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Virilization - che cos'è?

La virilizzazione è una condizione nelle donne associata ad un eccesso di ormoni sessuali maschili (androgeni). I sintomi possono verificarsi già nelle ragazze appena nate o compaiono più tardi. Nei casi gravi, la virilizzazione provoca infertilità, una violazione della struttura degli organi genitali esterni, ecc.

Cause dei tratti maschili nelle donne

Gli androgeni sono prodotti sia in donne che in uomini. In genere, i rappresentanti del sesso più debole di questi ormoni un po '.

Un aumento della concentrazione di androgeni si verifica per i seguenti motivi:

  • tumori surrenali benigni (con secrezione di androstenedione);
  • tumore maligno delle ghiandole surrenali (con secrezione di androstenedione);
  • tumore ovarico benigno (con secrezione di testosterone);
  • tumore maligno delle ovaie (con secrezione di testosterone);
  • ovaie sclerociste;
  • disfunzione congenita della corteccia surrenale (forma virilizzante);
  • tumore al di fuori delle ovaie e delle ghiandole surrenali (con secrezione di androgeni).

Inoltre, la virilizzazione può verificarsi nelle donne in seguito all'assunzione di androgeni dall'esterno. Ad esempio, una ragazza in utero può avere tratti maschili se sua madre ha un tumore che gli procaccia l'androgeno o sta assumendo degli androgeni.

Nelle ragazze e nelle donne, l'iperandrogenismo è talvolta associato al trattamento con steroidi sessuali. Proponiato di testosterone, metiltestosterone e loro analoghi possono essere prescritti per sanguinamento disfunzionale e menopausale, fibromi uterini, anemia. È probabile che gli atleti siano in grado di prendere questi farmaci da soli per migliorare i risultati dell'allenamento.

Virilizzazione dei bambini

Nelle neonate l'iperandrogenismo intrauterino si manifesta con pseudoermafroditismo. Ciò significa che i genitali esterni sono simili nella struttura del maschio. Queste ragazze hanno un aspetto ipertrofico e assomigliano al pene, le labbra sono ingrandite e ricordano lo scroto, l'entrata della vagina è molto stretta e si trova molto vicino all'uretra. La causa principale della sindrome nei bambini è la disfunzione congenita della corteccia surrenale. In alcuni casi, la virilizzazione è così forte che è difficile determinare il sesso del bambino. Quindi viene effettuato un esame genetico. Nelle ragazze, vengono determinati due cromosomi X e nei ragazzi, X e Y.

Se una ragazza con tali disturbi non viene curata, i suoi genitali alla fine assomigliano sempre più a quelli maschili. Da 2-5 anni, i peli pubici cominciano ad apparire, a 8 anni - sul viso. Inoltre, vi è iperpigmentazione della pelle, acne, una diminuzione del tono della voce.

Nei bambini e negli adolescenti, la struttura dello scheletro può avvicinarsi al tipo maschile:

  • bacino osseo stretto;
  • spalle larghe;
  • archi superciliari pronunciati, ecc.

Se la sindrome si sviluppa negli adulti

Se l'iperandrogenismo compare per la prima volta nell'età adulta, i genitali interni ed esterni appaiono normali. Sono già completamente formati dall'esordio della malattia. A volte c'è una leggera ipertrofia del clitoride. Anche la costituzione varia leggermente. Ci può essere una ridistribuzione del grasso sottocutaneo (riduzione dello strato sulle natiche e sulle cosce, l'aumento - nella cintura e nel cingolo scapolare).

I sintomi della virilizzazione negli adulti:

  • l'acne;
  • aumento delle ghiandole sebacee;
  • alopecia;
  • diradamento e diradamento dei capelli;
  • crescita eccessiva dei capelli sul viso e sul corpo;
  • infertilità;
  • mancanza di ovulazione;
  • aborti spontanei;
  • violazione del ciclo mestruale;
  • atrofia e malattie delle ghiandole mammarie.

Come diagnosticare la sindrome

Nei neonati e nei bambini, la diagnosi può essere sospettata sulla base di un esame degli organi genitali esterni. Nelle donne adulte, l'attenzione si concentra sul ciclo mestruale, sulla crescita dei capelli sul viso e sul corpo e sulla calvizie.

Se si presume che una ragazza o una donna siano iperandrogeniche, è necessario un attento esame.

  • pediatri;
  • endocrinologi;
  • ginecologi e medici di altre specialità.

Per confermare la sindrome è necessario indagare sul sangue per gli androgeni. Inoltre, il livello di estrogeni, ormoni pituitari (gonadotropine) è stimato. Successivamente, eseguire un'ecografia delle ghiandole surrenali, piccola pelvi, tomografia ipofisaria.

Trattamento della sindrome da iperandrogenismo

Il trattamento di tumori virilizzanti (ovaie, ghiandole surrenali, altra localizzazione) è chirurgico. Il neoplasma deve essere rimosso necessariamente, perché non solo cambia l'aspetto di una donna, ma aumenta anche il rischio di cancro, è esso stesso incline alla rinascita.

Se la causa della virilizzazione è diversa: un endocrinologo, un ginecologo o un pediatra selezionano la terapia appropriata.

Con disfunzione congenita della corteccia surrenale, ad esempio, è richiesta l'assunzione giornaliera di glucocorticosteroidi sintetici alla dose giusta.

Quando è necessaria la terapia ormonale con sclerocisti con estrogeni e gestageni per ripristinare il ciclo o la chirurgia.

Irsutismo nelle donne - 10 consigli utili per il trattamento + [foto]

Grishkova Marina | Aggiornato: 2017-02-19

Spesso, le ragazze si trovano ad affrontare il problema dell'aumento della crescita dei peli sulle mani e sui piedi, ma, nonostante l'apparente inestetismo esterno, questa non è una malattia, ma una predisposizione. L'irsutismo nelle donne è considerato un malfunzionamento piuttosto grave del sistema ormonale ed è uno dei principali segni di virilizzazione.

Sintomi di irsutismo

Va notato immediatamente che ci sono diversi tipi di capelli sul corpo umano. Come molti sanno, l'intera pelle è disseminata di peli o pelucchi non pigmentati più sottili. Se, per qualche motivo, invece di lanugine, i processi di pigmentazione dura cominciarono ad apparire sulla schiena e sull'addome - questo è un sicuro segnale di un aumento del testosterone nel corpo.

Donna con i capelli che crescono sul suo viso

Prima di tutto, la crescita dei capelli di tipo maschile si manifesta in ragazze sotto forma di macchie sul viso. I processi temporali iniziano ad allungarsi, la linea delle antenne diventa più visibile. È interessante notare che questo capello non è "femminile": è corto e non arriccia, ha una struttura densa e ricorda le setole ricresciute.

Sintomi dei primi segni di irsutismo:

  1. Cambia il tipo di pelle. Un'eccessiva produzione di testosterone da parte delle ovaie provoca l'iperattivazione delle ghiandole sebacee. Cominciano a secernere più grasso e sudore, a seguito del quale possono formarsi acne e brufoli;
  2. Crescita dei capelli nei capezzoli, all'interno delle cosce, sull'addome, sulla schiena, sui glutei;
  3. Aumento dei peli sulle braccia e sulle spalle.

Foto: mano femminile con un gran numero di capelli

Inoltre, durante lo sviluppo della malattia, è diviso in tipi su una scala da 0 a 4. Di conseguenza, 1 è i segni primari (lieve oscuramento dei capelli, la linea del baffo) e 4 sono i principali segni di androgeni. Dopo la quarta fase, possono manifestarsi sintomi di virilizzazione nelle donne, che è una conseguenza dell'irsutismo.

  1. Crudezza udibile della voce, apparenza di raucedine;
  2. Spesso - un aumento della massa muscolare, molto meno spesso - una diminuzione del grasso. A proposito, questo è il principale effetto collaterale di molti bruciagrassi sportivi;
  3. Possono verificarsi caratteristiche maschili più distinte. Questa è una diminuzione delle labbra genitali visibili e un aumento del clitoride, che nelle donne è un "analogo" dell'organo sessuale maschile. In futuro, se non trattata, cessa l'attrazione per il sesso opposto, possono sorgere vari stati nevrotici.

Per le ragazze a cui è stato diagnosticato questo fallimento della produzione di ormoni, un grosso problema è rimanere incinta e partorire normalmente.

Cause di irsutismo nelle donne

Le cause dell'irsutismo nelle donne possono variare dalla predisposizione agli anticoncezionali orali o ai farmaci speciali. I principali fattori di questa malattia possono essere suddivisi in esterni e interni.

  1. Esterno - è l'influenza della droga. Ad esempio, le contrazioni orali che influenzano la produzione di ormoni antiandrogeni, contraccettivi "fuoco". Questo può anche essere attribuito a tutti i tipi di corticosteroidi, bruciatori di grasso, integratori alimentari per la costruzione muscolare;
  2. Interno. Gli organi responsabili della normale quantità di androgeni nel corpo sono le ghiandole surrenali. Di conseguenza, per ogni violazione del loro lavoro cambia immediatamente gli ormoni. Allo stesso modo, se il testosterone non è normale, allora è necessario controllare le ovaie. La loro funzione è la produzione di ormoni con proprietà antiandrogeniche (estrogeni e altri).

Assegna un altro tipo di segni. È una sindrome idiopatica. Segni di manifestazione di irsutismo di questo tipo sono simili ai precedenti, ma le cause non sono state studiate. Ma i medici credono che questo tipo di malattia sia il più insidioso. Non ci sono sintomi evidenti primari: il ciclo non è rotto, non ci sono segnali di virilizzazione. Per questo motivo, è difficile da rilevare nelle fasi iniziali e fornirà un trattamento efficace.

Video: Sono una donna e mi faccio la barba - tutto sull'irsutismo

Nella pratica medica, la classificazione da segni clinici della malattia si trova spesso:

  1. Dermatologico (anche idiopatico, meno comunemente ereditario);
  2. Esogeno. Dipende da droghe, supplementi, occasionalmente malnutrizione o cattive abitudini. Un po 'meno spesso la causa della manifestazione della malattia può essere una dieta "affamata";
  3. Neuroendocrino è irsutismo, che si verifica sullo sfondo delle deviazioni nel normale funzionamento delle ovaie e delle ghiandole surrenali.

Virilizzazione: cos'è e come viene diagnosticata?

Se il loro numero supera la norma, si sviluppano varie patologie.

Dall'eccesso di androgeni appare la virilizzazione.

Cos'è?

Nel corpo di una donna, porta a un cambiamento nell'aspetto, rendendolo mascolino, e ha anche un effetto negativo sul sistema riproduttivo, creando una minaccia alla sterilità.

Cause di

La predominanza di androgeni nel corpo femminile si verifica per due motivi.

  1. A causa del fatto che il proprio sistema endocrino li produce in grandi quantità;
  2. In connessione con la ricezione di ormoni maschili dall'esterno.

Nel primo caso, associato all'interruzione del sistema endocrino, un esame spesso rivela:

  • neoplasie surrenali (benigne o maligne);
  • tumori ovarici (con o senza segni di oncologia);
  • ovaie sclerociste;
  • disfunzione congenita della corteccia surrenale;
  • processi tumorali (con rilascio di androgeni) al di fuori delle ovaie e delle ghiandole surrenali

Nel secondo caso:

  • Una ragazza, nel periodo del suo sviluppo prenatale, riceve una quantità eccessiva di ormoni maschili da sua madre, se il processo tumorale che li genera si sviluppa nel suo corpo.
  • Una donna prende droghe che contengono androgeni o causa la loro produzione potenziata. Ad esempio, a volte gli atleti sono dipendenti da pillole o iniezioni, consumando l'ormone maschile sintetizzato per costruire muscoli. I cambiamenti arrivano rapidamente, ma le conseguenze richiedono un trattamento.

Una condizione come l'iperaldosteronismo può portare a crisi ipertensive e interruzione del bilancio idrico ed elettrolitico nel corpo umano.

Le funzioni dell'ormone gonadotropico nel corpo umano sono descritte qui.

L'altezza eccessivamente piccola di una persona in medicina si chiama microsomia. L'articolo contiene informazioni sui segni e i sintomi della malattia.

sintomi

La virilizzazione nelle donne si manifesta in modo tale che è impossibile non accorgersene. Provoca sofferenza e disagio, priva la fiducia in se stessi e riduce l'autostima:

  • appare l'acne, che non può essere superata con una cura della pelle particolare;
  • il lavoro delle ghiandole sebacee aumenta, motivo per cui i capelli sulla testa, nonostante l'igiene, sembrano unti e spettinati;
  • La qualità dei capelli si sta notevolmente deteriorando: diventa più sottile, più sottile e poi cade completamente;
  • il timbro di una voce cambia, basso - "maschio" - appaiono le note;
  • i genitali sembrano insoliti per i genitali femminili (il clitoride è ingrandito in modo che assomigli più al membro maschile, e le labbra sono sviluppate in modo sproporzionato);
  • il tipo maschile di muscolatura si sviluppa quando il volume muscolare "lascia" i glutei e l'addome nelle aree della spalla e del torace, mentre le ghiandole mammarie perdono il loro antico splendore, si atrofizzano e diventano piatte;
  • l'attrazione sessuale aumenta drammaticamente, dovrebbe essere avvertita se succede da sola, senza prendere farmaci stimolanti;
  • la crescita dei peli del corpo avviene sul tipo "maschio": la vegetazione appare sul viso, sul petto, sulle gambe e sulle braccia;
  • ci sono problemi con il concepimento e, in caso di gravidanza, termina spontaneamente;
  • le ovulazioni sono irregolari e, di conseguenza, il ciclo mestruale è disturbato.

Una donna che ha scoperto uno o più segni di virilismo dovrebbe visitare un ginecologo e un endocrinologo.

La virilizzazione nelle ragazze giovani si manifesta con segni di pseudoermafroditismo. I genitali di tali neonati assomigliano agli uomini.

A volte i cambiamenti sono così pronunciati che, senza esperienza genetica, i medici, i medici non possono determinare il sesso del bambino nato.

La virilizzazione femminile congenita è superabile se si tratta di una ragazza fin dall'infanzia.

Nei casi trascurati, il processo continuerà il suo sviluppo con l'età. I genitali assomigliano sempre più a quelli maschili, dall'età di 4-5 i primi capelli appariranno sul pube, e dall'età di otto inizieranno a crescere sul viso.

Lo scheletro di una ragazza, nel cui corpo troppi androgeni, acquisirà anche parametri insoliti per le donne:

  • bacino troppo stretto;
  • troppo largo per una ragazza, spalle;
  • sopracciglia prominenti.

Parlando di virilismo, di solito si riferiscono a casi di androgeni del corpo femminile. Ma una sovrabbondanza di ormoni maschili si verifica anche negli uomini. E questa è anche una patologia ed è anche chiamata virilizzazione.

Questi ragazzi sono nati grandi e crescono fino a una certa età ad un ritmo elevato, ma a 10-12 anni, e qualche volta anche prima, la crescita si ferma.

A quest'età, il ragazzo ha le proporzioni del corpo di un maschio adulto e sembra molto più vecchio dei suoi coetanei. I suoi muscoli sono ben sviluppati

C'è una chiusura delle zone di crescita delle ossa, il che significa che un bambino, con un'altezza di 120-160 cm, si ferma a questi numeri, mentre i suoi coetanei continuano a crescere.

Tutto accade sullo sfondo della pubertà precoce, che è accompagnata dalla comparsa di capelli ruvidi sul viso, gambe, mani e inguine, erezione spontanea, acne sul viso e sulla schiena. Questa condizione causa molta sofferenza a un bambino con una psiche debole e richiede una correzione medica.

Per quanto riguarda gli uomini adulti, un eccesso di androgeni (in particolare il testosterone) influisce anche sul loro aspetto e rende difficile condurre una vita normale:

  • i capelli in testa cadono, ma iniziano a crescere sulla schiena e sulle spalle;
  • l'umore cambia spesso - dall'irritabilità e dall'aggressività all'apatia e alla depressione;
  • non c'è costante insoddisfazione sessuale, anche se il sesso si verifica frequentemente;
  • l'insonnia e la sindrome da stanchezza cronica diventano compagni costanti.

Sindrome di Viril o virilizzazione nelle donne: che cos'è, come trattare uno dei tipi di iperandrogenismo e l'aspetto delle caratteristiche sessuali maschili

La sindrome virile è uno dei tipi di iperandrogenismo. L'apparenza delle caratteristiche sessuali maschili nelle ragazze e nelle donne è una conseguenza dello squilibrio ormonale. Un fenomeno negativo si sviluppa non solo nel periodo della pubertà e in età riproduttiva, ma anche nei neonati.

La mancanza di trattamento tempestivo crea molti problemi con la formazione di caratteristiche sessuali secondarie, la formazione del ciclo mestruale, riduce il livello di fertilità. Manifestazioni di iperandrogenismo influenzano negativamente l'aspetto. Le cause, i sintomi e i metodi di trattamento della sindrome virile sono descritti nell'articolo.

Informazioni generali

Eccessivi androgeni nelle donne violano molti processi nel corpo, influenzando negativamente la condizione della pelle, i capelli e il funzionamento del sistema riproduttivo. Virilizzazione avviene con un forte aumento della concentrazione di testosterone e altri androgeni. Il matrimonio dell'aspetto di una donna, i cambiamenti nella struttura e nella dimensione degli organi del sistema riproduttivo in combinazione con irsutismo, eruzioni cutanee di acne crea molti problemi.

In quali periodi si sviluppa la virilizzazione nelle donne? L'iperandrogenismo si forma nel periodo dello sviluppo prenatale, con l'inizio della pubertà, all'età di 20-30 anni e nelle donne mature. Anche durante la menopausa, i pazienti devono affrontare un iperandrogenismo a causa di disturbi ormonali.

Cause dello sviluppo

Fattori che aumentano il rischio di formazione della sindrome del virile:

  • violazione del metabolismo periferico degli ormoni sessuali di tipo maschile;
  • durante la gravidanza, una donna sviluppa una neoplasia che produce androgeni;
  • uso di steroidi anabolizzanti. Il desiderio di costruire muscoli, eliminare l'eccesso (a parere della donna) del grasso corporeo in combinazione con l'allenamento intensivo della forza aumenta drammaticamente il livello di testosterone e di altri androgeni, la virilizzazione del corpo progredisce attivamente;
  • processi patologici che aumentano il testosterone totale e libero;
  • una donna incinta assume droghe contenenti androgeni;
  • produzione eccessiva di diidrotestosterone e deidroepiandrosterone;
  • violazione del processo di associazione degli ormoni maschili alle proteine ​​plasmatiche.

La violazione di secrezione e lo scambio di ormoni androgeni è una conseguenza di patologie di vario genere. Una caratteristica del decorso della malattia è la produzione di testosterone durante il processo tumorale.

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Leggi i segni della menopausa precoce nelle donne e i metodi di trattamento degli squilibri ormonali a questo indirizzo.

La virilizzazione si sviluppa sullo sfondo di patologie:

  • ovaie sclerociste;
  • processo tumorale al di fuori delle ghiandole surrenali e delle ovaie;
  • forma virilizzante di disfunzione surrenale congenita;
  • tumore benigno o maligno nelle ovaie / ghiandole surrenali.

La virilizzazione è spesso associata a patologie del sistema endocrino. L'uso a lungo termine di contraccettivi orali contenenti androgeni è un'altra ragione per la formazione di segni maschili.

sintomatologia

I principali segni della sindrome viril sono:

  • i muscoli scheletrici sono formati dal tipo maschile;
  • aumenta il clitoride;
  • le labbra sono visibilmente ridotte o atrofizzate;
  • molte ulcere appaiono sul viso, sul petto, sulla schiena;
  • il seno urogenitale è formato;
  • libido drammaticamente aumentato;
  • la voce diventa più bassa e più ruvida;
  • sul viso e sul corpo sta crescendo attivamente i capelli.

Sindrome Virilica nell'infanzia

L'iperandrogenismo intrauterino è un fenomeno pericoloso che provoca lo sviluppo di pseudoermafroditismo. La ragione è la disfunzione della corteccia surrenale. Nei casi più gravi, è difficile per i medici determinare il sesso di un neonato. Per chiarire, è prescritto un esame genetico: una combinazione di cromosomi YX è un segno maschile, XX è una femmina.

Con l'iperandrogenismo di tipo congenito nel feto femminile, i genitali esterni si formano secondo il tipo maschile: il clitoride è ipertrofico, l'ingresso nella vagina è più piccolo della dimensione ammissibile, vicino all'uretra, le labbra allargate sembrano

È importante iniziare tempestivamente un trattamento ormonale per evitare gravi complicanze e disturbi riproduttivi in ​​futuro. In assenza di correzione, i genitali della ragazza che invecchiano assomiglieranno agli uomini. Dopo 2 anni, compaiono altri segni esterni di iperandrogenismo: i peli pubici si notano, a 8-9 anni, il pelo si sviluppa attivamente sul viso. Successivamente, si manifestano altri segni di virilizzazione: basso timbro della voce, acne, iperpigmentazione dell'epidermide. Nell'adolescenza si manifestano ulteriori manifestazioni della sindrome del virile: il bacino è stretto, le arcate sopracciliari sono massicce, le spalle larghe, i muscoli ben sviluppati e la resistenza aumentata.

Qual è il pericolo di virilizzazione per le donne?

L'iperandrogenismo influisce negativamente non solo sull'aspetto, ma anche sulla funzione riproduttiva. In assenza di un trattamento competente e completo, una donna deve affrontare molti problemi: l'adattamento sociale è ridotto, la ricerca di un partner sessuale è difficile, sorgono difficoltà con i livelli di fertilità.

Violazioni sullo sfondo della sindrome viril:

  • anovulazione;
  • infertilità;
  • mestruazioni rare e rare;
  • aborto spontaneo;
  • la progressione dell'irsutismo;
  • lo sviluppo di alopecia;
  • aumento di untuosità della pelle;
  • aumento dell'area coperta da eritema da acne;
  • riduzione delle dimensioni o atrofia delle ghiandole mammarie;
  • problemi psicologici.

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Circa i sintomi dei tumori ipofisari nelle donne, così come i metodi per eliminare l'educazione, imparare da questo articolo.

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diagnostica

I sintomi della sindrome viril sono pronunciati, è difficile confondere le manifestazioni di iperandrogenismo con i sintomi di altre malattie. Acne in combinazione con irsutismo, grossolanità della voce, modifica dell'aspetto del tipo maschile, violazione delle dimensioni degli organi genitali esterni - un motivo per consultarsi con un endocrinologo e ginecologo.

Il paziente viene testato per testosterone in generale e gratuito. È importante chiarire il livello di DEAS-solfato e diidrotestosterone, estrogeni, ormoni ipofisari. È necessario eseguire la risonanza magnetica e gli ultrasuoni delle ghiandole surrenali, le ovaie per chiarire la natura del processo tumorale. È importante esaminare la ghiandola pituitaria usando un tomografo computerizzato. Se si sospetta una neoplasia maligna, viene eseguita una biopsia di cellule dalla zona interessata.

Indicazioni di terapia

Se viene rilevato un tumore nelle ghiandole endocrine, viene prescritta un'operazione. L'escissione di una neoplasia è un passaggio obbligato: anche un tumore benigno può degenerare nel cancro nel tempo. Mentre il tumore produce una porzione aggiuntiva di androgeni, è impossibile ripristinare gli ormoni, stabilizzando il livello degli ormoni sessuali.

La sclerocitosi ovarica è un pretesto per prescrivere il trattamento ormonale utilizzando gestageni e composti contenenti estrogeni per normalizzare il ciclo. Nei casi più gravi, condurre un intervento chirurgico.

Nei disordini congeniti delle ghiandole surrenali, l'endocrinologo prescrive la terapia ormonale. Per un certo periodo, una donna riceve glucocorticoidi. Il medico seleziona il dosaggio dei farmaci per stabilizzare le funzioni delle ghiandole surrenali, elimina i sintomi dell'iperandrogenismo rigorosamente individualmente.

Sindrome Viril: non c'è posto per gli androgeni nel corpo femminile!

La sindrome di Viril in ginecologia è una malattia del sistema endocrino caratterizzata dall'apparizione nelle donne di caratteristiche sessuali secondarie inerenti al sesso maschile. La condizione patologica è anche chiamata virilizzazione o mascolinizzazione. La malattia può manifestarsi in tenera età e molto più tardi.

La ragione per lo sviluppo della virilizzazione è l'eccesso di produzione da parte del corpo femminile degli androgeni, gli ormoni sessuali maschili. Normalmente, una piccola quantità prodotta dalle ovaie e dalle ghiandole surrenali. Ma sotto l'influenza di alcuni fattori negativi, il numero di androgeni supera significativamente il tasso consentito, il che porta a cambiamenti atipici nell'aspetto.

Maggiori informazioni sull'eziologia

La sindrome virile indica uno squilibrio ormonale nel corpo. La patogenesi non è completamente compresa. L'aumento della produzione di androgeni può avere le seguenti cause:

  • prendendo alcuni farmaci o steroidi per formare i muscoli durante il bodybuilding;
  • patologie congenite delle ovaie o delle ghiandole surrenali;
  • Sindrome di Itsenko-Cushing;
  • tumori maligni delle ovaie o delle ghiandole surrenali;
  • patologia tiroidea;
  • ereditarietà.

Alcuni segni di virilizzazione possono svilupparsi durante la menopausa, quando il corpo di una donna subisce cambiamenti radicali nel sistema ormonale.

sintomatologia

Le ragazze che soffrono di sindrome virile congenita possono essere in anticipo rispetto ai coetanei nella crescita e nell'aumento di peso. La patologia della struttura degli organi genitali esterni è notevole: il clitoride si ingrandisce di dimensioni, l'ingresso ristretto alla vagina, le labbra ricordano lo scroto.

Durante la pubertà, la voce della ragazza diventa ruvida, i suoi capelli cominciano a crescere sul suo viso e in altre parti del corpo, e non vi è alcuna mestruazione.

Altre caratteristiche includono:

  • mascolinizzazione della figura (spalle larghe e bacino stretto);
  • sottosviluppo delle ghiandole mammarie;
  • calvizie maschile in età avanzata;
  • aumento della pelle grassa e la comparsa di acne;
  • sentimenti ridotti di attrazione sessuale;
  • gravi violazioni del ciclo mestruale.

Le mestruazioni diventano scarse, possono essere assenti per diversi mesi e talvolta cessare completamente. La loro assenza indica il fallimento delle ovaie e dell'infertilità. L'impossibilità del concepimento è rilevata nel 75% dei casi.

Nella maggior parte delle donne, la malattia è accompagnata da uno stato depressivo e dallo sviluppo di problemi psicologici. I cambiamenti nell'aspetto danno un forte disagio interno, ti fanno sentire insicuro e attraente.

Classificazione della sindrome virale

In medicina, è consuetudine distinguere due forme cliniche della sindrome virile: genesi surrenalica e ovarica.

Virilizzazione della genesi surrenale

La prima di queste forme è congenita e puberale, quando si verifica durante la pubertà. Le sue cause sono i tumori surrenali o iperplasia della sostanza corticale degli organi.

Nella forma congenita, i segni sono evidenti immediatamente alla nascita. Disturbi anatomici degli organi genitali esterni possono anche rendere difficile determinare il sesso del neonato. Nella forma puberale, i sintomi della malattia si manifestano dopo 9-10 anni, quando la ragazza inizia a crescere rapidamente, sviluppa ampi muscoli maschili e manca l'accumulo di grasso nelle cosce, caratteristica del sesso femminile.

La prima mestruazione con virilizzazione della genesi surrenalica si verifica non prima che all'età di 14 anni, la scarica è generalmente scarsa, il ciclo è irregolare ad intervalli di 3-5 mesi. Il corpo del bambino si sviluppa in modo sproporzionato: una parte superiore del corpo allungata e gambe corte e spesse. Insieme a questo, si osservano i cambiamenti caratteristici sopra menzionati nell'aspetto: la comparsa di peli corporei forti sul viso e sul corpo, la presenza di pelle grassa con l'acne.

Sindrome dell'ovaio virillare

Questo è un aumento patologico delle ovaie causato da disturbi endocrini. Tra le presunte cause di sviluppo si parla di violazione della correlazione tra ovaie, ghiandole pituitarie e surrenali.

Manifestazioni della sindrome viril

La patologia appare in giovane età (il più delle volte a 20-30 anni) ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • ritardo regolare delle mestruazioni, lunghe pause tra i cicli;
  • ovaie sclerociste;
  • irsutismo (comparsa di peli sul petto, sull'addome, sul mento);
  • l'obesità;
  • infertilità.

La sindrome ovarica non è caratterizzata da cambiamenti negli organi genitali esterni e la disfunzione mestruale può verificarsi dopo un ciclo costante, e talvolta anche dopo il parto. In alcuni casi vi è un leggero aumento o diminuzione delle dimensioni dell'utero, di norma vi sono allargamenti bilaterali delle ovaie.

Oltre ai segni specifici, una donna ha sintomi generali: affaticamento, mal di testa, bassa pressione sanguigna, debolezza generale, irritabilità e aggressività.

Arrenoblastoma ovarico come una delle cause della malattia

Tra le cause della sindrome virile, dovrebbe essere identificato anche un raro tumore ovarico, l'arrinoblastoma. Il suo aspetto è causato da un eccesso di ormoni maschili e ipersensibilità ovarica ai loro effetti.

Un tumore può verificarsi sia nell'infanzia che nell'età adulta. Il bambino ha una pubertà prematura e dopo alcuni anni compaiono caratteristiche di mascolinizzazione: un aumento del clitoride, la crescita dei peli sulle guance e il mento, un timbro abbassato della voce, l'aspetto del pomo d'Adamo.

Molto spesso, la malattia si sviluppa in età adulta dopo 20 anni. Il tumore è sempre maligno e richiede un trattamento radicale.

diagnostica

La diagnosi comporta la consulenza di un ginecologo, endocrinologo, oncologo. Nonostante il fatto che la presenza di patologia indichi segni esterni evidenti, al paziente viene prescritto un esame completo. Di grande importanza non è solo la diagnosi dei cambiamenti, ma anche la determinazione delle cause che li hanno causati.

Tra le misure diagnostiche, dovrebbe essere evidenziato quanto segue:

  • valutazione dello sviluppo fisico e delle condizioni degli organi genitali esterni e interni;
  • lo studio della funzione mestruale;
  • analisi del sangue generale e biochimica;
  • Ultrasuoni, TC e risonanza magnetica delle ghiandole surrenali e degli organi pelvici;
  • radiografia delle ghiandole surrenali;
  • test funzionali farmacologici per determinare la fonte della verifica.

Nella diagnosi prendono in considerazione il livello di aumento del testosterone nel sangue e una diminuzione degli ormoni sessuali "femminili" - progesterone ed estradiolo. La concentrazione di testosterone determina il livello di gravità della verifica.

trattamento

Le raccomandazioni cliniche per la sindrome virile sono individuali e dovrebbero tenerne conto.

Se la causa è la presenza di un tumore nelle ghiandole surrenali o nelle ovaie, l'unico trattamento efficace è la chirurgia. La nuova crescita può essere sia benigna che maligna. Ma anche con la natura benigna del processo, è impossibile fare a meno di un'operazione, dal momento che la neoplasia continuerà a stimolare la produzione dell'ormone maschile, e in alcuni casi potrebbe acquisire forme maligne.

Dopo l'operazione, la prognosi per il recupero è favorevole. I segni della mascolinizzazione vengono progressivamente attenuati e scompaiono nel tempo. Una donna dovrebbe essere monitorata da un endocrinologo e da un oncologo e periodicamente testata per i livelli ormonali nel sangue.

In altre forme cliniche, viene utilizzato il trattamento farmacologico della sindrome virile. Sono stati prescritti estrogeni e antiandrogeni. Sopprimono la produzione dell'ormone maschile, attenuando così i segni esterni della malattia. Il trattamento con virilim dovrebbe essere complesso e lungo.

Flutamide

L'agente antiandrogenico della nuova generazione, che blocca la produzione di ormoni sessuali maschili, è cumulativo e ha un effetto prolungato. Rilascio di forme - capsule o compresse.

Un corso standard di terapia è 1 compressa tre volte al giorno per 6-12 mesi. L'escrezione completa dal corpo avviene entro sei ore dall'ingestione. In rari casi, possono verificarsi reazioni negative, come nausea, vomito, perdita di appetito, ittero della pelle, oscuramento delle urine. Con effetti collaterali pronunciati, è necessario informare il medico su di loro.

La flutammide è controindicata con la tendenza a formare coaguli di sangue, gravi patologie del fegato, reni, sistema cardiovascolare, ipersensibilità ai componenti del farmaco, così come nell'infanzia.

veroshpiron

Il farmaco ha effetti antiandrogenici e sopprime la produzione di testosterone. È prescritto per sindrome dell'ovaio policistico, irsutismo, cattiva condizione della pelle e disturbi mestruali. Il farmaco è spesso usato nel trattamento complesso con i contraccettivi.

L'accettazione di Veroshpiron aiuta a stabilizzare il ciclo mestruale, a ridurre la crescita dei peli sul corpo ed eliminare l'acne. Il farmaco non è prescritto per il diabete mellito, insufficienza renale, in preparazione per le operazioni programmate, i pazienti anziani.

La durata del trattamento, il dosaggio deve essere determinato esclusivamente dal medico curante, tenendo conto della gravità dei sintomi e delle caratteristiche individuali della donna. L'auto-trattamento in questo caso è inaccettabile!

Durante il trattamento con Veroshpiron, non si devono assumere bevande alcoliche, eseguire azioni che richiedono un'elevata concentrazione di attenzione e consumare cibi con un alto contenuto di potassio.

Diane-35

Farmaco contraccettivo con effetti antiandrogeni. Solitamente prescritto come strumento aggiuntivo nella complessa terapia della sindrome del virile. L'uso di Diane-35 aiuta a eliminare l'acne e aumenta la crescita dei capelli, normalizza il ciclo mestruale. Tuttavia, tali dinamiche positive possono essere raggiunte solo come risultato di un lungo percorso.

L'inizio del farmaco dovrebbe avvenire il primo giorno del ciclo mestruale. È consentito posticipare la data al 2 ° o 3 ° giorno del ciclo. In futuro, la ricezione dovrebbe essere regolare, una compressa al giorno. L'intervallo tra i ricevimenti non deve superare i sette giorni.

Diane-35 è molto efficace, ma ha una serie di controindicazioni:

  • propensione a formare coaguli di sangue;
  • diabete mellito;
  • forme gravi di malattia del fegato;
  • malattie del pancreas;
  • tumori maligni;
  • ipersensibilità ai componenti dello strumento.

Nei primi giorni di ammissione, si può avvertire dolore all'addome, vertigini, gonfiore delle ghiandole mammarie, individuazione di sanguinamento nel periodo intermestruale. Con il trattamento a lungo termine, questi effetti collaterali, di norma, scompaiono.

ciproterone

Agente ormonale con effetto antiandrogeno. Di solito preso con Diane-35. Il dosaggio è determinato dal medico individualmente. Se la nausea, mal di stomaco, vertigini, indigestione, è necessario informare il medico sugli effetti collaterali.

Terapia vitaminica

Le donne che si trovano nella fase di trattamento della sindrome virile devono assumere vitamine B, E e C, magnesio B6, acido folico. Hanno un effetto ristoratore, contribuiscono alla normalizzazione dell'equilibrio ormonale.

Quanto è pericolosa la sindrome viril (l'aspetto dei tratti maschili) per la salute delle donne?

Virilizzazione nelle donne è una condizione in cui si verifica un'eccessiva produzione di androgeni nel corpo.

Virilismo è caratterizzato dalla comparsa di alcuni tratti maschili nel corpo femminile.

La virilizzazione può verificarsi come nelle neonate e può emergere in seguito.

Nei casi più gravi si possono osservare anomalie della struttura degli organi genitali esterni e infertilità.

Cos'è la virilizzazione?

La sindrome virilny si alza a causa dell'indicatore sovrastimato di ormoni maschili in un organismo. La misura in cui è espressa dipende dal loro livello.

Nelle ragazze in età pre-puberale, gli androgeni nel corpo sono prodotti dalle ghiandole surrenali, ma quando inizia la pubertà attiva, le ovaie si uniscono alle ghiandole surrenali in termini di produzione di androgeni.

Il virilismo può anche essere una conseguenza dell'assunzione di farmaci che attivano la produzione di androgeni o arricchiscono il corpo.

Quando una donna manifesta una tale condizione, ha bisogno di consultare un medico per identificare la causa alla radice e risolvere il problema con il rapporto ormonale nel corpo.

Virilismo, contrariamente alla credenza popolare, non è una patologia ereditaria che è garantita per essere trasmessa da madre a figlia.

La mascolinità (caratteristiche sessuali maschili secondarie) non è un difetto genetico, il suo sviluppo è influenzato da molti altri fattori che sono mediocri nei confronti dell'ereditarietà.

Con questa deviazione dalla norma, c'è una sovrastima della produzione di un gruppo maschile di ormoni a scapito degli estrogeni ea loro spese.

motivi

Normalmente, la produzione di androgeni da parte del corpo femminile è estremamente limitata. Tuttavia, la sindrome virile inverte la situazione, la produzione di estrogeni è inibita.

È impossibile dire che questa sindrome sia provocata da una serie di ragioni.

L'unica ragione per cui il virilismo si manifesta è l'equilibrio disturbato degli ormoni del corpo femminile.

Tuttavia, è possibile indicare le ragioni che potrebbero potenzialmente portare a uno squilibrio simile nella sintesi degli ormoni e l'emergere nelle donne di qualsiasi caratteristica fisiologica maschile:

  1. Tumori virilizzanti delle ovaie, natura benigna e maligna.
  2. Formazioni tumorali virilizzanti buone e maligne delle ghiandole surrenali.
  3. Ovaia sclerocistica
  4. Formazione di tumori del tipo virilizzante al di fuori delle ghiandole surrenali e delle ovaie.
  5. Violazione congenita della corteccia surrenale della forma virilizzante.

Oltre a questi fattori, la mascolinizzazione nelle donne può apparire dovuta al fatto che durante il periodo di gestazione, la madre aveva tumori virilizzanti delle ovaie, delle ghiandole surrenali o dietro le loro cappelle, e la ragazza ha acquisito alcuni tratti maschili attraverso la placenta.

Inoltre, una tale sindrome può verificarsi a causa dell'adozione da parte della madre durante la riproduzione di androgeni.

Nelle donne mature, una tale violazione del rapporto degli ormoni può essere manifestata per ragioni del bisogno di trattamento con steroidi sessuali.

Farmaci come il Testosterone Propinato, il Methyltestosterone e i loro analoghi possono essere necessari per risolvere la seguente gamma di problemi di salute delle donne:

  1. Per il sollievo dal climax e alcuni sanguinamento uterino disfunzionale.
  2. Durante il trattamento dei fibromi uterini.
  3. Per il trattamento dell'anemia.

Alcuni atleti per migliorare i propri risultati prendono anche farmaci serie androgennogo, che porta alla comparsa di caratteristiche sessuali maschili secondarie.

L'uso di tali farmaci per migliorare le prestazioni atletiche è possibile, ma richiede la consultazione con uno specialista in grado di determinare il dosaggio ottimale che non porterà alla mascolinizzazione.

Sindrome dei bambini

Nei neonati, l'iperandrogenismo intrauterino è espresso sotto forma di pseudoermafroditismo.

Ciò è espresso dal fatto che i genitali esterni sono simili nella struttura del maschio:

  1. Il clitoride in questi bambini è alterato e ricorda un pene.
  2. Le labbra sono oversize e sembrano uno scroto.
  3. L'ingresso della vagina è ristretto e si trova troppo vicino all'uretra.

In alcuni casi, la virilizzazione è così fortemente espressa che è difficile determinare il sesso del bambino senza l'aiuto di esami genetici.

Se un bambino non viene trattato, la sua maturazione avviene come segue:

Cos'è il virilismo nelle donne: il trattamento

Cos'è il virilismo?

Virilismo è l'aspetto delle caratteristiche sessuali maschili secondarie nelle donne.

Cause del Virilismo

Lo sviluppo del virilismo è dovuto a cambiamenti organici o funzionali nel sistema endocrino, principalmente nel lobo anteriore dell'apice cerebrale (ipofisi) e nella corteccia surrenale. La sua comparsa è associata a menopausa, gravidanza, ermafroditismo falso o vero, tumori cerebrali.

Lo sviluppo del virilismo è una conseguenza dell'eccessiva formazione di androgeni (ormoni sessuali maschili) da parte delle ovaie o delle ghiandole surrenali con un aumento della sintesi di questi ormoni di origine non tumorale o della presenza di tumori che producono gli androgeni in questi organi.

Sintomi di virilismo

L'insorgenza della sindrome viril è indicata dall'acquisizione da parte della donna di un fisico maschile, muscoli scheletrici pronunciati, aumento del clitoride, comparsa di irsutismo, diminuzione del timbro della voce, atrofia delle ghiandole mammarie, variazioni dei depositi di grasso sui fianchi.

Inoltre, c'è un aumento della secrezione e un cambiamento nell'odore del sudore, la trasformazione dei capelli vellus sul corpo e sul viso in capelli terminali, la crescita dei capelli sul corpo e il volto di un tipo maschile, grossolano e abbassamento della voce.

In alcuni casi, si osservano infertilità, cessazione dell'ovulazione e delle mestruazioni, atrofia delle ovaie, utero e ghiandole mammarie.

Un altro segno di virilismo è l'alopecia (alopecia).

In connessione con l'arresto della crescita delle dimensioni dell'utero e, di conseguenza, la situazione angusta in utero, le donne incinte sono a rischio di aborto nelle fasi iniziali.

Malattie endocrine di vario tipo possono anche essere accompagnate da sintomi di questa malattia (acromegalia, ecc.).

Diagnosi di virilismo

La sindrome di Viril viene diagnosticata da un ginecologo e da un endocrinologo sulla base di test di laboratorio che determinano il livello di ormoni nel corpo, il quadro clinico e l'esame del medico. Effettua anche un'ecografia delle ovaie e delle ghiandole surrenali.

Virilismo

Se il virilismo è causato da un tumore, è necessario rimuoverlo chirurgicamente. Nelle forme funzionali, i metodi di trattamento conservativo sono prevalentemente utilizzati: farmaci che sopprimono la produzione di androgeni.

Il trattamento della sindrome virile contribuisce al ripristino della funzione mestruale e favorisce la concezione. La prognosi è generalmente favorevole.

Virilizzazione nelle donne

Quando la sintesi degli ormoni cambia e la quantità di androgeni (ormone sessuale maschile) in una ragazza supera le norme disponibili, la virilizzazione si sviluppa nelle donne. Tale diagnosi non è affatto felice, perché molti dei sintomi della malattia possono privare una ragazza della normale felicità femminile. Succede che gli ormoni sessuali maschili predominano nelle neonate e il trattamento deve essere iniziato immediatamente, poiché in futuro minaccia di infertilità e compromissione dello sviluppo degli organi genitali.

La virilizzazione nelle donne ha sempre sintomi chiari che sono semplicemente impossibili da perdere. Crescita dei capelli in luoghi dove crescono solo negli uomini, se si tratta di braccia, gambe e capezzoli, puoi ancora accettarlo, ma i capelli nei baffi, sulle guance e sulla punta del naso sono una vera tragedia per le donne. È necessario proteggere, se il timbro della voce è cambiato, hai notato un punto calvo sulla testa o un'eruzione cutanea dell'acne sul viso.

Il fatto che tu sviluppi una malattia, dice un eccessivo sviluppo muscolare. I muscoli diventano maschili, rispettivamente, e il petto perde la sua pompa, diventando più piatto. Anche i genitali cambiano, il clitoride aumenta, il ciclo mestruale è disturbato ei genitali interni sono ipertrofizzati. Durante tali cambiamenti, le donne sentono un forte aumento della libido, e se non si assumono farmaci per questo, allora un aumento del desiderio sessuale dovrebbe essere avvertito.

Avendo notato uno dei segni del virilismo, si dovrebbe visitare immediatamente un ginecologo e un endocrinologo. Questi medici sono spesso i primi a diagnosticare, perché le cause della sindrome del virile sono principalmente malattie legate alle loro qualifiche.

L'aspetto delle caratteristiche sessuali maschili secondarie nelle donne o, come si dice spesso la mascolinizzazione, spesso si verifica negli atleti, specialmente in coloro che sono seriamente interessati al bodybuilding. Culturisti tendono a costruire muscoli enormi, e come una donna non è molto particolare, è necessario ricorrere all'uso di steroidi anabolizzanti. I preparativi per la crescita muscolare non sono altro che un ormone maschile sintetico, e se l'attività androgenica in essi è elevata, la virilizzazione nelle donne inizia piuttosto rapidamente.

Se diverse neoplasie, problemi alla tiroide o un fattore ereditario sono la causa dell'emergenza della sindrome virale, allora non sei colpevole, puoi correggere la situazione iniziando il trattamento. Un'altra cosa è quando una donna prende consapevolmente steroidi e spesso le prime manifestazioni della muscolatura di tipo maschile piacciono anche ai bodybuilder. Cerca di fare attenzione e scegli anabolizzanti più benigni, perché il processo di cambiamento iniziato durante l'abbandono è irreversibile.

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Le principali cause di virilizzazione del corpo femminile

Un disturbo comune dei pazienti è una notevole pelosità delle gambe (principalmente delle gambe), l'aspetto dei capelli sul mento del labbro superiore, ecc.

Studiando le cause della virilizzazione del corpo femminile e nello sviluppo dell'endocrinologia ginecologica, lo studio della sindrome adrenogenitale (AGS) ha svolto un ruolo importante. Come forma indipendente, questo tipo di patologia è stato identificato nei primi anni '50 (N.T. Starkova). Il sintomo principale di AHS è la virilizzazione progressiva della femmina, dovuta alla maggiore formazione di anidrogeni, principalmente nella corteccia surrenale, causata da insufficienza geneticamente determinata di sistemi enzimatici coinvolti nella sintesi del cortisolo e da una brusca diminuzione della funzione ovarica, mediata dal sistema ipotalamico-ipofisario. Gli androgeni vengono rilasciati in eccesso a causa dell'irritazione dell'ACTH della zona reticolare delle ghiandole surrenali e della conversione dell'ossiprogesterone in composti androgenici. Inoltre, gli androgeni bloccano la secrezione di FSH dalla ghiandola pituitaria, con conseguente diminuzione della funzione ovarica.

Tipi di iperandrogenismo. Esistono diverse classificazioni di questa sindrome e, a seconda della tempistica della sua comparsa, si distinguono le forme congenite (prenatali) e postnatali. Il più appropriato dovrebbe riconoscere la classificazione sulla base di cambiamenti patologici. Secondo questa classificazione, la sindrome adrenogenitale si distingue sulla base dell'ipertrofia della corteccia surrenale e sulla base delle malattie tumorali di quest'ultimo.

La più comune è una forma non complicata, caratterizzata da una maggiore escrezione di androgeni nelle urine (17-KS) e un aumento del contenuto di steroidi nel sangue, mentre nel tumore della corteccia surrenale, un'aumentata escrezione di androgeni ha un carattere primario.

La virilizzazione prenatale può essere stabilita immediatamente dopo la nascita. Nel caso di virilizzazione postnatale nelle ragazze, i genitali continuano a svilupparsi dopo il tipo maschile: il clitoride può raggiungere una lunghezza di 5-7 cm, le grandi labbra crescono rapidamente, assomigliando allo scroto come se fossero divise a metà; nelle ragazze più grandi la pelle delle labbra genitali è fortemente pigmentata e rugosa.

Particolarmente evidenti sono i fenomeni di virilizzazione nelle ragazze con più di 6 anni. Hanno siti di pigmentazione.
colore grigio-marrone su aree della pelle strettamente definite (labbra, areola, ghiandole mammarie, ascelle, regione anogenitale); le ghiandole sebacee secernono una maggiore quantità di secrezione; si forma l'acne multipla.

La pigmentazione della pelle a volte assomiglia a quella della malattia di Addison, quando una grande quantità di ACTH e di ormone melanoforo è contenuta nel sangue dei pazienti. Già nei 2-5 anni di vita, peli pubici e oltre lungo la linea bianca dell'addome di tipo maschile. Nei 3-4 anni i peli del corpo iniziano sotto le ascelle, e a 8 anni e più tardi - la crescita dei peli del viso, e in genere aumenta, anche se la sua intensità nei bambini è diversa.

I sintomi della semplice forma virilizzante variano a seconda del periodo di ontogenesi in cui la funzione ormonale delle ghiandole surrenali era compromessa.

Nell'AGS congenita, la formazione eccessiva di androgeni inizia nel periodo prenatale della vita; quando l'ipersecrezione di androgeni, dalla 13 ° al 14 ° settimana di vita intrauterina, c'è una forte virilizzazione degli organi genitali esterni, che a volte causa un errore nel determinare il sesso del neonato.

Nel caso dello sviluppo di iperandrogenismo nel secondo trimestre di gravidanza, si verifica l'ipertrofia del clitoride, non ci sono piccole e grandi labbra che sono sottosviluppate, formando un cavallo alto che si fonde nel terzo inferiore. L'apertura esterna dell'uretra e l'apertura vaginale fortemente ristretta si aprono in stretta vicinanza l'una all'altra. Con la formazione eccessiva di androgeni durante l'ultimo terzo della gravidanza, si nota un moderato aumento del clitoride e iperplasia delle piccole e grandi labbra. C'è una posizione bassa dell'apertura esterna dell'uretra.

I disturbi dello sviluppo degli organi genitali interni (utero, tubi e ovaie) durante l'AGS congenita non si verificano, poiché a quest'ora sono già formati. A causa della patologia dello sviluppo degli organi genitali esterni, l'AGS congenita è considerata una delle forme di ermafroditismo o, piuttosto, falsa ermafroditismo femminile, poiché normalmente si formano ovaie. Il clitoride spesso raggiunge dimensioni innaturalmente grandi.

L'aumento della formazione di androgeni continua nell'ulteriore sviluppo della ragazza, con un effetto speciale sull'osso e sul tessuto muscolare e sui follicoli piliferi. Tipico è la rapida crescita del bambino nel primo decennio e l'età ossea secondo la radiografia delle mani supera l'età del calendario di 5-6 anni per 7-11 anni. All'età di 12 anni, la crescita rallenta bruscamente e 13 anni raggiunge 150-155 cm. In questo momento, il processo di ossificazione scheletrica è completamente completato, corrispondente all'età ossea delle persone di 21-23 anni. Di conseguenza, le ragazze sono rachitiche e il loro fisico è caratterizzato da caratteristici tratti virili (bacino stretto e spalle larghe).

A causa della cessazione precoce della crescita delle lunghe ossa tubolari, le braccia e le gambe sono relativamente corte con un lungo tronco, la muscolatura è ben sviluppata e la costituzione è tipicamente virile. Già all'età di 3-4 anni, le ragazze iniziano a peli pubici e ascellari. Dall'età di 8 anni, i peli del corpo appaiono sul viso, e dall'età di 12-14, si sviluppa l'ipertricosi virile. La corteccia surrenale funziona in condizioni di iperstimolazione, che porta all'iperplasia dello strato corticale.

La diagnosi di AHS congenita nelle ragazze di solito non presenta particolari difficoltà. L'immagine a raggi X delle ghiandole surrenali in condizioni di retro-pneumoperitoneo consente di rivelare l'aspetto caratteristico delle ghiandole surrenali bruscamente allargate, che, tuttavia, mantengono la loro forma triangolare. Se nei primi mesi di vita sono aumentati di 2-4 volte rispetto alla norma, allora nei bambini più grandi questo aumento può essere dieci volte maggiore. È importante determinare il 17-CS, il cui livello, con AHS, è aumentato di 5-10 volte rispetto alla norma di età.

Come già accennato, la causa immediata dell'insufficienza della corteccia surrenale è il cortisolo troppo piccolo a causa di un disturbo nella sintesi dei corticosteroidi. Se, tuttavia, i pazienti sono in uno stato di compensazione relativa, un aumento del carico causa spesso sintomi distinti di scompenso.

A causa della sintesi patologica degli steroidi, oltre ai derivati ​​dei glicocorticoidi, oltre ai derivati ​​dei glicocorticoidi si formano anche sostanze estrogeniche e steroidi primari C19 che hanno un effetto androgenico diretto. L'aumento del rilascio di androgeni ed estrogeni inibisce la produzione di gonadotropine, motivo per cui le gonadi rimangono nello stato infantile. Le caratteristiche sessuali secondarie si sviluppano non a causa della stimolazione delle uova, ma sotto l'influenza dell'aumento della produzione di steroidi nelle ghiandole surrenali; pertanto, spesso la pubertà precoce osservata non è prematura. Nella diagnosi differenziale di AHS congenita con ipospadia e crysthism nei ragazzi, la definizione di cromatina sessuale è cruciale, la cui assenza indica un campo geneticamente maschile.

Se un bambino ha la cromatina del sesso femminile, stiamo parlando di un falso ermafroditismo femminile e solo in rari casi sono possibili forme non surrenaliche di ermafroditismo. Anche la ginecografia sotto pneumoperitoneo è di importanza diagnostica; consente di determinare la presenza di utero, tubi, ovaie, spesso inaccessibili all'esame rettale in ragazze giovani. Un importante sintomo clinico che consente di respingere la diagnosi di un tumore surrenalico virilizzante è la presenza del seno uroepitale, che indica la natura congenita di questa patologia. Se un bambino prima della pubertà nelle urine contiene fino a 8-10 mg di 17-KS, allora c'è ermafroditismo di origine surrenale.

Lo sviluppo nella corteccia surrenale di un tumore mascolinizzante porta a uno sviluppo sessuale prematuro di tipo maschile con un aumento del clitoride, una diminuzione delle dimensioni dell'utero, la cessazione delle mestruazioni e atrofia delle ghiandole mammarie. Allo stesso tempo, il rilascio di 17-CS in modo significativo (di 5-10 volte o più) supera la norma. I segni caratteristici della neoplasia nelle ragazze sono la scarica sanguinolenta dalle parti genitali, lo sviluppo precoce delle ghiandole mammarie e l'utero allargato. In alcuni casi, ci sono segni di femminilizzazione, sindrome di Cushing, aldosteronismo, ecc. Tali tumori sono molto più comuni nelle ragazze rispetto ai ragazzi. La natura e il grado di sviluppo della mascolinizzazione causata da un tumore della corteccia surrenale sono vari, che riguarda principalmente l'espressione dei peli del corpo.

La virilizzazione, quindi, può essere causata da vari fattori: principalmente endogeni, a seconda della patologia della corteccia surrenale (sua iperplasia o tumore), su alcuni tipi di lesioni ovariche (sclerocitosi, tumore ovarico virilizzante) e solo in rari casi è il risultato di effetti esogeni (sviluppo di un tumore virilizzante in una donna incinta che può influenzare la condizione del feto in termini di comparsa dei sintomi della sua virilizzazione); assunzione di farmaci androgenici in gravidanza: infine, assumere farmaci androgeni attivi come il proponiato di testosterone, il metiltestosterone e altri a scopo terapeutico (ad esempio, per il sanguinamento uterino della menopausa o disfunzionale, per i fibromi uterini, ecc.).

Dal punto di vista della diagnosi differenziale delle forme puberali e post-puberali di AHS, dobbiamo tenere a mente il tumore virilizzante delle ovaie o delle ghiandole surrenali e la sindrome delle ovaie sclerocistiche.

Il tumore dell'ovaio, anche di piccole dimensioni, può essere determinato principalmente mediante ginecografia. Un aumento nell'ombra di una delle ghiandole surrenali e un cambiamento nei suoi contorni triangolari indicano la presenza di un tumore.

L'assistenza importante è fornita dal test del prednisolone; il calo del rilascio di 17-cc al livello normale ci consente di parlare con fiducia sull'assenza di un tumore surrenale virilizzante. Difficoltà note possono insorgere nella diagnosi differenziale tra AHS e sindrome di sclerosi ovarica.

Nella cosiddetta forma lieve di AHS, i sintomi di virilizzazione sono offuscati; le mestruazioni sono a volte regolari, ma hanno una natura anovulatoria persistente. La selezione di 17-KS è leggermente aumentata. Il test al prednisolone in questi casi non ha un grande valore diagnostico; più importanti sono i campioni combinati, ad esempio, la stimolazione simultanea della funzione ovarica mentre si sopprime la funzione surrenale.

Sebbene la ginecografia abbia un certo valore nella diagnosi differenziale tra la sindrome delle ovaie sclerocistiche e l'AGS, tuttavia, nella valutazione delle radiografie degli organi pelvici possono verificarsi errori, poiché con l'AGS dovuta a ipoplasia uterina, le ovaie possono apparire sproporzionatamente allargate.

Come da quanto precede, l'AGS, a partire da diversi periodi della vita, è accompagnata da vari sintomi - dal falso ermafroditismo femminile con pronunciata virilizzazione alla disfunzione anovulatoria delle ovaie.

Con una forma relativamente rara di ermafroditismo femminile falso di origine non surrenalica, non ci sono segni di azione androgenica. Le cause endogene dell'origine di tale condizione sono quasi sconosciute, tranne che spesso si trova in combinazione con altre anomalie dello sviluppo.

Nel falso ermafroditismo femminile di origine non surrenalica, le caratteristiche sessuali secondarie si sviluppano normalmente. L'aspetto è puramente femminile, nella maggior parte dei casi ci sono le mestruazioni.

Il tumore ovarico mascolinizzante (arrenoblastoma) può causare il rapido sviluppo della defeminizzazione e la comparsa di segni di virilizzazione. Un tumore si sviluppa spesso in un ovaio, che, quando è piccolo, viene stabilito usando la radiografia del bacino. In alcuni casi, il tumore virilizzante si sviluppa in ovaie disgenetiche difettose.

Se prima si riteneva che la sindrome adrenogenitale fosse il risultato di una maggiore secrezione di androgeni, studi recenti hanno dimostrato che questo è solo un fenomeno secondario, perché la sintesi del cortisolo è disturbata a causa della mancanza dell'enzima necessario, e quindi la corteccia surrenale produce androgeni invece del cortisolo.

L'ipofunzione della corteccia surrenale è più pronunciata nella cosiddetta forma che perde il sale della sindrome adrenogenitale, che nel suo disturbo assomiglia al quadro clinico della malattia di Addison.

Nella sindrome adrenogenitale, il segno clinico più frequente è la pigmentazione della pelle, oltre che aumentata
la sensibilità di molti bambini all'insulina e ipoglicemia. Questa forma grave si verifica in circa un piccolo numero di pazienti e, cosa più interessante, si verifica nei bambini con sesso geneticamente maschile.

La prima manifestazione privata della malattia è la mancanza di appetito, quindi il vomito e l'eksikoz. Caratterizzato da una maggiore perdita di sale e acqua; l'aumento della disidratazione porta a una violazione del volume del sangue circolante e della velocità del flusso sanguigno. Il bambino ha aritmia tachicardia, cianosi, perdita di coscienza, convulsioni. Il contenuto di 17-COP nelle urine è significativamente aumentato, e in alcuni casi aumentato e il rilascio di estrogeni. Il principale substrato della sindrome adrenogenitale della perdita di sale è uno squilibrio tra l'ormone diuretico sodico e l'aldosterone. I pazienti con una forma semplice di sindrome adrenogenitale non perdono una grande quantità di sale a causa del rilascio di una quantità significativa di aldosterone. Ciò porta ad una compensazione soddisfacente del bilancio.

Il più raro è il terzo - iperteso - una forma della sindrome in cui la pressione del sangue nei bambini sale a 150 / 100-250 / 150 mmHg. Art., Che in alcuni casi porta a insufficienza cardiaca acuta, edema e persino emorragia cerebrale.

Nell'iperandrogenismo di origine diencefalica vengono determinati i disordini metabolico-autonomi, oltre ai sintomi virali.

I sintomi della sindrome viril si manifestano più spesso poco dopo le infezioni virali e stafilococciche. Con la malattia nelle ragazze prima dell'inizio delle mestruazioni, c'è un'accelerazione della pubertà. Con l'iperandrogenismo di origine diencefalica nei pazienti (a differenza di quelli affetti da AGS postnatale o sindrome di Stein-Leventhal), l'irsutismo è meno pronunciato, solo i radi lunghi capelli appaiono sul mento, sull'areola e sulla linea bianca dell'addome. Obesità spesso marcata, così come ipertrofia mammaria. Le fasce elastiche sono determinate sulla pelle delle ghiandole mammarie, sull'addome e sui fianchi. Il peso corporeo aumenta, aumenta la circonferenza del torace e la dimensione del bacino. Inoltre, ci sono molteplici disturbi vegetativo-vascolari, oltre a cambiamenti caratteristici dell'attività elettrica del cervello. Spesso i livelli di zucchero nel sangue sono elevati.

Le capacità intellettuali nei bambini con sindrome adrenogenitale non sono inferiori, e anche in genere un po 'più elevate rispetto ai bambini normali. I bambini che soffrono di questa malattia, è spesso difficile entrare in contatto con gli altri, diverso isolamento e timidezza a causa della loro disabilità fisica, di cui diventano particolarmente consapevoli durante la pubertà, ad esempio, con un'intensa crescita dei capelli, la comparsa di acne, ecc.

Irsutismo idiopatico

È necessario aggiungere che l'irsutismo nelle donne non è sempre causato da un eccesso di androgeni; può dipendere dall'aumentata sensibilità dei follicoli piliferi alla normale concentrazione di questi ormoni nel sangue (il cosiddetto irsutismo idiopatico costituzionale). La crescita dei capelli è spesso nota all'età di oltre 40 anni e in estate.

Come sottolinea M. G. Sichinava (1973), le donne considerano 3 tipi di irsutismo; il primo stadio - con segni di virilizzazione e calvizie maschile, ecc.; il secondo tipo - senza segni di virilizzazione, ma in combinazione con seborrea e acne, infertilità, disturbi mestruali; infine, il terzo tipo - irsutismo idiopatico - senza distinti cambiamenti patologici nel sistema endocrino.

Pertanto, l'irsutismo è una condizione patologica causata da una specifica disfunzione di una qualsiasi ghiandola endocrina, dal momento che i cambiamenti funzionali in organi come il fegato, la pelle, ecc. Possono anche influenzare il quadro clinico.

Secondo alcuni autori, l'irsutismo può essere causato da una eccessiva formazione di androgeni o dalla relativa mancanza di estrogeni. Tuttavia, è necessario considerare che gli steroidi del gruppo C2i (progesterone, corticosteroidi) possono potenzialmente avere un effetto androgenico sui follicoli piliferi. Nell'uomo, i fattori psicogeni possono influenzare il rilascio ciclico degli ormoni gonadotropici e steroidei; in particolare, la letteratura descrive l'insorgenza di irsutismo dopo un grave trauma mentale.

Il più importante androgeno circolante nel sangue, che colpisce la crescita naturale dei capelli, è il testosterone. Altri steroidi che possono essere convertiti in testosterone nel processo del metabolismo possono avere un effetto androgenico. Aumento dei livelli di testosterone nelle donne con irsutismo sono il risultato dell'eccessiva formazione delle ghiandole surrenali o delle ovaie del testosterone, o del suo predecessore, androstenediolo, o aumento della trasformazione alla periferia di deboli steroidi androgeni, come il deidroepiandrosterone e l'androstenediolo nel testosterone.

La pelle umana ha la capacità di cambiare il processo di scambio degli ormoni steroidi deboli sopra menzionati per il testosterone. Nelle donne che soffrono di irsutismo, il testosterone può anche essere prodotto localmente: nella pelle o nel fegato con percorsi di scambio di androgeni anormali. Nell'iresutismo, un'alta concentrazione di testosterone nel sangue e il suo coefficiente di produzione sono il risultato dell'escrezione diretta di questo ormone da parte delle ovaie o delle ghiandole surrenali. Le frazioni più importanti del 17-CU sono androsterone, che ha attività androgenica, ed etocholanolone, sebbene sia inattivo edronicamente. Quando l'irsutismo di origine ovarica, il livello di 17-COP nel sangue e nelle urine è normale. È stato notato che una maggiore quantità di testosterone non influenza il contenuto di 17-KS.

I. A. Manuylova, M. N. Kuznetsova, E. A. Bogdanova (1973) si fermano a questa domanda in dettaglio. Questi autori sottolineano che una delle cause relativamente frequenti della virilizzazione cancellata sono disturbi congeniti della sintesi di ormoni ovarici sulla base di un difetto del sistema enzimatico nella sindrome di Stein-Leventhal. Tuttavia, sembra che la forma postnatale della sindrome adrenogenitale, vari disturbi della regolazione centrale della funzione ovarica e della corteccia surrenale siano più frequenti.

Così, malattie molto diverse possono manifestarsi clinicamente sotto forma di virilizzazione cancellata, la cui diagnosi al momento presenta ancora notevoli difficoltà.

Nel senso della diagnosi differenziale, i test ormonali sono i più importanti, la cui essenza è l'attivazione sequenziale o la soppressione della funzione della corteccia ovarica e surrenale.

Oltre a un'analisi approfondita della storia familiare, della storia della malattia, dell'antropometria clinica, nonché degli esami ginecologici, radiologici e ormonali sono essenziali per chiarire la diagnosi.

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