appetito all'avversione al cibo e persino al suo odore. Poi c'è la nausea, il vomito, che diventa spesso invincibile, le feci sciolte si uniscono. Il vomito ripetuto e la diarrea portano rapidamente alla disidratazione. Ci sono dolori all'addome, che spesso portano il carattere versato. A volte c'è un'immagine di un addome acuto con sintomi caratteristici per appendicite acuta, pancreatite, colecistite, ulcera perforata e ostruzione intestinale.

L'errore nella diagnosi dei pazienti con crisi addizionale e chirurgia può essere fatale per loro.

Durante lo sviluppo di una crisi addizionale, appaiono disturbi cerebrali: crisi epilettiche, sintomi meningei, reazioni deliranti, letargia, blackout, stupore. Disturbi del sistema nervoso centrale sono causati da gonfiore del cervello, alterazioni dell'equilibrio elettrolitico, ipoglicemia. Il sollievo delle convulsioni epilettiche nei pazienti durante l'ipocorticismo acuto con i preparati DOXA fornisce un migliore effetto terapeutico, i cui vari anticonvulsivi. L'aumento del potassio plasmatico nei pazienti con insufficienza surrenalica acuta porta ad alterazioni dell'eccitabilità neuromuscolare. Clinicamente, si manifesta sotto forma di parestesia, disturbi conduttivi di sensibilità superficiale e profonda. Crampi muscolari si sviluppano a seguito di una diminuzione del liquido extracellulare.

Le manifestazioni cliniche di insufficienza surrenalica acuta, che inizia improvvisamente in bambini e adulti senza precedente malattia della corteccia surrenale, hanno un certo numero di caratteristiche. Lo sviluppo dei sintomi clinici dipende dalla sindrome di Waterhouse - Fridriksen sul grado di distruzione della corteccia surrenale.

Nei bambini, la causa dell'insufficienza surrenalica acuta è più spesso la sindrome di Waterhouse-Frederiksen. Asfissia, trauma della nascita, processi infettivi (influenza, scarlattina, difterite) possono portare alla distruzione acuta della corteccia surrenale. La base patogenetica della sindrome è lo shock infettivo, che porta a uno spasmo vascolare acuto, emorragie e necrosi della corteccia e del midollo surrenale, oltre a infarto surrenalico post-traumatico. Le manifestazioni cliniche di insufficienza surrenalica acuta nei bambini si sviluppano rapidamente. Nel giro di poche ore, il bambino diventa pigro, si rifiuta di mangiare, la sua temperatura aumenta, i contrazioni muscolari convulsive e il dolore addominale. In futuro, il calo della pressione sanguigna aumenta, compaiono sintomi meningei, si verifica una perdita di coscienza.

Negli adulti, la sindrome di Waterhouse - Frederichen è più probabile che si verifichi con stress chirurgici, coagulanti o parto. Per le grandi operazioni a lungo termine, l'uso di vari farmaci che sono attivatori del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene per anestesia e anestesia può portare ad un infarto surrenale. L'emorragia acuta massiccia nelle ghiandole surrenali è accompagnata da stati improvvisi di collasso. La pressione arteriosa si riduce progressivamente, compare un'eruzione petecchiale sulla pelle, l'aumento della temperatura corporea, i segni di insufficienza cardiaca acuta si verificano - cianosi, mancanza di respiro, rapido piccolo impulso. A volte il sintomo principale è un forte dolore all'addome, solitamente nella metà destra o nella regione ombelicale. In alcuni casi, si verificano sintomi di sanguinamento interno. Nel quadro clinico dell'insufficienza surrenalica acuta, oltre ai sintomi caratteristici della crisi, si possono sempre riscontrare violazioni che sono le cause della sua insorgenza: sepsi, infezioni, solitamente polmonite, bronchite, stress operatorio.

Trattamento della crisi. Con lo sviluppo dell'insufficienza acuta della corteccia surrenale, viene eseguito un trattamento complesso che prevede la sostituzione di gluco e mineralcorticoidi, la lotta contro la disidratazione, l'ipoglicemia, il collasso e la prevenzione di possibili infezioni.

Fino a 250 mg (e più) di idrocortisone, vengono iniettati per via endovenosa 10-20 ml di una soluzione di acido ascorbico al 5% per 500-1 mila ml di una soluzione di glucosio al 5% e 500-1000 ml di una soluzione di cloruro di sodio isotonico.

Dexaven: la dose è determinata dalla situazione clinica, una singola dose - 4-8 mg fino a 3-4 volte al giorno (nei casi gravi, fino a 50 mg), iniettata per via intramuscolare o endovenosa in un getto e flebo.

Urbazon: 250-500 mg del farmaco, in / nel getto, lentamente, l'intervallo tra le iniezioni da 30 minuti a 1 giorno, a seconda della gravità della condizione.

Soluzione d'olio DOXA: per via intramuscolare, 20-40 mg al giorno con un intervallo di 6 ore In caso di collasso, norepinefrina, mezaton, cordiamina vengono iniettati nella flebo / goccia. Dopo 2-3 giorni, gli ormoni vengono iniettati in dosi decrescenti con una transizione alle dosi di mantenimento.

La complessa terapia della malattia di Addison include il trattamento di un sanatorio-resort.

Sindrome di Waterhouse-Frideriksen

Qual è la sindrome di Waterhouse-Frideriksen -

Quali fattori scatenanti / cause della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la Sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Sintomi della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Diagnosi della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Trattamento della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Prevenzione della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

Quali medici dovrebbero essere consultati se si dispone della sindrome di Waterhouse-Frideriksen:

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Tu? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano sufficiente attenzione ai sintomi delle malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che inizialmente non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, sono già troppo tardi per guarire. Ogni malattia ha i suoi specifici segni, manifestazioni esterne caratteristiche - i cosiddetti sintomi della malattia. L'identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo essere esaminato da un medico più volte all'anno per non solo prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere una mente sana nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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Qual è la sindrome di Waterhouse-Frideriksen?

Insufficienza surrenalica fulminante o sindrome di Waterhouse-Frideriksen è una malattia grave che si sta sviluppando ad alta velocità.

Secondo l'opinione consolidata degli specialisti, l'insorgenza della sindrome è dovuta ad improvvisa emorragia bilaterale nella corteccia surrenale.

cause di

La sindrome di Waterhouse-Frideriksen è caratterizzata da un decorso rapido ed è spesso fatale.
È anche conosciuto con i seguenti nomi:

  • apoplessia surrenalica;
  • adrenale fulminante porpora;
  • sanguinamento spontaneo delle ghiandole surrenali;
  • Sindrome di Waterhouse-Bammater.

Le cause dell'emorragia nelle ghiandole surrenali sono molte, sebbene sia generalmente accettato che l'infezione da meningococco sia la causa principale.

In effetti, dovrebbero essere considerate le seguenti possibili cause della sindrome del neonato:

  • parto prolungato pesante;
  • ipossia prolungata;
  • uso di pinze ostetriche;
  • tipo tardivo di tossicosi della madre;
  • malattia infettiva ereditaria.

Per i bambini più grandi e gli adulti ci sono i seguenti motivi:

  • l'influenza;
  • la difterite;
  • il morbillo;
  • scarlattina;
  • meningococcemia;
  • streptokokkemiya;
  • peritonite;
  • trombosi.

Inoltre, la patologia può essere causata dai seguenti motivi:

  • tumori maligni;
  • emofilia;
  • deficienza immunitaria;
  • distruzione del fegato;
  • la polmonite;
  • assumere farmaci che aumentano la coagulazione del sangue;
  • leucemia.

Il risultato dell'emorragia è un'insufficienza acuta del sistema surrenale. Di conseguenza, c'è una violazione della maggior parte dei sistemi interni a causa della mancanza di ormoni.

In caso di origine infettiva della malattia, gli effetti tossici dell'infezione sono associati a problemi associati al background ormonale.

Manifestazioni sintomatiche

L'esordio fulminante della malattia di Waterhouse suggerisce che il deterioramento della condizione aumenterà rapidamente.

Come le principali manifestazioni nella sindrome di Waterhouse-Frideriksen, l'ipocorticismo prevale e i sintomi della patologia che ha provocato la condizione - apoplessia.

Esistono diversi tipi di sindrome presentata. Sono classificati secondo gli indicatori sintomatici prevalenti.
L'unità principale della sindrome di Waterhouse Frideriksen è la seguente:

  • meningoencefalico;
  • gastrointestinale;
  • cardiovascolare;
  • sindrome mista

Ciascuno dei moduli inviati deve essere attentamente considerato in una versione più estesa.

La forma meningoencefalitica della sindrome è caratterizzata da tali indicatori:

  • mal di testa di manifestazione acuta;
  • alta temperatura corporea all'inizio;
  • perdita di orientamento nello spazio;
  • violazione del senso del tempo;
  • delirio e crampi muscolari;
  • perdita di coscienza e coma.

Per i casi di lesioni del tratto gastrointestinale, si distinguono i seguenti indicatori:

  • vomito indomabile;
  • dolore acuto nell'addome;
  • aumento della sudorazione;
  • condizioni di diarrea.

Si noti che il dolore nell'addome può essere così forte che è possibile il sospetto di tali condizioni acute:

Come risultato di diarrea e vomito, c'è una perdita attiva di liquidi ed elettroliti, che a sua volta porta ad un forte calo della pressione sanguigna e ad una diminuzione della temperatura corporea, dopo la perdita di coscienza.

Nel caso della forma cardiovascolare della sindrome di Waterhouse-Friederiksen, c'è una mancanza di sindrome del dolore e un tale numero di manifestazioni:

  • caduta della pressione sanguigna;
  • fallimenti del battito cardiaco;
  • Depressione del SNC

Di conseguenza, una persona con un problema simile si sviluppa a sua volta:

La sindrome di Waterhouse in forma mista non ha segni certi. In realtà, può essere una manifestazione di tutte le forme di cui sopra.

Non c'è una chiara predominanza di manifestazioni sintomatiche di nessuno dei tipi.

Quando si riassumono tutti i tipi, è possibile indicare che la principale minaccia per la vita umana è un forte calo della pressione sanguigna e un fallimento del ritmo cardiaco.

Nella maggior parte dei casi registrati della sindrome di Waterhouse-Frideriksen, si osservano indici a basso tonometro - 90/60 mm Hg. Art., O l'impossibilità di misurare.

Patogenesi della sindrome

A differenza della normale ONH (insufficienza surrenalica acuta), nella sindrome di Waterhouse-Friederiksen, i processi di distruzione iniziano a svilupparsi senza il tipico sintomo precedente di carenza di corticosteroidi.

Secondo dati di ricerca scientifica non confermati, la sindrome potrebbe essere un caso particolare di esaurimento dei meccanismi adattativi del sistema endocrino. Tuttavia, non sono escluse altre varianti di origine.

Se la sindrome di Waterhouse è considerata una delle fasi di esaurimento delle capacità adattive dell'organismo, allora possiamo notare la relazione con la crisi addizionale.

Questa affermazione è confermata anche da alcuni studi sulle capacità adattive - secondo Selye, con l'influenza a lungo termine di fattori di stress di varia origine e lo sviluppo di deplezione adattativa, anche la funzione surrenale diminuisce.

la diagnosi

La repentinità dell'ipocortismo acuto porta al fatto che i medici specialisti non hanno il tempo di eseguire un esame completo del paziente.

Pertanto, in presenza di indicatori primari corrispondenti alla malattia descritta, è necessario iniziare un trattamento urgente.

Nel processo di trattamento iniziato, gli specialisti inviano il sangue del paziente per i test corrispondenti alla malattia.
Con lo sviluppo della sindrome di Waterhouse, si osservano le seguenti deviazioni:

  • sovrastima del livello dei leucociti del sangue;
  • basso livello di zucchero nel sangue e piastrine;
  • riduzione della percentuale di celle elettrolitiche;
  • alto livello di azoto residuo.

Un simile modello di test e indicazioni sintomatiche ha tali malattie chirurgiche del decorso acuto:

  • coma di varie eziologie;
  • danno cerebrale da ictus;
  • appendicite acuta;
  • pancreatite acuta;
  • peggioramento della malattia ulcera peptica;
  • la meningite;
  • attacco di cuore

Di conseguenza, gli specialisti devono differenziare correttamente la sindrome, dopo la stabilizzazione dello stato attuale.
Per fare ciò, controllare la presenza di altri indicatori sintomatici e vengono assegnati i seguenti studi supplementari:

  • puntura del liquido cerebrospinale;
  • elettrocardiografia;
  • elettroencefalografia.

Dopo aver stabilito le vere cause della condizione acuta di una persona, viene prescritta la terapia necessaria.

A seconda della diagnosi, può essere sia terapeutico che chirurgico.

trattamento

Indubbiamente, nel caso della sindrome di Waterhouse-Frideriksen, l'assistenza di emergenza è una priorità.

L'obiettivo principale dei medici quando una persona con questa patologia entra nell'ospedale è di ripristinare la circolazione completa del sangue e mantenerla ulteriormente al livello adeguato.

Per l'eliminazione immediata dell'ipocorticismo, vengono utilizzati ormoni di origine sintetica, somministrati per infiltrazione con una frequenza di 4-6 ore:

  • idrocortisone;
  • deossicorticosterone;
  • prednisolone.

Il cloruro di sodio e l'acido ascorbico sono usati come supplementi ai farmaci.
E come farmaci che stabilizzano la circolazione sanguigna e i livelli di pressione sanguigna, utilizzare un numero di mezzi:

Dopo la stabilizzazione della condizione, i preparati ormonali vengono trasferiti dalla somministrazione endovenosa (infiltrazione) alla variante intramuscolare.

In futuro, è possibile passare a farmaci contenenti ormoni per somministrazione orale.

Nel caso di un'origine infettiva della sindrome, ad esempio l'infezione da meningococco, viene prescritto anche l'uso di antibiotici estesi.
Di solito prescrivere tali:

  • Penicillina (da 0,3 g / kg al giorno);
  • Sulfazina (da 0,03 g / kg al giorno);
  • Levomicetina (0,05 g / kg al giorno).

I dosaggi indicati di antibiotici sono solo di riferimento.

Con il trattamento, possono essere più alti (insorgenza della malattia) o inferiori (in un periodo successivo di trattamento).

Metodi preventivi

Come tale, la prevenzione diretta della sindrome di Waterhouse non esiste.
Tuttavia, se parliamo di riduzioni generali del rischio di patologia, c'è la possibilità di indicare alcune azioni che possono aiutare:

  1. Diagnosi preventiva dell'insufficienza surrenale.
  2. Controllo generale per coloro che sono stati trattati con farmaci ormonali per scopi non endocrini.
  3. Mantenere un normale stato di salute (soprattutto con una tendenza alle patologie cardiovascolari).

Ciascuno di questi punti non solo proteggerà contro la sindrome di Waterhouse-Frideriksen, ma eviterà anche molte altre malattie di natura endocrina e non endocrina.

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